Evansov syndróm - príznaky a liečba

Obsah

• Čo spôsobuje
• Signály a príznaky
• Ako sa liečba vykonáva

Evansov syndróm, tiež známy ako antifosfolipidový syndróm, je zriedkavé autoimunitné ochorenie, pri ktorom si telo vytvára protilátky, ktoré ničia krv.

Niektorí pacienti s týmto ochorením môžu mať zničené iba biele krvinky alebo iba červené krvinky, ale pokiaľ ide o Evansov syndróm, môže dôjsť k poškodeniu celej štruktúry krvi.

Čím skôr sa stanoví správna diagnóza tohto syndrómu, tým ľahšie sa príznaky zvládnu a tým má pacient lepšiu kvalitu života.

Čo spôsobuje

Faktor, ktorý podporuje tento syndróm, stále nie je známy a príznaky aj vývoj tohto zriedkavého ochorenia sa od prípadu k prípadu veľmi líšia, v závislosti od časti krvi, ktorá je napadnutá protilátkami.

Signály a príznaky

Ak sú červené krvinky poškodené a znižujú ich hladinu v krvi, objavia sa u pacienta typické príznaky anémie. V prípade zničenia krvných doštičiek je pacient náchylnejší na tvorbu modrín a krvácanie ako v prípade poranenie hlavy môže spôsobiť smrteľné krvácanie do mozgu, a keď je ovplyvnená biela časť krvi, pacient je náchylnejší na infekcie sprevádzané väčšími ťažkosťami pri zotavení.

Je bežné, že pacienti s Evansovým syndrómom majú iné autoimunitné ochorenia, ako je napríklad lupus alebo reumatoidná artritída.

Vývoj choroby je neočakávaný a v mnohých prípadoch po epizódach veľkej deštrukcie krviniek nasledujú dlhé obdobia remisie, zatiaľ čo niektoré závažnejšie prípady sa vyvíjajú nepretržite bez období zlepšovania.

Ako sa liečba vykonáva

Cieľom liečby je zastaviť produkciu protilátok, ktoré ničia krv. Liečba chorobu nelieči, ale pomáha zmierniť jej príznaky, ako je anémia alebo trombóza.

Užívanie steroidov sa odporúča, pretože potláčajú imunitný systém a znižujú tvorbu protilátok, prerušujú alebo znižujú stupeň deštrukcie krviniek.

Ďalšou možnosťou je injekcia imunoglobulínov na zničenie prebytočných protilátok produkovaných organizmom alebo dokonca chemoterapia, ktorá stabilizuje pacienta.
V najťažších prípadoch je odstránenie sleziny formou liečby, rovnako ako transfúzia krvi.