Príznaky a liečba Hugles-Stovinovho syndrómu

Obsah

• Príznaky
• Liečba
• Komplikácie

Huglesov-stovinov syndróm je veľmi zriedkavé a vážne ochorenie, ktoré v priebehu života spôsobuje mnohopočetné aneuryzmy v pľúcnej tepne a niekoľko prípadov hlbokej žilovej trombózy. Od prvého opisu tohto ochorenia na celom svete bolo do roku 2013 diagnostikovaných menej ako 40 ľudí.

Ochorenie sa môže prejaviť v 3 rôznych štádiách, pričom prvé sa zvyčajne prejavuje tromboflebitídou, druhé štádium pľúcnymi aneuryzmami a pre tretie a posledné štádium je charakteristické prasknutie aneurizmu, ktoré môže spôsobiť krvavý kašeľ a smrť.

Lekár, ktorý je najvhodnejším na diagnostiku a liečbu tohto ochorenia, je reumatológ a hoci jeho príčina nie je zatiaľ úplne známa, predpokladá sa, že môže súvisieť so systémovou vaskulitídou.

Príznaky

Medzi príznaky Hugles-stovina patria:

• Vykašliavanie krvi;
• Ťažké dýchanie;
• Pocit dýchavičnosti;
• Bolesť hlavy;
• Vysoká, pretrvávajúca horúčka;
• Strata približne 10% hmotnosti bez zjavnej príčiny;
• Papilledema, čo je rozšírenie optickej papily, ktoré predstavuje zvýšenie tlaku v mozgu;
• Opuch a silná bolesť v lýtku;
• Dvojité videnie a
• Kŕče.

Všeobecne platí, že jedinec s Huglesov-stovinovým syndrómom má príznaky po mnoho rokov a syndróm sa dá dokonca zameniť s Behcetovou chorobou. Niektorí vedci sa domnievajú, že tento syndróm je v skutočnosti neúplnou verziou Behcetovej choroby.

Toto ochorenie je diagnostikované zriedka v detstve a je možné ho diagnostikovať v dospievaní alebo v dospelosti po prejavení sa vyššie uvedených príznakov a absolvovaní testov, ako sú napríklad krvné testy, rádiografia hrudníka, MRI alebo CT hlavy a hrudníka, navyše k dopplerovskému ultrazvuku na kontrolu krvi a srdcový obeh. Neexistuje žiadne diagnostické kritérium a lekár by mal mať podozrenie na tento syndróm, pretože je podobný Behcetovej chorobe, ale bez všetkých jej charakteristík.

Vek ľudí s diagnostikovaným týmto syndrómom sa pohybuje medzi 12 a 48 rokmi.

Liečba

Liečba Huglesovho-Stovinovho syndrómu nie je veľmi konkrétna, ale lekár môže odporučiť použitie kortikosteroidov, ako je hydrokortizón alebo prednizón, antikoagulancií, ako je enoxaparín, pulznej terapie a imunosupresív, ako je Infliximab alebo Adalimumab, ktoré môžu znížiť riziko a tiež následky. aneuryzmy a trombózy, a tým zlepšovať kvalitu života a znižovať riziko úmrtia.

Komplikácie

Liečba Huglesovho-Stovinovho syndrómu môže byť zložitá a má vysokú úmrtnosť, pretože príčina ochorenia nie je známa, a preto liečba nemusí stačiť na udržanie zdravia postihnutej osoby. Pretože na celom svete je diagnostikovaných niekoľko prípadov, lekári túto chorobu zvyčajne nepoznajú, čo môže sťažiť diagnostiku a liečbu.

Antikoagulanciá by sa navyše mali používať veľmi opatrne, pretože v niektorých prípadoch môžu zvýšiť riziko krvácania po prasknutí aneuryzmy a únik krvi môže byť taký veľký, že bráni udržaniu života.