Westov syndróm: čo to je, príznaky a liečba
Obsah
Westov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované častými epileptickými záchvatmi, ktoré je bežnejšie u chlapcov a začína sa prejavovať počas prvého roku života dieťaťa. Prvé krízy sa spravidla vyskytujú medzi 3. a 5. mesiacom života, aj keď diagnózu je možné stanoviť do 12 mesiacov.
Existujú 3 typy tohto syndrómu, symptomatický, idiopatický a kryptogénny a u symptomatických má dieťa príčinu, ako napríklad to, že je dieťa dlho bez dýchania; kryptogénny je, keď je spôsobený nejakým iným ochorením alebo abnormalitou mozgu, a idiopatický je, keď nemožno zistiť príčinu a dieťa môže mať normálny motorický vývoj, napríklad sedenie a plazenie.
Hlavné rysy
Charakteristickými znakmi tohto syndrómu sú oneskorený psychomotorický vývoj, denné epileptické záchvaty (niekedy viac ako 100), okrem testov ako je elektroencefalogram, ktoré potvrdzujú podozrenie. Asi 90% detí s týmto syndrómom má zvyčajne mentálnu retardáciu, autizmus a orálne zmeny sú veľmi časté. Bruxizmus, dýchanie ústami, maloklúzia zubov a zápal ďasien sú najbežnejšie zmeny u týchto detí.
Najčastejšie je to, že nositeľa tohto syndrómu ovplyvňujú aj iné mozgové poruchy, ktoré môžu brániť liečbe, majú horší vývoj a je ťažké ich ovládať. Existujú však deti, ak sa úplne uzdravia.
Príčiny Westovho syndrómu
Príčiny tohto ochorenia, ktoré môžu byť spôsobené viacerými faktormi, nie sú s určitosťou známe, ale najbežnejšie sú problémy pri narodení, ako je nedostatok okysličenia mozgu v čase pôrodu alebo krátko po narodení a hypoglykémia.
Niektoré situácie, ktoré, zdá sa, uprednostňujú tento syndróm, sú okrem užívania drog alebo nadmernej konzumácie alkoholu počas tehotenstva aj malformácie mozgu, nedonosené deti, sepsa, Angelmanov syndróm, cievna mozgová príhoda alebo infekcie ako rubeola alebo cytomegalovírus počas tehotenstva. Ďalšou príčinou je mutácia v géne Homeobox súvisiaci s Aristaless (ARX) na X chromozóme.
Ako sa liečba vykonáva
Liečba Westovým syndrómom by sa mala začať čo najskôr, pretože počas epileptických záchvatov môže mozog utrpieť nezvratné poškodenie, čo vážne ohrozuje zdravie a vývoj dieťaťa.
Alternatívnou liečbou je okrem fyzioterapie a hydroterapie aj užívanie liekov, ako je adrenokortikotropný hormón (ACTH). Lekár môže predpisovať lieky ako valproát sodný, vigabatrín, pyridoxín a benzodiazepíny.
Je Westov syndróm liečiteľný?
V najjednoduchších prípadoch, keď Westov syndróm nesúvisí s inými chorobami, ak negeneruje príznaky, to znamená, keď nie je známa jeho príčina, považuje sa to za idiopatický Westov syndróm a keď sa dieťaťu podáva liečba na začiatku, skoro pri prvej kríze zdá sa, že túto chorobu možno kontrolovať s možnosťou vyliečenia bez potreby fyzickej terapie a dieťa môže mať normálny vývoj.
Ak však má dieťa ďalšie súvisiace choroby a jeho zdravie je vážne, ochorenie sa nedá vyliečiť, hoci liečba môže priniesť viac pohodlia. Najlepším človekom, ktorý indikuje, že je zdravotný stav dieťaťa, je neuropediatr, ktorý po vyhodnotení všetkých vyšetrení dokáže označiť najvhodnejšie lieky a potrebu psychomotorickej stimulácie a fyzioterapie.
Populárne Publikácie
Mozaicizmus