Čo je Vogt-Koyanagi-Haradov syndróm

Obsah

• Čo spôsobuje
• Možné príznaky
• Ako sa liečba vykonáva

Vogtov-Koyanagiho-Haradov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje tkanivá obsahujúce melanocyty, ako sú oči, centrálny nervový systém, ucho a pokožka, a spôsobuje zápal očnej sietnice, často spojený s dermatologickými a sluchovými problémami.

Tento syndróm sa vyskytuje hlavne u mladých dospelých vo veku 20 až 40 rokov, pričom najviac sú postihnuté ženy. Liečba spočíva v podaní kortikosteroidov a imunomodulátorov.

Čo spôsobuje

Príčina ochorenia nie je zatiaľ známa, predpokladá sa však, že ide o autoimunitné ochorenie, pri ktorom dochádza k agresii na povrchu melanocytov, čo podporuje zápalovú reakciu s prevahou T lymfocytov.

Možné príznaky

Príznaky tohto syndrómu závisia od toho, v ktorej fáze sa nachádzate:

Prodromálne štádium

V tomto štádiu sa objavujú systémové príznaky podobné príznakom podobným chrípke sprevádzané neurologickými príznakmi, ktoré trvajú iba niekoľko dní. Najbežnejšie príznaky sú horúčka, bolesť hlavy, meningizmus, nevoľnosť, závraty, bolesť očí, tinnitus, celková svalová slabosť, čiastočné ochrnutie na jednej strane tela, ťažkosti so správnym formulovaním slov alebo s vnímaním jazyka, fotofóbia, slzenie, koža a precitlivenosť pokožky hlavy.

Štádium uveitídy

V tomto štádiu prevažujú očné prejavy, ako je zápal sietnice, zhoršenie videnia a nakoniec odlúčenie sietnice. U niektorých ľudí sa môžu vyskytnúť aj sluchové príznaky ako tinnitus, bolesť a nepohodlie v ušiach.

Chronické štádium

V tomto štádiu sa objavujú očné a dermatologické príznaky, ako je vitiligo, depigmentácia rias, obočia, ktoré môžu trvať mesiace až roky. Vitiligo má tendenciu byť symetricky distribuované po hlave, tvári a drieku a môže byť trvalé.

Štádium recidívy

V tomto štádiu môžu ľudia ochorieť na chronický zápal sietnice, kataraktu, glaukóm, choroidálnu neovaskularizáciu a subretinálnu fibrózu.

Ako sa liečba vykonáva

Liečba spočíva v podaní vysokých dávok kortikosteroidov, ako je prednizón alebo prednizolón, najmä v akútnej fáze ochorenia, najmenej po dobu 6 mesiacov. Táto liečba môže spôsobiť rezistenciu a dysfunkciu pečene a v týchto prípadoch je možné zvoliť použitie betametazónu alebo dexametazónu.

U ľudí, ktorých vedľajšie účinky kortikosteroidov spôsobujú, že ich použitie v minimálne účinných dávkach je neudržateľné, môžu byť použité imunomodulátory ako cyklosporín A, metotrexát, azatioprín, takrolimus alebo adalimumab, ktoré boli použité s dobrými výsledkami.

V prípade rezistencie na kortikosteroidy a u ľudí, ktorí tiež nereagujú na imunomodulačnú liečbu, sa môže použiť intravenózny imunoglobulín.