Primárne progresívna MS (PPMS): Príznaky a diagnostika

Obsah

• Ako sa líši PPMS od iných typov MS?
• Čo spôsobuje PPMS?
• Aké sú príznaky PPMS?
• Svalová spasticita
• Únava
• Necitlivosť / mravčenie
• Problémy s videním
• Problémy s poznaním
• Závraty
• Problémy s močovým mechúrom a črevom
• Depresia
• Ako sa diagnostikuje PPMS?
• Možnosti liečby
• Výhľad

Čo je PPMS?

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejším ochorením centrálneho nervového systému. Je to spôsobené imunitnou odpoveďou, ktorá ničí myelínový obal alebo povlakom na nervoch.

Primárna progresívna roztrúsená skleróza (PPMS) je jedným zo štyroch typov SM. Tri ďalšie typy SM sú:

• klinicky izolovaný syndróm (CIS)
• relapsujúca remitencia (RRMS)
• sekundárne progresívne (SPMS)

PPMS je jeden z najmenej bežných typov, ktorý postihuje asi 10 percent všetkých ľudí s diagnostikovanou SM.

Ako sa líši PPMS od iných typov MS?

Väčšina ľudí postihnutých SM má akútne záchvaty so symptómami, ktoré sa nazývajú relapsy, a obdobím mesiacov alebo rokov s malými alebo žiadnymi príznakmi, ktoré sa nazývajú remisie.

PPMS je iný. Choroba progreduje, hneď ako sa začnú objavovať príznaky, a preto je názov primárne progresívny. Môžu existovať obdobia aktívneho progresie a potom obdobia neaktívneho priebehu príznakov a postihnutia.

Jedným rozdielom medzi PPMS a recidivujúcimi formami je, že zatiaľ čo aktívna progresia sa môže dočasne zastaviť, príznaky nevymiznú. V recidivujúcich formách sa príznaky môžu skutočne zlepšiť alebo sa vrátiť blízko miesta, kde boli pred posledným relapsom.

Ďalším rozdielom je, že v PPMS nie je toľko zápalu v porovnaní s recidivujúcimi formami. Z tohto dôvodu veľa liekov, ktoré fungujú na recidivujúce formy, nefunguje na PPMS alebo SPMS. Progresia príznakov sa môže zhoršiť v priebehu niekoľkých mesiacov alebo niekoľkých rokov.

PPMS je často diagnostikovaná u ľudí vo veku 40 až 50 rokov. RRMS sa na druhej strane zvyčajne vyskytuje u ľudí vo veku 20 až 30 rokov. PPMS ovplyvňuje rovnako obe pohlavia, zatiaľ čo RRMS postihuje dvakrát až trikrát viac žien ako mužov.

Čo spôsobuje PPMS?

PPMS je spôsobený pomalým poškodením nervov, ktoré bráni nervom v vzájomnom vysielaní signálov. Všetky štyri typy SM zahŕňajú poškodenie ochranného povlaku (myelínu) centrálneho nervového systému nazývaného demyelinizácia, ako aj poškodenie nervu.

Aké sú príznaky PPMS?

Príznaky PPMS sú podobné ako príznaky SPMS. To, čo človek zažije, sa samozrejme bude líšiť od toho druhého.

Medzi príznaky PPMS patria:

Svalová spasticita

Neustále sťahovanie určitých svalov môže spôsobiť stuhnutie a napätie, ktoré môžu mať vplyv na pohyb. To môže sťažiť chôdzu, používanie schodov a ovplyvniť vašu celkovú úroveň aktivity.

Únava

Asi 80 percent ľudí s PPMS pociťuje únavu. To môže významne ovplyvniť každodenný život a sťažiť prácu a vykonávanie bežných činností. Pacienti s diagnostikovaným PPMS môžu byť veľmi unavení z jednoduchých činností. Napríklad úloha varenia večere by ich mohla vyčerpať a vyžadovať, aby si zdriemli.

Necitlivosť / mravčenie

Ďalším skorým príznakom PPMS je necitlivosť alebo mravčenie v rôznych častiach tela, napríklad na tvári, rukách a nohách. To môže byť obmedzené na jednu oblasť tela alebo na cestu do iných častí.

Problémy s videním

Môže to zahŕňať dvojité videnie, rozmazané videnie, neschopnosť identifikovať farby a kontrasty a bolesť pri pohybe očami.

Problémy s poznaním

Zatiaľ čo PPMS zvyčajne ovplyvňuje mobilitu, niektorí jedinci môžu zaznamenať kognitívny pokles. To môže výrazne zhoršiť zapamätanie a spracovanie informácií, riešenie problémov, zameranie a osvojenie si všetkého nového.

Závraty

Pacienti s PPMS môžu mať epizódy závratov a točenia hlavy. U iných sa môže vyskytnúť vertigo, pocit, že sa krútia a strácajú rovnováhu.

Problémy s močovým mechúrom a črevom

Problémy s močovým mechúrom a črevom sa môžu pohybovať od inkontinencie, cez neustálu potrebu ísť, až po zápchu. To môže viesť k sexuálnym problémom, ako je znížená sexuálna túžba, ťažkosti s udržaním erekcie a menej citlivosti na genitáliách.

Depresia

Asi polovica všetkých ľudí s MS bude čeliť najmenej jednej depresívnej epizóde. Aj keď je bežné, že ste naštvaní alebo nahnevaní na narastajúce zdravotné postihnutie, tieto zmeny nálady zvyčajne časom ustúpia. Klinická depresia na druhej strane neustupuje a vyžaduje liečbu.

Ako sa diagnostikuje PPMS?

PPMS má podobné príznaky ako iné typy SM, ako aj iné poruchy nervového systému. Vo výsledku môže trvať až tri roky dlhšie, kým získate potvrdenú diagnózu PPMS ako diagnóza RRMS.

Ak chcete získať potvrdenú diagnózu PPMS, musíte:

• mať rok progresívneho zhoršovania neurologických funkcií
• spĺňajú dve z nasledujúcich kritérií:
  • mozgová lézia spoločná pre MS
  • dve alebo viac podobných lézií v mieche
  • prítomnosť proteínov nazývaných imunoglobulíny

Váš lekár pravdepodobne vykoná lekársku anamnézu a spýta sa vás na akékoľvek predchádzajúce neurologické udalosti. Môžu požiadať o prítomnosť členov rodiny, pretože môžu prispieť svojimi skúsenosťami s príznakmi z minulosti. Váš lekár potom pravdepodobne vykoná dôkladnú fyzickú prehliadku, konkrétne kontrolu vašich nervov a svalov.

Váš lekár nariadi vyšetrenie magnetickou rezonanciou na kontrolu lézií v mozgu a mieche. Môžu tiež objednať test evokovaných potenciálov (EP) na kontrolu elektrickej aktivity v mozgu. Na záver vám lekár urobí miechu, aby zistil príznaky MS v miechovej tekutine.

Možnosti liečby

Na PPMS neexistuje žiadny liek. Jeden liek, ocrelizumab (Ocrevus), je schválený pre PPMS aj pre relapsujúce formy SM. Imunosupresíva sa bežne používajú v recidivujúcich formách, pretože znižujú zápal. PPMS nemá veľa zápalov, preto sa imunosupresíva nemusia odporúčať ako užitočné. V súčasnosti prebiehajú výskumy efektívnej liečby.

Výhľad

Aj keď na PPMS neexistuje žiadny liek, pacienti s diagnostikovaným PPMS by sa nemali vzdávať nádeje. S pomocou lekárov, odborníkov na fyzikálnu terapiu, rečových patológov a odborníkov v oblasti duševného zdravia existujú spôsoby, ako túto chorobu zvládnuť. Môžu to byť lieky, ktoré pomáhajú zmierňovať príznaky, ako sú svalové relaxanciá na svalové kŕče, ako aj zdravá strava, pohyb a správna spánková rutina.