Možnosti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF)

Obsah

• Včasná liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF)
• Aké typy liekov sú k dispozícii?
• Pirfenidón
• Nintedanib
• Kortikosteroidné pilulky
• N-acetylcysteín (perorálny alebo aerosól)
• Oxygenoterapia pre IPF
• Transplantácie pľúc pre IPF
• Experimentálne liečby
• Aké typy iných ako lekárskych zákrokov môžu pomôcť?
• Schudnite alebo si udržujte zdravú váhu
• Prestaň fajčiť
• Dajte sa ročne očkovať
• Sledujte hladinu kyslíka
• Zúčastnite sa pľúcnej rehabilitácie
• Aké typy skupín podpory sú k dispozícii?
• Aký je výhľad pre ľudí s IPF?

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je pľúcne ochorenie, ktoré je výsledkom tvorby jazvového tkaniva hlboko v pľúcach.

Zjazvenie sa postupne zhoršuje. To sťažuje dýchanie a udržiava dostatočnú hladinu kyslíka v krvi.

Prebiehajúca nízka hladina kyslíka spôsobuje v tele rôzne komplikácie. Hlavným príznakom je dýchavičnosť, ktorá môže viesť k únave a ďalším problémom.

Včasná liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF)

IPF je progresívne ochorenie, čo znamená, že príznaky sa časom zhoršujú, a včasná liečba je kľúčová. V súčasnosti neexistuje žiadny liek na liečbu IPF a zjazvenie sa nedá zvrátiť ani odstrániť.

K dispozícii sú však spôsoby liečby, ktoré pomáhajú:

• podporovať zdravý životný štýl
• zvládnuť príznaky
• pomalá progresia ochorenia
• udržiavať kvalitu života

Aké typy liekov sú k dispozícii?

Možnosti lekárskej liečby zahŕňajú dva schválené antifibrotické lieky (látky proti zjazveniu).

Pirfenidón

Pirfenidón je antifibrotický liek, ktorý môže spomaliť progresiu poškodenia pľúcneho tkaniva. Má antifibrotické, protizápalové a antioxidačné vlastnosti.

Pirfenidón bol spájaný s:

• zlepšila miera prežitia

Nintedanib

Nintedanib je ďalšie antifibrotické liečivo podobné pirfenidónu, u ktorého sa v klinických štúdiách preukázalo, že spomaľuje progresiu IPF.

Pre väčšinu ľudí s IPF, ktorí nemajú základné ochorenie pečene, je schválenou liečbou pirfenidón alebo nintedanib.

Aktuálne údaje nie sú dostatočné na výber medzi pirfenidónom a nintedanibom.

Pri výbere medzi týmito dvoma spôsobmi by sa mali brať do úvahy vaše preferencie a tolerancie, najmä pokiaľ ide o možné negatívne účinky.

Patria sem hnačky a abnormality funkčných pečeňových testov s nintedanibom a nevoľnosť a vyrážka s pirfenidónom.

Kortikosteroidné pilulky

Kortikosteroidy, ako napríklad prednizón, môžu znižovať zápal v pľúcach, ale už nie sú bežnou súčasťou bežnej údržby pre ľudí s IPF, pretože sa nepreukázali ako účinné alebo bezpečné.

N-acetylcysteín (perorálny alebo aerosól)

N-acetylcysteín je antioxidant, ktorý bol študovaný na použitie u ľudí s diagnostikovanou IPF. Výsledky klinických štúdií boli zmiešané.

Podobne ako kortikosteroidy sa N-acetylcysteín už bežne nepoužíva ako súčasť bežnej údržby.

Medzi ďalšie potenciálne liečebné postupy patrí:

• inhibítory protónovej pumpy, ktoré blokujú produkciu kyseliny v žalúdku (inhalácia prebytočnej žalúdočnej kyseliny je spojená a môže prispieť k IPF)
• potlačujúce imunitu, ako je mykofenolát a azatioprín, ktoré môžu liečiť autoimunitné poruchy a pomôcť zabrániť odmietnutiu transplantovanej pľúc

Oxygenoterapia pre IPF

Váš lekár môže odporučiť aj ďalšie možnosti liečby. Okysličenie vám môže pomôcť ľahšie dýchať, najmä pri cvičení a iných činnostiach.

Dodatočný kyslík môže krátkodobo znížiť problémy spojené s nízkou hladinou kyslíka v krvi, ako je únava.

Ďalšie výhody sa ešte len skúmajú.

Transplantácie pľúc pre IPF

Môžete byť kandidátom na transplantáciu pľúc. Transplantácie pľúc boli kedysi vyhradené pre mladších príjemcov. Teraz sa však bežne ponúkajú ľuďom nad 65 rokov, ktorí sú inak zdraví.

Experimentálne liečby

Existuje niekoľko nových možných spôsobov liečby IPF, ktoré sú predmetom vyšetrovania.

Máte možnosť prihlásiť sa do rôznych klinických štúdií, ktoré hľadajú nové spôsoby prevencie, diagnostiky a liečby širokého spektra pľúcnych chorôb vrátane IPF.

Klinické skúšky nájdete na webe CenterWatch, ktorý sleduje hlavný výskum v oblasti vyhľadateľných tém.

Poskytuje informácie o tom, ako fungujú klinické skúšky, rizikách a výhodách atď.

Aké typy iných ako lekárskych zákrokov môžu pomôcť?

Zmeny životného štýlu a ďalšie neliečivé liečby vám môžu pomôcť zostať zdravšími a zlepšiť kvalitu vášho života.

Tu je niekoľko odporúčaní.

Schudnite alebo si udržujte zdravú váhu

Poraďte sa so svojím lekárom o zdravých spôsoboch redukcie alebo riadenia vašej hmotnosti. Nadváha môže niekedy prispieť k ťažkostiam s dýchaním.

Prestaň fajčiť

Fajčenie je jednou z najhorších vecí, ktoré môžete svojim pľúcam urobiť. Teraz je viac ako kedykoľvek predtým nevyhnutné zabrániť tomu, aby tento zvyk spôsoboval väčšie škody.

Dajte sa ročne očkovať

Poraďte sa so svojím lekárom o každoročných očkovacích látkach proti chrípke a aktualizovaným pneumóniam a čiernemu kašľu (čiernemu kašľu). Môžu pomôcť chrániť vaše pľúca pred infekciou a ďalším poškodením.

Sledujte hladinu kyslíka

Na sledovanie saturácie kyslíkom používajte domáci pulzný oxymeter. Cieľom je často mať hladinu kyslíka na alebo nad 90 percent.

Zúčastnite sa pľúcnej rehabilitácie

Pľúcna rehabilitácia je mnohostranný program, ktorý sa stal základom liečby IPF. Jeho cieľom je zlepšiť každodenný život ľudí s IPF, ako aj znížiť dýchavičnosť v pokoji aj pri cvičení.

Medzi kľúčové vlastnosti patrí:

• dychové a kondičné cvičenia
• zvládanie stresu a úzkosti
• emočná podpora
• výživové poradenstvo
• vzdelávanie pacientov

Aké typy skupín podpory sú k dispozícii?

Existujú aj podporné systémy. Môžu to zmeniť vašu kvalitu života a vyhliadky na život s IPF.

Nadácia pre pľúcnu fibrózu má prehľadateľnú databázu miestnych podporných skupín spolu s niekoľkými online komunitami.

Tieto zdroje sú neoceniteľné, keď sa zmierite s diagnózou a zmenami, ktoré vám môžu priniesť do života.

Aký je výhľad pre ľudí s IPF?

Aj keď na IPF neexistuje žiadny liek, existujú možnosti liečby, ktoré vám pomôžu zvládnuť príznaky a zlepšiť kvalitu života. Tie obsahujú:

• lieky
• lekárske zákroky
• zmeny životného štýlu