Primárna alveolárna hypoventilácia

Primárna alveolárna hypoventilácia je zriedkavé ochorenie, pri ktorom človek nedýcha dostatok dychu za minútu. Pľúca a dýchacie cesty sú normálne.

Normálne, keď je hladina kyslíka v krvi nízka alebo hladina oxidu uhličitého vysoká, existuje signál z mozgu, aby dýchal hlbšie alebo rýchlejšie. U ľudí s primárnou alveolárnou hypoventiláciou k tejto zmene dýchania nedochádza.

Príčina tohto stavu nie je známa. Niektorí ľudia majú špecifický genetický defekt.

Toto ochorenie postihuje hlavne mužov vo veku 20 až 50 rokov. Môže sa vyskytnúť aj u detí.

Príznaky sú zvyčajne horšie počas spánku. Počas spánku sa často vyskytujú epizódy zastaveného dýchania (apnoe). Počas dňa často nedochádza k dýchavičnosti.

Medzi príznaky patria:

• Modravé sfarbenie pokožky spôsobené nedostatkom kyslíka
• Denná ospalosť
• Únava
• Ranné bolesti hlavy
• Opuch členkov
• Prebudenie zo spánku bez odpočinku
• Mnohokrát v noci sa zobudiť

Ľudia s týmto ochorením sú veľmi citliví aj na malé dávky sedatív alebo omamných látok. Tieto lieky môžu ešte viac zhoršiť ich problémy s dýchaním.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na príznaky.

Vykonajú sa testy na vylúčenie iných príčin. Napríklad svalová dystrofia môže oslabiť svaly rebier a chronická obštrukčná choroba pľúc (COPD) poškodzuje samotné pľúcne tkanivo. Malá mozgová príhoda môže mať vplyv na dýchacie centrum v mozgu.

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Meranie hladín kyslíka a oxidu uhličitého v krvi (arteriálne krvné plyny)
  
• RTG hrudníka alebo CT
• Krvné testy na hematokrit a hemoglobín testujú na kontrolu schopnosti červených krviniek prenášať kyslík
• Testy funkcie pľúc
• Merania hladiny kyslíka cez noc (oximetria)
• Krvné plyny
• Štúdia spánku (polysomnografia)

Môžu sa použiť lieky, ktoré stimulujú dýchací systém, ale nie vždy fungujú. U niektorých ľudí môžu byť užitočné mechanické prístroje, ktoré pomáhajú dýchať, najmä v noci.Kyslíková terapia môže pomôcť niekoľkým ľuďom, u iných však môže zhoršiť nočné príznaky.

Odozva na liečbu je rôzna.

Nízka hladina kyslíka v krvi môže spôsobiť vysoký krvný tlak v pľúcach. To môže viesť k cor pulmonale (pravostranné zlyhanie srdca).

Ak máte príznaky tejto poruchy, zavolajte svojho poskytovateľa. Ak sa objaví modrastá pokožka (cyanóza), okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Nie je známa žiadna prevencia. Mali by ste sa vyhnúť používaniu liekov na spánok alebo iných liekov, ktoré môžu spôsobiť ospalosť.

Ondinova kliatba; Porucha ventilácie; Znížený pohon hypoxických ventilátorov; Znížený pohon hyperkapnického ventilátora

• Dýchací systém

Cielo C, Marcus CL. Syndrómy centrálnej hypoventilácie. Sleep Med Clin. 2014; 9 (1): 105-118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Malhotra A, Powell F. Poruchy kontroly ventilácie. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 80. kap.

Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. Poruchy kontroly ventilácie. In: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, vyd. Princípy pľúcnej medicíny. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 18. kap.