Choroba proti glomerulárnej bazálnej membráne

Ochorenia anti-glomerulárnej bazálnej membrány (ochorenia proti GBM) sú zriedkavé poruchy, ktoré môžu zahŕňať rýchle zhoršenie zlyhania obličiek a pľúc.

Niektoré formy ochorenia zahŕňajú iba pľúca alebo obličky. Ochorenie anti-GBM bolo známe ako Goodpastureov syndróm.

Ochorenie anti-GBM je autoimunitná porucha. Nastáva, keď imunitný systém omylom zaútočí a zničí zdravé telesné tkanivo. Ľudia s týmto syndrómom vyvíjajú látky, ktoré napádajú bielkovinu nazývanú kolagén v malých vzduchových vakoch v pľúcach a filtračných jednotkách (glomeruloch) obličiek.

Tieto látky sa nazývajú antiglomerulárne protilátky proti bazálnej membráne. Glomerulárna bazálna membrána je súčasťou obličiek, ktorá pomáha filtrovať odpad a prebytočnú tekutinu z krvi. Antiglomerulárne protilátky proti bazálnej membráne sú protilátky proti tejto membráne. Môžu poškodiť bazálnu membránu, čo môže viesť k poškodeniu obličiek.

Niekedy je táto porucha vyvolaná vírusovou infekciou dýchacích ciest alebo dýchaním uhľovodíkových rozpúšťadiel. V takýchto prípadoch môže imunitný systém napadnúť orgány alebo tkanivá, pretože si ich mýli s týmito vírusmi alebo cudzími chemikáliami.

Chybná reakcia imunitného systému spôsobuje krvácanie do pľúcnych mechúrikov a zápal vo filtračných jednotkách obličiek.

Príznaky sa môžu vyskytnúť veľmi pomaly v priebehu mesiacov alebo dokonca rokov, často sa však rozvinú veľmi rýchlo v priebehu dní až týždňov.

Strata chuti do jedla, únava a slabosť sú bežné skoré príznaky.

Príznaky pľúc môžu zahŕňať:

• Vykašliavanie krvi
• Suchý kašeľ
• Lapanie po dychu

Obličky a ďalšie príznaky zahŕňajú:

• Krvavý moč
• Pocit pálenia pri močení
• Nevoľnosť a zvracanie
• Bledá koža
• Opuch (edém) v ktorejkoľvek oblasti tela, najmä v nohách

Fyzikálne vyšetrenie môže odhaliť príznaky vysokého krvného tlaku a preťaženia tekutinami. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže pri počúvaní hrudníka stetoskopom počuť neobvyklé zvuky srdca a pľúc.

Výsledky analýzy moču sú často abnormálne a ukazujú krv a bielkoviny v moči. Môžu sa vyskytnúť abnormálne červené krvinky.

Môžu sa tiež vykonať nasledujúce testy:

• Skúška antiglomerulárnej bazálnej membrány
• Arteriálny krvný plyn
• BUN
• Rentgén hrude
• Kreatinín (sérum)
• Biopsia pľúc
• Biopsia obličky

Hlavným cieľom je odstránenie škodlivých protilátok z krvi. Liečba môže zahŕňať:

• Plazmaferéza, ktorá odstraňuje škodlivé protilátky a pomáha znižovať zápal v obličkách a pľúcach.
• Kortikosteroidy (napríklad prednizón) a iné lieky, ktoré potláčajú alebo stíšia imunitný systém.
• Lieky ako sú inhibítory angiotenzín-konvertujúceho enzýmu (ACE) a blokátory angiotenzínových receptorov (ARB), ktoré pomáhajú regulovať krvný tlak.
• Dialýza, ktorá sa môže vykonať, ak zlyhanie obličiek už nie je možné liečiť.
• Transplantácia obličky, ktorú je možné vykonať, keď vaše obličky prestanú fungovať.

Možno vám bude povedané, aby ste obmedzili príjem solí a tekutín na potlačenie opuchov. V niektorých prípadoch sa môže odporučiť diéta s nízkym až stredným obsahom bielkovín.

Tieto zdroje môžu poskytnúť viac informácií o chorobe proti GBM:

• Národný ústav pre cukrovku a choroby tráviacej sústavy a obličiek - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-dease
• Národná obličková nadácia - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Včasná diagnóza je veľmi dôležitá. Výhľad je oveľa horší, ak sú obličky už na začiatku liečby vážne poškodené. Poškodenie pľúc sa môže pohybovať od mierneho až po závažné.

Mnoho ľudí bude potrebovať dialýzu alebo transplantáciu obličky.

Tento stav, ktorý sa nelieči, môže viesť k niektorému z nasledujúcich stavov:

• Chronické ochorenie obličiek
• Konečné štádium ochorenia obličiek
• Zlyhanie pľúc
• Rýchlo progresívna glomerulonefritída
• Závažné pľúcne krvácanie (krvácanie do pľúc)

Zavolajte si schôdzku so svojím poskytovateľom, ak produkujete menej moču alebo máte akékoľvek iné príznaky ochorenia proti GBM.

Nikdy necuchajte ústami lepidlom alebo sifónom benzínu, ktorý vystavuje pľúca uhľovodíkovým rozpúšťadlám a môže spôsobiť ochorenie.

Goodpasture syndróm; Rýchlo progresívna glomerulonefritída s pľúcnym krvácaním; Pľúcny obličkový syndróm; Glomerulonefritída - pľúcne krvácanie

• Prívod krvi obličkami
• Glomerulus a nefrón

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolárne krvácanie a zriedkavé infiltračné choroby. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Vyd. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 67. kap.

Phelps RG, Turner AN. Choroba proti glomerulárnej bazálnej membráne a choroba Goodpasture. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, vyd. Komplexná klinická nefrológia. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 24. kap.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundárne glomerulárne ochorenie. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector’s The Kidney. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 32.