Cushingova choroba

Cushingova choroba je stav, pri ktorom hypofýza uvoľňuje príliš veľa adrenokortikotropného hormónu (ACTH). Hypofýza je orgánom endokrinného systému.

Cushingova choroba je formou Cushingovho syndrómu. Medzi ďalšie formy Cushingovho syndrómu patrí exogénny Cushingov syndróm, Cushingov syndróm spôsobený nádorom nadobličiek a mimomaternicový Cushingov syndróm.

Cushingova choroba je spôsobená nádorom alebo nadmerným rastom (hyperpláziou) hypofýzy. Hypofýza sa nachádza tesne pod mozgovou základňou. Typ nádoru hypofýzy nazývaný adenóm je najbežnejšou príčinou. Adenóm je benígny nádor (nie rakovina).

Pri Cushingovej chorobe uvoľňuje hypofýza príliš veľa ACTH. ACTH stimuluje produkciu a uvoľňovanie kortizolu, stresového hormónu. Príliš veľa ACTH spôsobuje, že nadobličky tvoria príliš veľa kortizolu.

Kortizol sa zvyčajne uvoľňuje počas stresových situácií. Má tiež mnoho ďalších funkcií, vrátane:

• Riadenie využívania sacharidov, tukov a bielkovín v tele
• Zníženie odpovede imunitného systému na opuchy (zápaly)
• Reguluje krvný tlak a vodnú rovnováhu tela

Medzi príznaky Cushingovej choroby patria:

• Obezita hornej časti tela (nad pásom) a tenké ruky a nohy
• Okrúhla, červená, plná tvár (mesačná tvár)
• Pomalý rast u detí

Medzi často viditeľné kožné zmeny patria:

• Akné alebo kožné infekcie
• Fialové strie (široké 1 palec alebo 1 centimeter alebo viac), ktoré sa nazývajú strie, na koži brucha, stehien, nadlaktia a pŕs.
• Tenká pokožka s ľahkými podliatinami, najčastejšie na rukách a rukách

Medzi zmeny svalov a kostí patria:

• Bolesť chrbta, ku ktorej dochádza pri bežných činnostiach
• Bolesť alebo citlivosť kostí
• Zhromažďovanie tuku medzi ramenami (byvolí hrb)
• Oslabenie kostí, ktoré vedie k zlomeninám rebier a chrbtice
• Slabé svaly spôsobujúce neznášanlivosť cvičenia

Ženy môžu mať:

• Nadmerný rast vlasov na tvári, krku, hrudníku, bruchu a stehnách
• Menštruačný cyklus, ktorý je nepravidelný alebo sa zastaví

Muži môžu mať:

• Znížená alebo žiadna túžba po sexe (nízke libido)
• Problémy s montážou

Medzi ďalšie príznaky alebo problémy patria:

• Psychické zmeny, ako sú depresie, úzkosti alebo zmeny správania
• Únava
• Časté infekcie
• Bolesť hlavy
• Zvýšený smäd a močenie
• Vysoký krvný tlak
• Cukrovka

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzické vyšetrenie a spýta sa na vaše príznaky.

Najprv sa robia testy, aby sa potvrdilo, že je v tele príliš veľa kortizolu, a potom sa určí príčina.

Tieto testy potvrdzujú príliš veľa kortizolu:

• 24-hodinový kortizol v moči
• Test na potlačenie dexametazónu (nízka dávka)
• Úroveň slinného kortizolu (skoro ráno a neskoro v noci)

Tieto testy určujú príčinu:

• Úroveň ACTH v krvi
• MRI mozgu
• Test hormónov uvoľňujúcich kortikotropín, ktorý pôsobí na hypofýzu a spôsobuje uvoľňovanie ACTH
• Test na potlačenie dexametazónu (vysoká dávka)
• Inferior petrosal sinus sampling (IPSS) - meria hladiny ACTH v žilách, ktoré odvádzajú hypofýzu, v porovnaní so žilami na hrudníku.

Medzi ďalšie testy, ktoré je možné vykonať, patrí ktorákoľvek z nasledujúcich možností:

• Hladina glukózy v krvi nalačno a A1C na testovanie cukrovky
• Testovanie lipidov a cholesterolu
• Skenovanie kostnej minerálnej hustoty na kontrolu osteoporózy

Na diagnostiku Cushingovej choroby môže byť potrebných viac ako jeden skríningový test. Váš poskytovateľ vás môže požiadať o návštevu lekára, ktorý sa špecializuje na choroby hypofýzy.

Liečba spočíva v chirurgickom zákroku na odstránenie nádoru hypofýzy, ak je to možné. Po operácii môže hypofýza pomaly znova začať pracovať a vrátiť sa do normálu.

Počas procesu rekonvalescencie po chirurgickom zákroku môžete potrebovať substitučnú liečbu kortizolom, pretože hypofýza potrebuje čas na to, aby znova začala vyrábať ACTH.

Ak nie je nádor úplne odstránený, môže sa použiť aj ožarovanie hypofýzy.

Ak nádor nereaguje na operáciu alebo ožarovanie, možno budete potrebovať lieky, ktoré vášmu telu zabránia v tvorbe kortizolu.

Ak tieto liečby nebudú úspešné, bude pravdepodobne potrebné nadobličkové žľazy odstrániť, aby sa zabránilo tvorbe vysokých hladín kortizolu. Odstránenie nadobličiek môže spôsobiť oveľa väčšie zväčšenie nádoru hypofýzy (Nelsonov syndróm).

Neliečená Cushingova choroba môže spôsobiť ťažké ochorenie až smrť. Odstránenie nádoru môže viesť k úplnému zotaveniu, ale nádor môže dorásť späť.

Medzi zdravotné problémy, ktoré môžu vyplynúť z Cushingovej choroby, patria:

• Kompresné zlomeniny v chrbtici
• Cukrovka
• Vysoký krvný tlak
• Infekcie
• Obličkové kamene
• Nálada alebo iné psychiatrické problémy

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak sa u vás objavia príznaky Cushingovej choroby.

Ak ste si nechali odstrániť nádor hypofýzy, zavolajte svojho poskytovateľa, ak máte príznaky komplikácií vrátane príznakov, že sa nádor vrátil.

Cushingova choroba hypofýzy; Adenóm vylučujúci ACTH

• Endokrinné žľazy
• Strie v podkolennej jamke
• Strie na nohe

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushingov syndróm. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Vyd. Endokrinológia: dospelí a pediatri. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 13.

Molitch ME. Predná hypofýza. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kôra nadobličiek. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, vyd. Williamsova učebnica endokrinológie. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.