Pagetova choroba kostí

Pagetova choroba je porucha, ktorá zahŕňa abnormálne zničenie a opätovný rast kostí. To má za následok deformáciu postihnutých kostí.

Príčina Pagetovej choroby nie je známa. Môže to byť spôsobené genetickými faktormi, ale tiež vírusovou infekciou v ranom veku.

Toto ochorenie sa vyskytuje na celom svete, ale je bežnejšie v Európe, Austrálii a na Novom Zélande. Choroba sa stala oveľa menej častou za posledných 50 rokov.

U ľudí s Pagetovou chorobou dochádza v určitých oblastiach k abnormálnemu rozpadu kostného tkaniva. Potom nasleduje abnormálna tvorba kostí. Nová oblasť kosti je väčšia, ale slabšia. Nová kosť je tiež naplnená novými krvnými cievami.

Ovplyvnená kosť môže byť iba v jednej alebo dvoch oblastiach kostry alebo v mnohých rôznych kostiach v tele. Častejšie postihuje kosti paží, kľúčne kosti, nohy, panvu, chrbticu a lebku.

Väčšina ľudí s týmto ochorením nemá žiadne príznaky. Pagetova choroba je často diagnostikovaná, keď sa röntgen robí z iného dôvodu. Môže sa objaviť aj pri pokuse o zistenie príčiny vysokej hladiny vápnika v krvi.

Ak sa vyskytnú, príznaky môžu zahŕňať:

• Bolesť kostí, bolesť alebo stuhnutosť kĺbov a bolesť krku (bolesť môže byť silná a väčšinou sa vyskytuje)
• Vyklenutie nôh a iné viditeľné deformácie
• Zväčšené deformácie hlavy a lebky
• Zlomenina
• Bolesť hlavy
• Strata sluchu
• Znížená výška
• Teplá pokožka nad postihnutou kosťou

Testy, ktoré môžu naznačovať Pagetovu chorobu, zahŕňajú:

• Skenovanie kostí
• Röntgen kostí
• Zvýšené markery rozpadu kostí (napríklad N-telopeptid)

Toto ochorenie môže tiež ovplyvniť výsledky nasledujúcich testov:

• Alkalická fosfatáza (ALP), kostný špecifický izoenzým
• Sérový vápnik

Nie všetci ľudia s Pagetovou chorobou musia byť liečení. Medzi ľudí, ktorí nemusia liečbu potrebovať, patria tí, ktorí:

• Vykonajte iba mierne abnormálne krvné testy
• Nemať príznaky a príznaky aktívnej choroby

Pagetova choroba sa bežne lieči, keď:

• Zahrnuté sú niektoré kosti, napríklad kosti nesúce váhu, a riziko zlomeniny je vyššie.
• Kostné zmeny sa rýchlo zhoršujú (liečba môže znížiť riziko zlomenín).
• Prítomné sú kostné deformity.
• Osoba má bolesť alebo iné príznaky.
• Je ovplyvnená lebka. (Týmto sa predchádza strate sluchu.)
• Hladiny vápnika sú zvýšené a spôsobujú príznaky.

Lieková terapia pomáha predchádzať ďalšiemu rozkladu a tvorbe kostí. V súčasnosti existuje niekoľko tried liekov používaných na liečbu Pagetovej choroby. Tie obsahujú:

• Bisfosfonáty: Tieto lieky sú prvou liečbou a pomáhajú znižovať remodeláciu kostí. Lieky sa bežne užívajú ústami, ale môžu sa podať aj do žily (intravenózne).
• Kalcitonín: Tento hormón sa podieľa na kostnom metabolizme. Môže sa podať ako nosový sprej (Miacalcin) alebo ako injekcia pod kožu (Calcimar alebo Mithracin).

Na bolesť sa môže podať aj acetaminofén (Tylenol) alebo nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). V závažných prípadoch môže byť potrebný ortopedický chirurgický zákrok na odstránenie deformácie alebo zlomeniny.

Ľudia s týmto ochorením môžu mať úžitok z účasti v podporných skupinách pre ľudí s podobnými skúsenosťami.

Väčšinou sa dá tento stav zvládnuť pomocou liekov. U malého počtu ľudí sa môže vyvinúť rakovina kostí nazývaná osteosarkóm. Niektorí ľudia budú potrebovať operáciu na náhradu kĺbu.

Medzi komplikácie patria:

• Zlomeniny kostí
• Hluchota
• Deformácie
• Zástava srdca
• Hyperkalcémia
• Paraplegia
• Spinálna stenóza

Ak sa u vás objavia príznaky Pagetovej choroby, obráťte sa na svojho lekára.

Osteitis deformans

• Röntgen

Ralston SH. Pagetova choroba kostí. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 233.

Spevák FR. Pagetova choroba kostí. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Vyd. Endokrinológia: dospelí a pediatri. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 72. kap.