Eozinofilná fasciitída

Eozinofilná fasciitída (EF) je syndróm, pri ktorom je tkanivo pod kožou a nad svalom nazývané fascia opuchnuté, zapálené a husté. Koža na rukách, nohách, krku, bruchu alebo chodidlách môže rýchlo napučať. Podmienka je veľmi zriedkavá.

EF môže vyzerať podobne ako sklerodermia, ale nesúvisí. Na rozdiel od sklerodermie nie sú pri EF postihnuté prsty.

Príčina EF nie je známa. Po užití doplnkov L-tryptofánu sa vyskytli zriedkavé prípady. U ľudí s týmto ochorením sa vo svaloch a tkanivách hromadia biele krvinky, ktoré sa nazývajú eozinofily. Eozinofily sú spojené s alergickými reakciami. Syndróm je častejší u ľudí vo veku 30 až 60 rokov.

Medzi príznaky patria:

• Neha a opuch kože na rukách, nohách alebo niekedy na kĺboch ​​(najčastejšie na oboch stranách tela)
• Artritída
• Syndróm karpálneho tunela
• Bolesť svalov
• Zahustená pokožka, ktorá vyzerá zvrásnene

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• CBC s diferenciálom
• Gama globulíny (typ proteínu imunitného systému)
• Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)
• MRI
• Svalová biopsia
• Kožná biopsia (biopsia musí zahŕňať hlboké tkanivo fascie)

Na zmiernenie prejavov sa používajú kortikosteroidy a iné lieky na potlačenie imunity. Tieto lieky sú účinnejšie, keď sa s nimi začne skoro na začiatku choroby. Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) môžu tiež pomôcť zmierniť príznaky.

Vo väčšine prípadov stav ustúpi do 1 až 3 rokov. Príznaky však môžu trvať dlhšie alebo sa môžu vrátiť.

Artritída je zriedkavou komplikáciou EF. U niektorých ľudí sa môžu vyvinúť veľmi vážne poruchy krvi alebo rakoviny súvisiace s krvou, ako je aplastická anémia alebo leukémia. Výhľad je oveľa horší, ak dôjde k ochoreniu krvi.

Ak máte príznaky tejto poruchy, obráťte sa na svojho lekára.

Nie je známa žiadna prevencia.

Shulmanov syndróm

• Povrchové predné svaly

Aronson JK. Tryptofán. In: Aronson JK, vyd. Meylerove vedľajšie účinky liekov. 16. vyd. Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Choroby spojivového tkaniva. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrews ‘Disease of the Skin: Clinical Dermatology. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 8. kapitola

Lee LA, VP Werth. Kožné a reumatické choroby. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnica reumatológie. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 43. kap.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ‘Callaghan A, Grau JM. Diagnóza a klasifikácia eozinofilnej fasciitídy. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Národná organizácia pre zriedkavé poruchy. Eozinofilná fasciitída. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Aktualizované 2016. Prístup k 6. marcu 2017.