Dospelí Stále choroba

Choroba dospelých dospelých (ASD) je zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje vysoké horúčky, vyrážky a bolesti kĺbov. Môže to viesť k dlhodobej (chronickej) artritíde.

Choroba Still Still je závažná verzia juvenilnej idiopatickej artritídy (JIA), ktorá sa vyskytuje u detí. Rovnaký stav môžu mať aj dospelí, aj keď je oveľa menej častý. Nazýva sa tiež Stillova choroba (AOSD) začínajúca na dospelých.

ASD každý rok vyvíja menej ako 1 zo 100 000 ľudí. Postihuje častejšie ženy ako mužov.

Príčina dospelých chorôb Stále nie je známa. Neboli zistené žiadne rizikové faktory choroby.

Takmer všetci ľudia s týmto ochorením budú mať horúčku, bolesti kĺbov, bolesti v krku a vyrážku.

• Bolesť kĺbov, teplo a opuchy sú bežné. Najčastejšie je postihnutých niekoľko kĺbov súčasne. Ľudia s týmto ochorením majú často rannú stuhnutosť kĺbov, ktorá trvá niekoľko hodín.
• Horúčka sa objavuje rýchlo raz denne, najčastejšie popoludní alebo večer.
• Kožná vyrážka je často lososovo-ružovej farby a prichádza a odchádza s horúčkou.

Medzi ďalšie príznaky patria:

• Bolesť a opuch brucha
• Bolesť pri hlbokom dýchaní (pleuréza)
• Bolesť hrdla
• Opuchnuté lymfatické uzliny (žľazy)
• Strata váhy

Môže dôjsť k opuchu sleziny alebo pečene. Môže sa tiež vyskytnúť zápal pľúc a srdca.

AOSD sa dá diagnostikovať až po vylúčení mnohých ďalších chorôb (napríklad infekcií a rakoviny). Pred stanovením konečnej diagnózy budete možno potrebovať veľa lekárskych vyšetrení.

Fyzikálne vyšetrenie môže ukázať horúčku, vyrážku a artritídu. Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti použije stetoskop na zistenie zmien zvuku vášho srdca alebo pľúc.

Nasledujúce krvné testy môžu byť užitočné pri diagnostike Stillovej choroby dospelých:

• Kompletný krvný obraz (CBC), môže vykazovať vysoký počet bielych krviniek (granulocytov) a znížený počet červených krviniek.
• C-reaktívny proteín (CRP), miera zápalu, bude vyššia ako obvykle.
• ESR (sedimentačná rýchlosť), miera zápalu, bude vyššia ako obvykle.
• Hladina feritínu bude veľmi vysoká.
• Úroveň fibrinogénu bude vysoká.
• Funkčné testy pečene ukážu vysoké hladiny AST a ALT.
• Reumatoidný faktor a test ANA budú negatívne.
• Krvné kultúry a vírusové štúdie budú negatívne.

Možno budú potrebné ďalšie testy na kontrolu zápalu kĺbov, hrudníka, pečene a sleziny:

• Ultrazvuk brušnej dutiny
• CT brucha
• Röntgenové lúče kĺbov, hrudníka alebo oblasti žalúdka (brucha)

Cieľom liečby dospelej choroby je potlačiť príznaky artritídy. Najčastejšie sa najskôr používa aspirín a iné nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), ako je ibuprofén.

V závažnejších prípadoch sa môže použiť prednison.

Ak je ochorenie závažné alebo pretrváva dlhší čas (stáva sa chronickým), môžu byť potrebné lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Takéto lieky zahŕňajú:

• Metotrexát
• Anakinra (agonista receptora pre interleukín-1)
• Tocilizumab (inhibítor interleukínu 6)
• Antagonisty faktora nekrózy nádorov (TNF), ako je etanercept (Enbrel)

U mnohých ľudí sa príznaky môžu v priebehu niekoľkých nasledujúcich rokov vrátiť niekoľkokrát.

Príznaky pretrvávajú dlho (chronické) asi u jednej tretiny ľudí s Still chorobou dospelých.

Zriedkavá forma ochorenia, ktorá sa nazýva syndróm aktivácie makrofágov, môže byť veľmi závažná s vysokými horúčkami, závažnými chorobami a nízkym počtom krviniek. Je zapojená kostná dreň a na stanovenie diagnózy je potrebná biopsia.

Ďalšie komplikácie môžu zahŕňať:

• Artritída v niekoľkých kĺboch
• Ochorenie pečene
• Perikarditída
• Pleurálny výpotok
• Zväčšenie sleziny

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak máte príznaky choroby dospelých.

Ak ste už mali diagnostikovaný stav, mali by ste zavolať svojho poskytovateľa, ak máte kašeľ alebo ťažkosti s dýchaním.

Nie je známa žiadna prevencia.

Stále choroba - dospelý; Stillova choroba začínajúca v dospelosti; AOSD; Wissler-Fanconiho syndróm

Alonso ER, Marques AO. Stále sa vyskytujúca choroba u dospelých. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatológia. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A a kol. Stále ochorenie v dospelosti: prejavy, liečba, výsledok a prognostické faktory u 57 pacientov. Medicína (Baltimore). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K a kol. Tocilizumab u pacientov so stále sa rozvíjajúcou chorobou dospelých, ktorá je refraktérna na liečbu glukokortikoidmi: randomizovaná, dvojito zaslepená, placebom kontrolovaná štúdia fázy III. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Webové stránky Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy. Zriedkavé choroby.org. Stillova choroba u dospelých. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Prístup k 30. marcu 2019.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L a kol. Účinnosť anakinry pri refraktérnej Stillovej chorobe u dospelých: multicentrická štúdia so 41 pacientmi a prehľad literatúry. Medicína (Baltimore). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.