Polycystické ochorenie obličiek

Polycystické ochorenie obličiek (PKD) je ochorenie obličiek prenášané rodinami. Pri tomto ochorení sa v obličkách vytvára veľa cýst, ktoré spôsobujú ich zväčšenie.

PKD sa dedí cez rodiny (zdedené). Dve zdedené formy PKD sú autozomálne dominantné a autozomálne recesívne.

Ľudia s PKD majú veľa zhlukov cyst v obličkách. Čo presne spúšťa tvorbu cýst nie je známe.

PKD je spojená s nasledujúcimi stavmi:

• Aneuryzmy aorty
• Aneuryzmy mozgu
• Cysty v pečeni, pankrease a semenníkoch
• Divertikuly hrubého čreva

Až polovica ľudí s PKD má cysty v pečeni.

Medzi príznaky PKD patria:

• Bolesť alebo citlivosť brucha
• Krv v moči
• Nadmerné močenie v noci
• Bolesť v boku z jednej alebo oboch strán
• Ospalosť
• Bolesť kĺbov
• Abnormality nechtov

Vyšetrenie môže preukázať:

• Citlivosť brucha nad pečeňou
• Zväčšená pečeň
• Srdcové šelesty alebo iné príznaky aortálnej nedostatočnosti alebo mitrálnej nedostatočnosti
• Vysoký krvný tlak
• Rasty v obličkách alebo bruchu

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Mozgová angiografia
• Kompletný krvný obraz (CBC) na kontrolu anémie
• Pečeňové testy (krv)
• Analýza moču

Ľudia s osobnou alebo rodinnou anamnézou PKD, ktorí majú bolesti hlavy, by mali byť vyšetrení, aby sa zistilo, či sú príčinou mozgové aneuryzmy.

PKD a cysty na pečeni alebo iných orgánoch možno zistiť pomocou nasledujúcich testov:

• CT brucha
• Brušné MRI vyšetrenie
• Ultrazvuk brušnej dutiny
• Intravenózny pyelogram (IVP)

Ak má PKD niekoľko členov vašej rodiny, môžu sa vykonať genetické testy na zistenie, či prenášate gén PKD.

Cieľom liečby je kontrolovať príznaky a predchádzať komplikáciám. Liečba môže zahŕňať:

• Lieky na krvný tlak
• Diuretiká (pilulky na vodu)
• Strava s nízkym obsahom soli

Akákoľvek infekcia močových ciest by sa mala rýchlo liečiť antibiotikami.

Možno bude potrebné vypustiť cysty, ktoré sú bolestivé, infikované, krvácajú alebo spôsobujú upchatie. Cyst je zvyčajne príliš veľa, aby bolo praktické každú cystu odstrániť.

Môže byť potrebné vykonať chirurgický zákrok na odstránenie 1 alebo oboch obličiek. Liečba konečného štádia ochorenia obličiek môže zahŕňať dialýzu alebo transplantáciu obličky.

Stres z choroby môžete často zmierniť pripojením sa k podpornej skupine, v ktorej členovia zdieľajú spoločné skúsenosti a problémy.

Choroba sa zhoršuje pomaly. Nakoniec to môže viesť k zlyhaniu obličiek v konečnom štádiu. Spája sa tiež s ochorením pečene vrátane infekcie pečeňových cýst.

Liečba môže zmierniť príznaky po mnoho rokov.

Ľudia s PKD, ktorí nemajú iné choroby, môžu byť dobrými kandidátmi na transplantáciu obličky.

Medzi zdravotné problémy, ktoré môžu vyplývať z PKD, patria:

• Anémia
• Krvácanie alebo prasknutie cýst
• Dlhodobé (chronické) ochorenie obličiek
• Konečné štádium ochorenia obličiek
• Vysoký krvný tlak
• Infekcia pečeňových cýst
• Obličkové kamene
• Zlyhanie pečene (mierne až ťažké)
• Opakované infekcie močových ciest

Zavolajte svojmu lekárovi, ak:

• Máte príznaky PKD
• Máte rodinnú anamnézu PKD alebo príbuzných porúch a plánujete mať deti (možno budete chcieť mať genetické poradenstvo)

V súčasnosti žiadna liečba nemôže zabrániť vytvoreniu alebo zväčšeniu cýst.

Cysty - obličky; Oblička - polycystická; Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek; ADPKD

• Cysty na obličkách a pečeni - CT
• Cysty pečene a sleziny - CT vyšetrenie

Arnaout MA. Cystické ochorenia obličiek. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 118.

Torres VE, Harris PC. Cystické ochorenia obličiek. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector’s The Kidney. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 45. kap.