Trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je ochorenie krvi, pri ktorom sa v malých krvných cievach vytvárajú zhluky krvných doštičiek. To vedie k nízkemu počtu krvných doštičiek (trombocytopénia).

Toto ochorenie môže byť spôsobené problémami s enzýmom (typ bielkoviny), ktorý sa podieľa na zrážaní krvi. Tento enzým sa nazýva ADAMTS13. Absencia tohto enzýmu vedie k zhlukovaniu krvných doštičiek. Krvné doštičky sú súčasťou krvi, ktorá pomáha pri zrážaní krvi.

Keď sa krvné doštičky zhlukujú, v krvi v iných častiach tela je k dispozícii menej krvných doštičiek, ktoré pomáhajú pri zrážaní. To môže viesť k krvácaniu pod kožu.

V niektorých prípadoch sa porucha prenáša na rodiny (zdedené). V týchto prípadoch sa ľudia narodia s prirodzene nízkou úrovňou tohto enzýmu.

Tento stav môže byť tiež spôsobený:

• Rakovina
• Chemoterapia
• Transplantácia krvotvorných kmeňových buniek
• HIV infekcia
• Hormonálna substitučná liečba a estrogény
• Lieky (vrátane tiklopidínu, klopidogrelu, chinínu a cyklosporínu A)

Medzi príznaky môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Krvácanie do kože alebo slizníc
• Zmätok
• Únava, slabosť
• Horúčka
• Bolesť hlavy
• Bledá farba kože alebo žltkastá farba kože
• Lapanie po dychu
• Rýchla srdcová frekvencia (viac ako 100 úderov za minútu)

Medzi testy, ktoré je možné objednať, patria:

• Úroveň aktivity ADAMTS 13
• Bilirubín
• Krvný náter
• Kompletný krvný obraz (CBC)
• Hladina kreatinínu
• Hladina laktátdehydrogenázy (LDH)
• Počet krvných doštičiek
• Analýza moču
• Haptoglobín
• Coombsov test

Môžete mať liečbu nazývanú výmena plazmy. Odstráni vašu abnormálnu plazmu a nahradí ju normálnou plazmou od zdravého darcu. Plazma je tekutá časť krvi, ktorá obsahuje krvinky a krvné doštičky. Plazmatická výmena tiež nahrádza chýbajúci enzým.

Postup je nasledovný:

• Najskôr si necháte odobrať krv, akoby ste darovali krv.
• Keď krv prechádza prístrojom, ktorý oddeľuje krv na rôzne časti, abnormálna plazma sa odstráni a vaše krvné bunky sa uložia.
• Vaše krvinky sa potom skombinujú s normálnou plazmou od darcu a potom sa vám odovzdajú späť.

Táto liečba sa opakuje každý deň, až kým krvné testy nevykazujú zlepšenie.

Ľudia, ktorí nereagujú na túto liečbu alebo ktorých stav sa často vracia, môžu potrebovať:

• Vykonajte operáciu na odstránenie sleziny
• Získajte lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, napríklad steroidy alebo rituximab

Väčšina ľudí, ktorí podstúpia výmenu plazmy, sa úplne zotaví. Niektorí ľudia však na túto chorobu zomierajú, najmä ak nie je diagnostikovaná hneď. U ľudí, ktorí sa nezotavia, sa tento stav môže stať dlhodobým (chronickým).

Medzi komplikácie patria:

• Zlyhanie obličiek
• Nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia)
• Nízky počet červených krviniek (spôsobený predčasným rozpadom červených krviniek)
• Problémy s nervovým systémom
• Silné krvácanie (krvácanie)
• Mŕtvica

Ak máte akékoľvek nevysvetliteľné krvácanie, obráťte sa na svojho lekára.

Pretože príčina nie je známa, nie je známy žiadny spôsob, ako tomuto stavu zabrániť.

TTP

• Krvné bunky

Abrams CS. Trombocytopénia. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 172.

Webové stránky Národného ústavu pre srdce, pľúca a krv. Trombotická trombocytopenická purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Prístup k 1. marcu 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 134.