Nedostatok faktora X

Nedostatok faktora X (desať) je porucha spôsobená nedostatkom proteínu nazývaného faktor X v krvi. Vedie to k problémom so zrážaním krvi (zrážaním).

Keď krvácate, v tele prebehne rad reakcií, ktoré napomáhajú tvorbe krvných zrazenín. Tento proces sa nazýva koagulačná kaskáda. Zahŕňa špeciálne proteíny nazývané faktory zrážania alebo zrážania. Môžete mať vyššiu pravdepodobnosť nadmerného krvácania, ak jeden alebo viac z týchto faktorov chýba alebo nefunguje tak, ako by mal.

Jedným z takýchto koagulačných faktorov je faktor X. Nedostatok faktora X je často spôsobený dedičnou poruchou génu pre faktor X. Toto sa nazýva dedičný nedostatok faktora X. Krvácanie sa pohybuje od mierneho až po závažné podľa toho, aký závažný je nedostatok.

Nedostatok faktora X môže byť spôsobený aj iným ochorením alebo používaním určitých liekov. Toto sa nazýva získaný nedostatok faktora X. Získaný nedostatok faktora X je bežný. Môže to byť spôsobené:

• Nedostatok vitamínu K (niektorí novorodenci sa narodia s nedostatkom vitamínu K)
• Nahromadenie abnormálnych bielkovín v tkanivách a orgánoch (amyloidóza)
• Závažné ochorenie pečene
• Užívanie liekov, ktoré zabraňujú zrážaniu (antikoagulanciá ako warfarín)

Ženy s nedostatkom faktora X môžu byť najskôr diagnostikované, keď majú veľmi silné menštruačné krvácanie a krvácanie po pôrode. Tento stav si možno najskôr všimnúť u novorodencov, ak majú po obriezke krvácanie, ktoré trvá dlhšie ako zvyčajne.

Medzi príznaky môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Krvácanie do kĺbov
• Krvácanie do svalov
• Ľahké podliatiny
• Silné menštruačné krvácanie
• Krvácanie z hlienovej membrány
• Krvácanie z nosa, ktoré sa nezastaví ľahko
• Krvácanie do pupka po narodení

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Stanovenie faktora X
• Parciálny tromboplastínový čas (PTT)
• Protrombínový čas (PT)

Krvácanie je možné regulovať intravenóznymi (IV) infúziami plazmy alebo koncentrátov faktorov zrážania. Ak máte nedostatok vitamínu K, lekár vám predpíše vitamín K, ktorý môžete užívať ústami, injekciami pod kožu alebo do žily (intravenózne).

Ak máte túto poruchu krvácania, nezabudnite:

• Pred akýmkoľvek zákrokom, vrátane chirurgického zákroku a zubného zákroku, informujte svojich poskytovateľov zdravotnej starostlivosti.
• Povedzte to svojim rodinným príslušníkom, pretože môžu mať rovnakú poruchu, ale zatiaľ o nej nevedia.

Tieto zdroje môžu poskytnúť viac informácií o nedostatku faktora X:

• Národná nadácia pre hemofíliu: Ďalšie nedostatky faktorov - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Výsledok je dobrý, ak je stav mierny alebo sa podrobíte liečbe.

Zdedený nedostatok faktora X je celoživotný stav.

Výhľad na získaný nedostatok faktora X závisí od príčiny. Ak je to spôsobené ochorením pečene, výsledok závisí od toho, ako dobre sa dá vaše ochorenie pečene liečiť. Užívanie doplnkov vitamínu K lieči nedostatok vitamínu K. Ak je porucha spôsobená amyloidózou, existuje niekoľko možností liečby. Váš lekár vám môže povedať viac.

Môže sa vyskytnúť závažné krvácanie alebo náhla strata krvi (krvácanie). Pri ťažkom ochorení z mnohých krvácaní sa môžu kĺby zdeformovať.

Ak máte nevysvetliteľnú alebo závažnú stratu krvi, vyhľadajte lekársku pomoc.

Nie je známa prevencia dedičného nedostatku faktora X. Ak je príčinou nedostatok vitamínu K, jeho užívanie môže pomôcť.

Nedostatok Stuart-Prowera

• Tvorba krvných zrazenín
• Krvné zrazeniny

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Zriedkavé nedostatky koagulačného faktora. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Hala JE. Hemostáza a zrážanie krvi. In: Hall JE, vyd. Guyton a Hall Učebnica lekárskej fyziológie. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 37.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačných faktorov. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 174.