Aplastická anémia

Aplastická anémia je stav, pri ktorom kostná dreň nevytvára dostatok krviniek. Kostná dreň je mäkké tkanivo v strede kostí, ktoré je zodpovedné za produkciu krviniek a krvných doštičiek.

Aplastická anémia je výsledkom poškodenia krvných kmeňových buniek. Kmeňové bunky sú nezrelé bunky v kostnej dreni, z ktorých vznikajú všetky typy krviniek (červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky). Poranenie kmeňových buniek vedie k zníženiu počtu týchto typov krvných buniek.

Aplastická anémia môže byť spôsobená:

• Užívanie určitých liekov alebo pôsobenie toxických chemikálií (ako je chloramfenikol, benzén)
• Vystavenie žiareniu alebo chemoterapii
• Autoimunitné poruchy
• Tehotenstvo
• Vírusy

Príčina niekedy nie je známa. V tomto prípade sa porucha nazýva idiopatická aplastická anémia.

Príznaky sú spôsobené nedostatočnou produkciou červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Príznaky môžu byť od začiatku závažné alebo sa môžu časom postupne zhoršovať, ako dôjde k progresii ochorenia.

Nízky počet červených krviniek (anémia) môže spôsobiť:

• Únava
• Bledosť (bledosť)
• Rýchla srdcová frekvencia
• Dýchavičnosť pri cvičení
• Slabosť
• Závraty pri státí

Nízky počet bielych krviniek (leukopénia) spôsobuje zvýšené riziko infekcie.

Nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia) môže mať za následok krvácanie. Medzi príznaky patria:

• Krvácajúce ďasná
• Ľahké otlaky
• Krvácanie z nosa
• Vyrážka, malé presné červené škvrny na koži (petechie).
• Časté alebo závažné infekcie (menej časté)

Krvné testy ukážu:

• Nízky počet červených krviniek (anémia)
• Nízky počet bielych krviniek (leukopénia)
• Nízky počet retikulocytov (retikulocyty sú najmladšie červené krvinky)
• Nízky počet krvných doštičiek (trombocytopénia)

Biopsia kostnej drene vykazuje menej ako normálnych krviniek a zvýšené množstvo tuku.

Mierne prípady aplastickej anémie, ktoré nemajú príznaky, si nemusia vyžadovať liečbu.

Keď sa zníži počet krviniek a objavia sa príznaky, krv a krvné doštičky sa podávajú prostredníctvom transfúzií. Časom môžu prestať fungovať transfúzie, čo má za následok veľmi nízky počet krviniek. Toto je život ohrozujúci stav.

Pre mladších ľudí možno odporučiť transplantáciu kostnej drene alebo kmeňových buniek. Je pravdepodobnejšie, že sa bude odporúčať pre tých 50 rokov a mladších, ale ľudia nad 50 rokov môžu dostať transplantáciu, ak sú dostatočne zdraví. Táto liečba funguje najlepšie, ak je darcom úplne zhodný brat alebo sestra. Toto sa nazýva uzavretý súrodenecký darca.

Starší ľudia a tí, ktorí nemajú rovnakého darcu súrodenca, dostávajú lieky na potlačenie imunitného systému. Tieto lieky môžu umožniť, aby kostná dreň opäť tvorila zdravé krvinky. Ale choroba sa môže vrátiť (relaps). Môže sa vyskúšať transplantácia kostnej drene s nepríbuzným darcom, ak tieto lieky nepomáhajú alebo ak sa ochorenie po zlepšení stavu znovu objaví.

Neliečená ťažká aplastická anémia vedie k rýchlej smrti. Transplantácia kostnej drene môže byť u mladých ľudí veľmi úspešná. Transplantát sa používa aj u starších ľudí alebo keď sa ochorenie vráti po prerušení liečby.

Medzi komplikácie patria:

• Závažné infekcie alebo krvácanie
• Komplikácie transplantácie kostnej drene
• Reakcie na lieky
• Hemochromatóza (nahromadenie nadmerného množstva železa v telesných tkanivách z mnohých transfúzií červených krviniek)

Ak dôjde k krvácaniu bezdôvodne alebo k zastaveniu krvácania, zavolajte lekárovi alebo choďte na pohotovosť. Zavolajte, ak spozorujete časté infekcie alebo neobvyklú únavu.

Hypoplastická anémia; Zlyhanie kostnej drene - aplastická anémia

• Transplantácia kostnej drene - výtok

• Ašpirácia kostnej drene

Bagby GC. Aplastická anémia a súvisiace stavy zlyhania kostnej drene. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 156. Kap.

Culligan D, Watson HG. Krv a kostná dreň. In: Cross SS, vyd. Underwood’s Pathology. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. kap.

Mladý NS, Maciejewski JP. Aplastická anémia. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 30.