Imunitná hemolytická anémia

Anémia je stav, pri ktorom telo nemá dostatok zdravých červených krviniek. Červené krvinky poskytujú kyslík do tkanív tela.

Červené krvinky vydržia asi 120 dní, kým sa ich telo nezbaví. Pri hemolytickej anémii sú červené krvinky v krvi zničené skôr, ako je obvyklé.

Imunitná hemolytická anémia nastáva, keď sa vytvoria protilátky proti vlastným červeným krvinkám v tele a zničia ich. Stáva sa to preto, lebo imunitný systém omylom rozpozná tieto krvné bunky ako cudzie.

Možné príčiny zahŕňajú:

• Určité chemikálie, lieky a toxíny
• Infekcie
• Transfúzia krvi od darcu s krvnou skupinou, ktorá sa nezhoduje
• Určité druhy rakoviny

Ak sa protilátky proti červeným krvinkám tvoria bezdôvodne, tento stav sa nazýva idiopatická autoimunitná hemolytická anémia.

Protilátky môžu byť tiež spôsobené:

• Komplikácia inej choroby
• Minulé krvné transfúzie
• Tehotenstvo (ak sa krvná skupina dieťaťa líši od krvi matky)

Rizikové faktory súvisia s príčinami.

Ak je anémia mierna, nemusíte mať príznaky. Ak sa problém vyvíja pomaly, príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť ako prvé, zahŕňajú:

• Pocit slabosti alebo únavy častejšie ako obvykle alebo pri cvičení
• Bolesti hlavy
• Problémy s koncentráciou alebo premýšľaním

Ak sa anémia zhorší, príznaky môžu zahŕňať:

• Točenie, keď sa postavíš
• Bledá farba kože (bledosť)
• Lapanie po dychu
• Boľavý jazyk

Možno budete potrebovať nasledujúce testy:

• Absolútny počet retikulocytov
• Priamy alebo nepriamy Coombsov test
• Hemoglobín v moči
• LDH (hladina tohto enzýmu stúpa v dôsledku poškodenia tkaniva)
• Počet červených krviniek (RBC), hemoglobín a hematokrit
• Hladina bilirubínu v sére
• Hemoglobín bez séra
• Sérový haptoglobín
• Donath-Landsteinerov test
• Studené aglutiníny
• Voľný hemoglobín v sére alebo v moči
• Hemosiderín v moči
• Počet krvných doštičiek
• Proteínová elektroforéza - sérum
• Pyruvátkináza
• Hladina haptoglobínu v sére
• Moč a fekálne urobilinogén

Prvá vyskúšaná liečba je najčastejšie steroidný liek, napríklad prednizón. Ak steroidné lieky stav nezlepšia, môže sa zvážiť liečba intravenóznym imunoglobulínom (IVIG) alebo odstránenie sleziny (splenektómia).

Ak nereagujete na steroidy, môžete dostať liečbu na potlačenie imunitného systému. Používajú sa lieky ako azatioprín (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) a rituximab (Rituxan).

Krvné transfúzie sa podávajú opatrne, pretože krv nemusí byť kompatibilná a môže spôsobiť ďalšie zničenie červených krviniek.

Choroba môže začať rýchlo a môže byť veľmi vážna, alebo môže zostať ľahká a nemusí vyžadovať špeciálne ošetrenie.

U väčšiny ľudí môžu anémie úplne alebo čiastočne kontrolovať steroidy alebo splenektómia.

Ťažká anémia zriedka vedie k smrti. Závažná infekcia sa môže vyskytnúť ako komplikácia liečby steroidmi, inými liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém, alebo splenektómiou. Tieto liečby zhoršujú schopnosť tela bojovať proti infekcii.

Ak máte nevysvetliteľnú únavu alebo bolesť na hrudníku alebo príznaky infekcie, obráťte sa na svojho lekára.

Skríning protilátok v darovanej krvi a u príjemcu môže zabrániť hemolytickej anémii súvisiacej s krvnými transfúziami.

Anémia - imunitná hemolytická; Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA)

• Protilátky

Michel M. Autoimunitné a intravaskulárne hemolytické anémie. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 151.

Michel M, Jäger U. Autoimunitná hemolytická anémia. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 46.