Neurosarkoidóza

Neurosarkoidóza je komplikáciou sarkoidózy, pri ktorej dochádza k zápalu v mozgu, mieche a ďalších oblastiach nervového systému.

Sarkoidóza je chronické ochorenie, ktoré postihuje mnoho častí tela, väčšinou pľúca. U malého počtu ľudí choroba postihuje časť nervového systému. Toto sa nazýva neurosarkoidóza.

Neurosarkoidóza môže mať vplyv na ktorúkoľvek časť nervového systému. Náhla slabosť tváre (obrna tváre alebo poklesnutie tváre) je častým neurologickým príznakom, ktorý postihuje nervy svalov tváre. Môže byť ovplyvnený akýkoľvek iný nerv v lebke, vrátane nervov v oku a nervov ovplyvňujúcich chuť, vôňu alebo sluch.

Miecha je ďalšou časťou nervového systému, ktorú môže sarkoidóza ovplyvňovať. Ľudia môžu mať slabosť na rukách a nohách a ťažkosti s chôdzou alebo kontrolou moču alebo vnútorností. V niektorých prípadoch je miecha tak vážne postihnutá, že obe nohy sú ochrnuté.

Tento stav môže tiež ovplyvniť časti mozgu zapojené do regulácie mnohých funkcií tela, ako je teplota, spánok a stresové reakcie.

Pri postihnutí periférnych nervov sa môže vyskytnúť svalová slabosť alebo strata zmyslov. Môžu byť zapojené aj ďalšie oblasti mozgu, vrátane hypofýzy v spodnej časti mozgu alebo miechy.

Postihnutie hypofýzy môže spôsobiť:

• Zmeny v menštruačnom období
• Nadmerná únava alebo únava
• Nadmerný smäd
• Vysoký výdaj moču

Príznaky sa líšia. Môže byť ovplyvnená ktorákoľvek časť nervového systému. Zasiahnutie mozgu alebo hlavových nervov môže spôsobiť:

• Zmätok, dezorientácia
• Znížený sluch
• Demencia
• Závraty, vertigo alebo neobvyklé pocity pohybu
• Dvojité videnie alebo iné problémy so zrakom vrátane slepoty
• Paralýza tváre (slabosť, poklesnutie)
• Bolesť hlavy
• Strata čuchu
• Strata chuti, neobvyklé chute
• Psychické poruchy
• Záchvaty
• Porucha reči

Zasiahnutie jedného alebo viacerých periférnych nervov môže viesť k:

• Abnormálne pocity v ktorejkoľvek časti tela
• Strata pohybu ktorejkoľvek časti tela
• Strata citlivosti v ktorejkoľvek časti tela
• Slabosť ktorejkoľvek časti tela

Skúška môže preukázať problémy s jedným alebo viacerými nervami.

Anamnéza sarkoidózy, po ktorej nasledujú nervové príznaky, veľmi naznačuje neurosarkoidózu. Príznaky stavu však môžu napodobňovať ďalšie zdravotné poruchy, ako je diabetes insipidus, hypopituitarizmus, optická neuritída, meningitída a určité nádory. Nervový systém môže byť niekedy ovplyvnený skôr, ako je známe, že osoba má sarkoidózu, alebo bez ovplyvnenia pľúc alebo iných orgánov.

Krvné testy nie sú pri diagnostike stavu veľmi užitočné. Lumbálna punkcia môže vykazovať príznaky zápalu. Zvýšené hladiny angiotenzín konvertujúceho enzýmu sa nachádzajú v krvi alebo mozgovomiechovom moku (CSF). Nejde však o spoľahlivý diagnostický test.

Môže byť užitočná MRI mozgu. Röntgenové vyšetrenie hrudníka často odhalí príznaky sarkoidózy pľúc. Nervová biopsia postihnutého nervového tkaniva poruchu potvrdzuje.

Liečba sarkoidózy nie je známa. Liečba sa vykonáva, ak sú príznaky závažné alebo sa zhoršujú. Cieľom liečby je zmierniť príznaky.

Na zníženie zápalu sú predpísané kortikosteroidy, ako je prednison. Často sa predpisujú, kým sa príznaky nezlepšia alebo nezmiznú. Možno budete musieť tieto lieky užívať mesiace alebo dokonca roky.

Medzi ďalšie lieky môže patriť hormonálna substitúcia a lieky, ktoré potláčajú imunitný systém.

Ak máte necitlivosť, slabosť, problémy so zrakom alebo sluchom alebo iné problémy z dôvodu poškodenia nervov v hlave, možno budete potrebovať fyzickú terapiu, traky, trstinu, chodítko alebo invalidný vozík.

Psychické poruchy alebo demencia môžu vyžadovať lieky na depresiu, bezpečnostné zásahy a starostlivosť.

Niektoré prípady samy odoznejú za 4 až 6 mesiacov. Ostatné pokračujú v zapnutí a zapnutí po zvyšok života človeka. Neurosarkoidóza môže spôsobiť trvalé zdravotné postihnutie a v niektorých prípadoch až smrť.

Komplikácie sa líšia v závislosti od toho, ktorá časť nervového systému je postihnutá a ako reagujete na liečbu. Možné je pomalé zhoršovanie alebo trvalá strata neurologických funkcií. V zriedkavých prípadoch môže byť postihnutý mozgový kmeň. Toto je životu nebezpečné.

Ak máte sarkoidózu a objavia sa neurologické príznaky, obráťte sa na svojho lekára.

Choďte na pohotovosť alebo zavolajte na miestne tiesňové číslo (napríklad 911), ak náhle stratíte citlivosť, pohyb alebo funkciu tela.

Agresívna liečba sarkoidózy vypne chybnú imunitnú odpoveď tela skôr, ako sa poškodia vaše nervy. To môže znížiť pravdepodobnosť, že sa vyskytnú neurologické príznaky.

Sarkoidóza - nervový systém

• Sarcoid, I. stupeň - röntgenové vyšetrenie hrudníka
• Sarkoid, štádium II - röntgen hrudníka
• Sarkoid, štádium IV - röntgenové vyšetrenie hrudníka

Iannuzzi MC. Sarkoidóza. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarkoidóza: klinický prístup k diagnostike a liečbe. J Neurol. 2017; 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Neurologické komplikácie systémového ochorenia: dospelí. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sarkoidóza nervového systému. In: Aminoff MJ, Josephson SW, vyd. Aminoffova neurológia a všeobecné lekárstvo. 5. vyd. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: kapitola 49.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarkoidóza. Clin Chest Med. 2015; 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.