Poruchy imunodeficiencie

Poruchy imunodeficiencie sa vyskytujú, keď je imunitná odpoveď tela znížená alebo neprítomná.

Imunitný systém je tvorený lymfoidným tkanivom v tele, ktoré zahŕňa:

• Kostná dreň
• Lymfatické uzliny
• Časti sleziny a gastrointestinálneho traktu
• Týmus
• Mandle

Bielkoviny a bunky v krvi sú tiež súčasťou imunitného systému.

Imunitný systém pomáha chrániť telo pred škodlivými látkami nazývanými antigény. Príklady antigénov zahŕňajú baktérie, vírusy, toxíny, rakovinové bunky a cudziu krv alebo tkanivá od inej osoby alebo druhu.

Keď imunitný systém deteguje antigén, reaguje tvorbou proteínov nazývaných protilátky, ktoré ničia škodlivé látky. Reakcia imunitného systému tiež zahrnuje proces nazývaný fagocytóza. Počas tohto procesu určité biele krvinky prehĺtajú a ničia baktérie a iné cudzie látky. Pri tomto procese pomáhajú bielkoviny nazývané komplement.

Poruchy imunodeficiencie môžu postihnúť ktorúkoľvek časť imunitného systému. Najčastejšie sa tieto stavy vyskytujú, keď špeciálne biele krvinky nazývané T alebo B lymfocyty (alebo oboje) nefungujú normálne alebo vaše telo neprodukuje dostatok protilátok.

Medzi dedičné poruchy imunodeficiencie, ktoré ovplyvňujú B bunky, patria:

• Hypogamaglobulinémia, ktorá zvyčajne vedie k respiračným a gastrointestinálnym infekciám
• Agamaglobulinémia, ktorá vedie v ranom veku k závažným infekciám a je často smrteľná

Dedičné poruchy imunodeficiencie, ktoré ovplyvňujú T bunky, môžu spôsobiť opakované infekcie kandidami (kvasinkami). Zdedená kombinovaná imunodeficiencia ovplyvňuje T bunky aj B bunky. Môže to byť smrteľné v prvom roku života, ak sa s ním nebudete liečiť včas.

Ľudia sú údajne imunosupresívni, keď majú poruchu imunodeficiencie spôsobenú liekmi, ktoré oslabujú imunitný systém (napríklad kortikosteroidy). Imunosupresia je tiež častým vedľajším účinkom chemoterapie podávanej na liečbu rakoviny.

Získaná imunodeficiencia môže byť komplikáciou chorôb, ako je HIV / AIDS a podvýživa (najmä ak osoba nejedí dostatok bielkovín). Mnoho druhov rakoviny môže tiež spôsobiť imunodeficienciu.

Ľudia, ktorým bola odstránená slezina, majú získanú imunodeficienciu a je u nich vyššie riziko infekcie niektorými baktériami, s ktorými by slezina obvykle pomohla bojovať. Ľudia s cukrovkou majú tiež vyššie riziko určitých infekcií.

Postupným starnutím sa imunitný systém stáva menej efektívnym. Tkanivá imunitného systému (najmä lymfoidné tkanivo, ako je týmus) sa zmenšujú a počet a aktivita bielych krviniek klesá.

Nasledujúce stavy a choroby môžu viesť k poruche imunodeficiencie:

• Ataxia-telangiektázia
• Nedostatky doplnku
• DiGeorgeov syndróm
• Hypogamaglobulinémia
• Jobov syndróm
• Poruchy adhézie leukocytov
• Agamaglobulinémia
• Wiskott-Aldrichov syndróm

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti si môže myslieť, že máte poruchu imunodeficiencie, ak máte:

• Infekcie, ktoré sa stále vracajú alebo neustupujú
• Závažná infekcia baktériami alebo inými choroboplodnými zárodkami, ktoré zvyčajne nespôsobujú závažnú infekciu

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• Zlá odpoveď na liečbu infekcií
• Oneskorené alebo neúplné zotavenie z choroby
• Niektoré typy rakoviny (napríklad Kaposiho sarkóm alebo non-Hodgkinov lymfóm)
• Niektoré infekcie (vrátane niektorých foriem zápalu pľúc alebo opakovaných kvasinkových infekcií)

Príznaky závisia od poruchy. Napríklad tí, ktorí majú zníženú hladinu IgA v kombinácii s nízkou hladinou určitých podtried IgG, budú mať pravdepodobne problémy s pľúcami, dutinami, ušami, hrdlom a tráviacim traktom.

Testy používané na diagnostiku poruchy imunodeficiencie môžu zahŕňať:

• Doplňte hladiny v krvi alebo iné testy na meranie látok uvoľňovaných imunitným systémom
• Test na HIV
• Hladiny imunoglobulínu v krvi
• Elektroforéza bielkovín (krv alebo moč)
• Počet lymfocytov T (odvodených z týmusu)
• Počet bielych krviniek

Cieľom liečby je predchádzať infekciám a liečiť všetky choroby a infekcie, ktoré sa vyvinú.

Ak máte oslabený imunitný systém, mali by ste sa vyhýbať kontaktu s osobami, ktoré majú infekcie alebo nákazlivé poruchy. Možno sa budete musieť vyhnúť ľuďom, ktorí boli za posledné 2 týždne očkovaní živými vírusovými vakcínami.

Ak sa u vás vyskytne infekcia, bude sa váš poskytovateľ správať agresívne. Môže to zahŕňať dlhodobé užívanie antibiotík alebo protiplesňových liekov, aby sa zabránilo návratu infekcií.

Interferón sa používa na liečbu vírusových infekcií a niektorých druhov rakoviny. Je to liek, vďaka ktorému imunitný systém funguje lepšie.

Osoby s HIV / AIDS môžu užívať kombinácie liekov na zníženie množstva HIV v imunitnom systéme a na zlepšenie imunity.

Ľudia, ktorí sa chystajú na plánované odstránenie sleziny, by mali byť očkovaní 2 týždne pred operáciou proti baktériám ako napr Streptokoková pneumónia a Haemophilus influenzae. Ľudia, ktorí neboli predtým očkovaní alebo nemajú imunitu, by mali dostať aj vakcíny MMR a kuracie kiahne. Okrem toho sa tiež odporúča, aby si ľudia podľa potreby zaobstarali sériu vakcín DTaP alebo posilňovaciu dávku.

Transplantáty kostnej drene sa môžu použiť na liečbu určitých stavov imunodeficiencie.

Niekedy môžete odporučiť pasívnu imunitu (príjem protilátok produkovaných inou osobou alebo zvieraťom), aby ste predišli chorobe po vystavení určitým baktériám alebo vírusom.

Ľuďom s nízkou alebo žiadnou úrovňou určitých imunoglobulínov môže pomôcť intravenózny imunoglobulín (IVIG) podávaný do žily.

Niektoré poruchy imunodeficiencie sú mierne a z času na čas spôsobujú ochorenie. Iné sú ťažké a môžu byť smrteľné. Imunosupresia spôsobená liekmi často ustane po ukončení liečby.

Komplikácie porúch imunodeficiencie môžu zahŕňať:

• Časté alebo pretrvávajúce choroby
• Zvýšené riziko určitých druhov rakoviny alebo nádorov
• Zvýšené riziko infekcie

Okamžite zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak ste na chemoterapii alebo kortikosteroidoch a vyvinú sa vám:

• Horúčka 38 ° C alebo vyššia
• Kašeľ s dýchavičnosťou
• Bolesť brucha
• Ďalšie nové príznaky

Ak máte stuhnutý krk a bolesti hlavy s horúčkou, choďte na pohotovosť alebo zavolajte na miestne tiesňové číslo (napríklad 911).

Ak máte opakované kvasinkové infekcie alebo afty v ústach, kontaktujte svojho poskytovateľa.

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť dedičným poruchám imunodeficiencie. Ak máte v rodinnej anamnéze poruchy imunodeficiencie, možno budete chcieť vyhľadať genetické poradenstvo.

Cvičenie bezpečnejšieho sexu a vyhýbanie sa zdieľaniu telesných tekutín môžu pomôcť predchádzať HIV / AIDS. Opýtajte sa svojho poskytovateľa, či je pre vás vhodný liek zvaný Truvada na prevenciu infekcie HIV.

Správna výživa môže zabrániť získanej imunodeficiencii spôsobenej podvýživou.

Imunosupresia; Immunodepressed - imunodeficiencia; Imunosupresia - imunodeficiencia; Hypogamaglobulinémia - imunodeficiencia; Agamaglobulinémia - imunodeficiencia

• Protilátky

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Vrodené a získané imunodeficiencie. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, vyd. Bunková a molekulárna imunológia. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 21. kap.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G a kol. Odporúčané očkovanie pre asplenických a hyposplenických dospelých pacientov. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primárne choroby imunodeficiencie. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 236.