Biliárna atrézia

Biliárna atrézia je upchatie rúrok (kanálikov), ktoré prenášajú tekutinu nazývanú žlč z pečene do žlčníka.

Biliárna atrézia sa vyskytuje, keď sú žlčové cesty vo vnútri alebo mimo pečene abnormálne úzke, blokované alebo chýbajú. Žlčové cesty vedú tráviacu tekutinu z pečene do tenkého čreva, aby štiepili tuky a odfiltrovali odpad z tela.

Príčina ochorenia nie je jasná. Môže to byť spôsobené:

• Vírusová infekcia po narodení
• Vystavenie toxickým látkam
• Viacero genetických faktorov
• Perinatálne poranenie
• Niektoré lieky, ako je karbamazepín

Častejšie postihuje ľudí východoázijského a afroamerického pôvodu.

Žlčové cesty pomáhajú odstraňovať odpad z pečene a prenášajú soli, ktoré pomáhajú tenkému črevu odbúravať (tráviť) tuk.

U detí s biliárnou atréziou je blokovaný odtok žlče z pečene do žlčníka. To môže viesť k poškodeniu pečene a cirhóze pečene, ktoré môžu byť smrteľné.

Príznaky sa zvyčajne začnú objavovať medzi 2 až 8 týždňami. Žltačka (žltá farba na koži a slizniciach) sa vyvíja pomaly 2 až 3 týždne po narodení. Dieťa môže prvý mesiac priberať normálne. Po tomto okamihu bude dieťa chudnúť a bude podráždené a bude sa zhoršovať žltačka.

Medzi ďalšie príznaky môžu patriť:

• Tmavý moč
• Opuchnuté bruško
• Zapáchajúca a plávajúca stolica
• Bledá alebo ílovitá stolica
• Pomalý rast

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti zaznamená anamnézu vášho dieťaťa a urobí fyzickú skúšku na kontrolu zväčšenej pečene.

Testy na diagnostiku biliárnej atrézie zahŕňajú:

• Röntgen brucha na kontrolu zväčšenia pečene a sleziny
• Ultrazvuk brucha na kontrolu vnútorných orgánov
• Krvné testy na kontrolu celkového a priameho obsahu bilirubínu
• Hepatobiliárna scintigrafia alebo HIDA sken na kontrolu, či žlčové cesty a žlčník fungujú správne
• Biopsia pečene na kontrolu závažnosti cirhózy alebo na vylúčenie iných príčin žltačky
• Röntgen žlčových ciest (cholangiogram) na kontrolu, či sú žlčové cesty otvorené alebo zatvorené

Na pripojenie pečene k tenkému črevu sa vykonáva operácia nazývaná postup Kasai. Abnormálne kanály sú obchádzané. Operácia je úspešnejšia, ak sa vykoná skôr, ako je dieťa staré 8 týždňov.

Vo väčšine prípadov môže byť stále potrebná transplantácia pečene pred 20. rokom života.

Včasná operácia zlepší prežitie viac ako tretiny detí s týmto ochorením. Dlhodobý prínos transplantácie pečene nie je zatiaľ známy, očakáva sa však zlepšenie prežitia.

Medzi komplikácie patria:

• Infekcia
• Nezvratná cirhóza
• Zlyhanie pečene
• Chirurgické komplikácie vrátane zlyhania postupu podľa Kasai

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak sa u vášho dieťaťa objaví žltačka alebo ak sa objavia ďalšie príznaky biliárnej atrézie.

Novorodenci žltačky - biliárna atrézia; Žltačka novorodenca - biliárna atrézia; Extrahepatálna duktopénia; Progresívna obliteratívna cholangiopatia

• Žltačka novorodenca - výtok
• Žltačka novorodenca - na čo sa musíte opýtať svojho lekára

• Žlč produkovaný v pečeni

Berlin SC. Diagnostické zobrazovanie novorodenca. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, vyd. Fanaroff a Martinova neonatálno-perinatálna medicína. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 38. kap.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliárna atrézia. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb a Ashcraft’s Pediatric Surgery. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 43. kapitola

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestáza. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 383.

O’Hara SM. Detská pečeň a slezina. In: Rumack CM, Levine D, vyd. Diagnostický ultrazvuk. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 51.