Subakútna sklerotizujúca panencefalitída

Subakútna sklerotizujúca panencefalitída (SSPE) je progresívna, invalidizujúca a smrteľná porucha mozgu súvisiaca s infekciou osýpkami (rubeola).

Choroba sa vyvíja mnoho rokov po infikovaní osýpkami.

Za normálnych okolností vírus osýpok nespôsobuje poškodenie mozgu. Abnormálna imunitná odpoveď na osýpky alebo prípadne na určité mutantné formy vírusu však môže spôsobiť ťažké ochorenie a smrť. Táto reakcia vedie k zápalu mozgu (opuch a podráždenie), ktorý môže trvať roky.

SSPE bol hlásený vo všetkých častiach sveta, ale v západných krajinách ide o zriedkavé ochorenie.

Od začiatku celonárodného očkovacieho programu proti osýpkam je v USA zaznamenaných veľmi málo prípadov. SSPE má tendenciu sa vyskytovať niekoľko rokov po tom, čo človek má osýpky, aj keď sa zdá, že sa z choroby úplne uzdravil. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy. Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u detí a dospievajúcich.

Príznaky SSPE sa vyskytujú v štyroch všeobecných štádiách. S každou etapou sú príznaky horšie ako pred predchádzajúcou fázou:

• Fáza I: Môžu sa vyskytnúť zmeny osobnosti, zmeny nálady alebo depresia. Môžu byť prítomné aj horúčky a bolesti hlavy. Táto fáza môže trvať až 6 mesiacov.
• Fáza II: Môžu sa vyskytnúť nekontrolované problémy s pohybom vrátane šklbania a svalových kŕčov. Ďalšími príznakmi, ktoré sa môžu v tomto štádiu vyskytnúť, sú strata zraku, demencia a záchvaty.
• Fáza III: Škubajúce pohyby sú nahradené zvíjacími sa (krútiacimi sa) pohybmi a tuhosťou. Smrť môže nastať z komplikácií.
• Fáza IV: Oblasti mozgu, ktoré riadia dýchanie, srdcovú frekvenciu a krvný tlak, sú poškodené. To vedie ku kóme a potom k smrti.

U neočkovaného dieťaťa môžu byť osýpky v anamnéze. Fyzikálne vyšetrenie môže odhaliť:

• Poškodenie zrakového nervu, ktorý je zodpovedný za zrak
• Poškodenie sietnice, časti oka, ktorá prijíma svetlo
• Svalové zášklby
• Zlý výkon na motorických (pohybových) koordinačných testoch

Môžu sa vykonať tieto skúšky:

• Elektroencefalogram (EEG)
• MRI mozgu
• Titer sérových protilátok na zistenie príznakov predchádzajúcej infekcie osýpkami
• Miechový kohútik

Liečba SSPE neexistuje. Liečba je všeobecne zameraná na kontrolu symptómov. Niektoré antivírusové lieky a lieky, ktoré zvyšujú imunitný systém, sa môžu pokúsiť spomaliť progresiu ochorenia.

Nasledujúce zdroje môžu poskytnúť viac informácií o SSPE:

• Národný ústav pre neurologické poruchy a mozgovú príhodu - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE je vždy smrteľný. Ľudia s týmto ochorením zomierajú 1 až 3 roky po stanovení diagnózy. Niektorí ľudia môžu prežiť aj dlhšie.

Ak vaše dieťa nedokončilo plánované očkovanie, obráťte sa na svojho lekára. Vakcína proti osýpkam je súčasťou vakcíny MMR.

Imunizácia proti osýpkam je jedinou známou prevenciou pre SSPE. Vakcína proti osýpkam bola veľmi účinná pri znižovaní počtu postihnutých detí.

Imunizácia proti osýpkam sa má vykonať podľa odporúčaného harmonogramu Americkej pediatrickej akadémie a centier pre kontrolu chorôb.

SSPE; Subakútna sklerotizujúca leukoencefalitída; Dawsonova encefalitída; Osýpky - SSPE; Rubeola - SSPE

Geršon AA. Vírus osýpok (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, vyd. Mandell, Douglas a Bennett’s Principles and Practice of Infection Diseases. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 160.

Mason WH, Gans HA. Osýpky. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 273.