Transpozícia veľkých tepien

Transpozícia veľkých artérií (TGA) je srdcová chyba, ktorá sa vyskytuje od narodenia (vrodená). Dve hlavné tepny, ktoré odvádzajú krv zo srdca - aorta a pľúcna tepna - sú prepnuté (transponované).

Príčina TGA nie je známa. Nie je spojená so žiadnou spoločnou genetickou abnormalitou. Zriedkavo sa vyskytuje u ostatných členov rodiny.

TGA je cyanotická srdcová chyba. To znamená, že v krvi, ktorá sa čerpá zo srdca do zvyšku tela, je znížený kyslík.

V normálnych srdciach krv, ktorá sa vracia z tela, prechádza cez pravú stranu srdca a pľúcnu tepnu do pľúc, aby získala kyslík. Krv sa potom vráti späť na ľavú stranu srdca a cestuje von z aorty do tela.

Pri TGA sa venózna krv vracia normálne do srdca cez pravé predsiene. Ale namiesto toho, aby šla do pľúc absorbovať kyslík, táto krv sa čerpá cez aortu a späť do tela. Táto krv nebola dobitá kyslíkom a vedie k cyanóze.

Príznaky sa objavia pri narodení alebo veľmi skoro potom. To, aké zlé sú príznaky, závisí od typu a veľkosti ďalších srdcových defektov (ako je defekt predsieňového septa, defekt komorového septa alebo ductus arteriosus) a od toho, koľko krvi sa môže zmiešať medzi týmito dvoma abnormálnymi obehmi.

Medzi príznaky patria:

• Bledosť pokožky
• Palice prstov alebo prstov
• Slabé kŕmenie
• Lapanie po dychu

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže zistiť srdcový šelest pri počúvaní hrudníka stetoskopom. Ústa a pokožka dieťaťa budú mať modrú farbu.

Testy často zahŕňajú:

• Srdcová katetrizácia
• Rentgén hrude
• EKG
• Echokardiogram (ak sa robí pred narodením, nazýva sa to echokardiogram plodu)
• Pulzná oxymetria (na kontrolu hladiny kyslíka v krvi)

Počiatočným krokom liečby je umožniť zmiešanie krvi bohatej na kyslík s krvou slabo okysličenou. Dieťa okamžite dostane intravenóznou injekciou liek nazývaný prostaglandín.Tento liek pomáha udržiavať krvné cievy nazývané ductus arteriosus otvorené, čo umožňuje určité zmiešanie oboch krvných obehov. V niektorých prípadoch môže byť otvor medzi pravou a ľavou predsieňou vytvorený pomocou balónikového katétra. To umožňuje zmiešanie krvi. Tento postup je známy ako balóniková predsieňová septostómia.

Trvalá liečba zahŕňa chirurgický zákrok na srdci, počas ktorého sú veľké tepny prerezané a zošité späť do správnej polohy. Toto sa nazýva operácia arteriálneho spínača (ASO). Pred vývojom tohto chirurgického zákroku sa používal chirurgický zákrok nazývaný predsieňový prepínač (alebo Mustardova procedúra alebo Senningova procedúra).

Príznaky dieťaťa sa po operácii na odstránenie chyby zlepšia. Väčšina dojčiat, ktoré podstúpia arteriálny prechod, nemá po operácii príznaky a vedie normálny život. Ak sa nevykoná nápravný chirurgický zákrok, dĺžka života je iba mesiace.

Medzi komplikácie patria:

• Problémy s koronárnymi artériami
• Problémy so srdcovou chlopňou
• Nepravidelné srdcové rytmy (arytmie)

Tento stav je možné diagnostikovať pred narodením pomocou fetálneho echokardiogramu. Ak nie, diagnostikuje sa najčastejšie skoro po narodení dieťaťa.

Ak sa na pokožke dieťaťa objaví modrastá farba, najmä na tvári alebo v kufri, choďte na pohotovosť alebo zavolajte na miestne tiesňové číslo (napríklad 911).

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má vaše dieťa tento stav a objavujú sa nové príznaky, zhoršujú sa alebo pokračujú po liečbe.

Ženy, ktoré plánujú otehotnieť, by mali byť imunizované proti rubeole, ak ešte nie sú imúnne. Môže vám pomôcť dobré stravovanie, vyhýbanie sa alkoholu a kontrola cukrovky pred a počas tehotenstva.

d-TGA; Vrodená srdcová chyba - transpozícia; Cyanotická choroba srdca - transpozícia; Vrodená chyba - transpozícia; Transpozícia veľkých plavidiel; TGV

• Detská chirurgia srdca - výtok

• Srdce - rez stredom
• Srdce - pohľad spredu
• Transpozícia veľkých plavidiel

Bernstein D. Cyanotická vrodená choroba srdca: hodnotenie kriticky chorého novorodenca s cyanózou a dýchacími ťažkosťami. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 456.

Fraser CD, Kane LC. Vrodená choroba srdca. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie: Biologické základy modernej chirurgickej praxe. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.