Anomálna ľavá koronárna artéria z pľúcnej artérie

Anomálna ľavá koronárna artéria z pľúcnej artérie (ALCAPA) je srdcová chyba. Ľavá koronárna artéria (LCA), ktorá prenáša krv do srdcového svalu, začína z pľúcnej tepny namiesto aorty.

ALCAPA je prítomná pri narodení (vrodená).

ALCAPA je problém, ktorý sa vyskytuje, keď sa srdce dieťaťa vyvíja skoro v tehotenstve. Vyvíjajúca sa cieva srdcového svalu sa nepripojí správne.

V normálnom srdci LCA pochádza z aorty. Dodáva krv bohatú na kyslík do srdcového svalu na ľavej strane srdca, ako aj do mitrálnej chlopne (srdcová chlopňa medzi hornou a dolnou komorou srdca na ľavej strane). Aorta je hlavná krvná cieva, ktorá odoberá krv bohatú na kyslík zo srdca do zvyšku tela.

U detí s ALCAPA pochádza LCA z pľúcnej tepny. Pľúcna tepna je hlavná krvná cieva, ktorá odoberá krv chudobnú na kyslík zo srdca do pľúc, aby nasávala kyslík.

Keď sa vyskytne táto chyba, krv s nedostatkom kyslíka sa prevedie do srdcového svalu na ľavej strane srdca. Srdcový sval preto neprijíma dostatok kyslíka. Tkanivo začína odumierať kvôli nedostatku kyslíka. To môže spôsobiť srdcový infarkt u dieťaťa.

Stav známy ako „koronárny steal“ ďalej poškodzuje srdce u detí s ALCAPOU. Nízky krvný tlak v pľúcnej tepne spôsobuje, že krv z abnormálne spojeného LCA prúdi späť smerom k pľúcnej tepne namiesto k srdcovému svalu. To má za následok menej krvi a kyslíka v srdcovom svale. Tento problém môže tiež viesť k infarktu u dieťaťa. Koronárna steal sa vyvíja v priebehu času u detí s ALCAPA, ak sa stav nelieči včas.

Medzi príznaky ALCAPA u dojčiat patria:

• Plač alebo potenie počas kŕmenia
• Podráždenosť
• Bledá koža
• Slabé kŕmenie
• Rýchle dýchanie
• Príznaky bolesti alebo strachu u dieťaťa (často sa mýlia s kolikou)

Príznaky sa môžu objaviť počas prvých 2 mesiacov života dieťaťa.

Typicky je ALCAPA diagnostikovaná v dojčenskom veku. V zriedkavých prípadoch sa táto chyba diagnostikuje až vtedy, keď je niekto dieťaťom alebo dospelým.

Počas skúšky zistí poskytovateľ zdravotnej starostlivosti príznaky ALCAPA, vrátane:

• Abnormálny srdcový rytmus
• Zväčšené srdce
• Srdcový šelest (zriedkavo)
• Rýchly pulz

Medzi testy, ktoré je možné objednať, patria:

• Echokardiogram, čo je ultrazvuk, ktorý sleduje srdcové štruktúry a prietok krvi v srdci
• Elektrokardiogram (EKG), ktorý meria elektrickú aktivitu srdca
• Rentgén hrude
• MRI, ktoré poskytuje podrobný obraz srdca
• Srdcová katetrizácia, postup, pri ktorom sa do srdca vloží tenká trubica (katéter), aby sa zistil prietok krvi a uskutočnili sa presné merania krvného tlaku a hladín kyslíka.

Na korekciu ALCAPY je potrebný chirurgický zákrok. Vo väčšine prípadov je potrebný iba jeden chirurgický zákrok. Operácia však bude závisieť od stavu dieťaťa a veľkosti postihnutých krvných ciev.

Ak je srdcový sval podporujúci mitrálnu chlopňu vážne poškodený v dôsledku zníženého množstva kyslíka, môže byť potrebné, aby dieťa opravilo alebo vymenilo chlopňu. Mitrálna chlopňa riadi prietok krvi medzi komorami na ľavej strane srdca.

Transplantáciu srdca je možné vykonať v prípade, že je srdiečko dieťaťa vážne poškodené z dôvodu nedostatku kyslíka.

Medzi používané lieky patria:

• Pilulky na vodu (diuretiká)
• Lieky, ktoré sťažujú činnosť srdcového svalu (inotropné látky)
• Lieky, ktoré znižujú záťaž srdca (beta-blokátory, ACE inhibítory)

Bez liečby väčšina detí neprežije prvý rok. Deti, ktoré prežijú bez liečby, môžu mať vážne problémy so srdcom. Deti, ktoré s týmto problémom nie sú liečené, môžu počas nasledujúcich rokov náhle zomrieť.

S včasnou liečbou, ako je chirurgický zákrok, sa väčšine detí darí dobre a môžu očakávať normálny život. Budú potrebné pravidelné kontroly so špecialistom na srdce (kardiológom).

Medzi komplikácie ALCAPA patria:

• Infarkt
• Zástava srdca
• Problémy so srdcovým rytmom
• Trvalé poškodenie srdca

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak vaše dieťa:

• Dýcha rýchlo
• Vyzerá veľmi bledo
• Vyzerá to trápene a často plačete

Anomálny pôvod ľavej koronárnej artérie pochádzajúci z pľúcnej artérie; ALCAPA; ALCAPA syndróm; Bland-White-Garlandov syndróm; Vrodená srdcová chyba - ALCAPA; Vrodená chyba - ALCAPA

• Anomálna ľavá koronárna artéria

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Pokyny pre konsenzus odborníkov: anomálny aortálny pôvod koronárnej artérie. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Bratia JA, Gaynor JW. Chirurgický zákrok pri vrodených anomáliách koronárnych artérií. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, vyd. Sabiston a Spencerova chirurgia hrudníka. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS a kol. Vrodené koronárne anomálie. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K a kol. Andersonova pediatrická kardiológia. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Iné vrodené srdcové a cievne malformácie. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 459.