Bicuspidálna aortálna chlopňa

Bicuspidová aortálna chlopňa (BAV) je aortálna chlopňa, ktorá má iba dva letáky, namiesto troch.

Aortálna chlopňa reguluje prietok krvi zo srdca do aorty. Aorta je hlavná krvná cieva, ktorá privádza do tela krv bohatú na kyslík.

Aortálna chlopňa umožňuje, aby krv bohatá na kyslík prúdila zo srdca do aorty. Zabraňuje spätnému toku krvi z aorty do srdca, keď sa prečerpávacia komora uvoľní.

BAV je prítomná pri narodení (vrodená). Abnormálna aortálna chlopňa sa vyvíja počas prvých týždňov tehotenstva, keď sa vyvíja srdce dieťaťa. Príčina tohto problému je nejasná, ale ide o najbežnejšiu vrodenú srdcovú chybu. BAV často beží v rodinách.

BAV nemusí byť úplne účinné na zabránenie úniku krvi späť do srdca. Tento únik sa nazýva aortálna regurgitácia. Aortálna chlopňa môže byť tiež tuhá a nemusí sa otvárať. Toto sa nazýva aortálna stenóza, ktorá spôsobuje, že srdce pumpuje ťažšie ako zvyčajne a dostáva krv cez chlopňu. Pri tomto ochorení sa môže aorta zväčšiť.

BAV je častejšia u mužov ako u žien.

BAV často existuje u detí s koarktáciou aorty (zúženie aorty). BAV sa tiež pozoruje u chorôb, pri ktorých dochádza k blokovaniu prietoku krvi na ľavej strane srdca.

Väčšinou BAV nie je diagnostikovaná u kojencov alebo detí, pretože nespôsobuje žiadne príznaky. Abnormálny ventil však môže časom uniknúť alebo sa zúžiť.

Medzi príznaky takýchto komplikácií patria:

• Dieťa alebo dieťa sa ľahko pneumatiky
• Bolesť v hrudi
• Ťažké dýchanie
• Rýchly a nepravidelný srdcový rytmus (palpitácie)
• Strata vedomia (mdloby)
• Bledá koža

Ak má dieťa iné vrodené problémy so srdcom, môžu spôsobiť príznaky, ktoré povedú k objaveniu BAV.

Počas skúšky môže poskytovateľ zdravotnej starostlivosti nájsť príznaky BAV vrátane:

• Zväčšené srdce
• Srdcový šelest
• Slabý pulz v zápästiach a členkoch

Medzi testy, ktoré je možné objednať, patria:

• MRI, ktoré poskytuje podrobný obraz srdca
• Echokardiogram, čo je ultrazvuk, ktorý sleduje srdcové štruktúry a prietok krvi v srdci

Ak poskytovateľ má podozrenie na komplikácie alebo ďalšie srdcové chyby, ďalšie testy môžu zahŕňať:

• Rentgén hrude
• Elektrokardiogram (EKG), ktorý meria elektrickú aktivitu srdca
• Srdcová katetrizácia, postup, pri ktorom sa do srdca vloží tenká trubica (katéter), aby sa zistil prietok krvi a uskutočnili sa presné merania krvného tlaku a hladín kyslíka.
• MRA, MRI, ktorá používa farbivo na sledovanie krvných ciev srdca

Dieťa alebo dieťa môže potrebovať operáciu na opravu alebo výmenu netesnej alebo zúženej chlopne, ak sú komplikácie závažné.

Zúžený ventil sa dá otvoriť aj srdcovou katetrizáciou. Jemná trubica (katéter) je nasmerovaná do srdca a do úzkeho otvoru aortálnej chlopne. Na konci trubice je nafúknutý balónik, aby sa otvor ventilu zväčšil.

U dospelých, keď je bikuspidálna chlopňa veľmi netesná alebo veľmi zúžená, bude pravdepodobne potrebné ju vymeniť.

Niekedy môže byť potrebné opraviť aortu, ak je príliš široká alebo úzka.

Na zmiernenie príznakov alebo na prevenciu komplikácií môže byť potrebný liek. Medzi lieky môžu patriť:

• Lieky, ktoré znižujú záťaž srdca (beta-blokátory, ACE inhibítory)
• Lieky, ktoré sťažujú činnosť srdcového svalu (inotropné látky)
• Pilulky na vodu (diuretiká)

To, ako dobre sa dieťaťu darí, závisí od prítomnosti a závažnosti komplikácií BAV.

To, ako dobre sa dieťaťu darí, môže mať aj prítomnosť ďalších fyzických problémov pri narodení.

Väčšina detí s týmto ochorením nemá žiadne príznaky a problém sa diagnostikuje až v dospelosti. Niektorí ľudia nikdy nezistia, že majú tento problém.

Medzi komplikácie BAV patria:

• Zástava srdca
• Únik krvi cez chlopňu späť do srdca
• Zúženie otvoru ventilu
• Infekcia srdcového svalu alebo aortálnej chlopne

Ak vaše dieťa:

• Nemá chuť do jedla
• Má neobvykle bledú alebo modrastú pokožku
• Zdá sa, že sa ľahko unaví

BAV beží v rodinách. Ak viete o tomto ochorení vo svojej rodine, poraďte sa so svojím poskytovateľom predtým, ako otehotniete. Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť stavu.

Bicommissurálna aortálna chlopňa; Ochorenie chlopní - bikuspidálna aortálna chlopňa; BAV

• Chirurgia srdcovej chlopne - výtok

• Bicuspidálna aortálna chlopňa

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH a kol. Konsenzuálne pokyny AATS týkajúce sa aortopatie súvisiacej s dvojcípou aortálnou chlopňou: úplná online verzia. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. doi: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. Bicuspidálna aortálna chlopňa a súvisiace ochorenie aorty. In: Otto CM, Bonow RO, vyd. Valvular Heart Disease: spoločník pre Braunwaldovu chorobu srdca. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Ochorenia srdca a poruchy spojivového tkaniva. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, vyd. Kritická srdcová choroba u kojencov a detí. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Ochorenie aortálnej chlopne. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 68.