6 vecí, na ktoré sa musíte opýtať lekára, ak liečba AHP nefunguje

Obsah

• Ako zistím, či budem mať ďalší útok?
• Budem musieť ísť do nemocnice?
• Aké liečby sú k dispozícii vo vašej kancelárii?
• Potrebujem flebotómiu?
• Aké lieky na predpis pomáhajú pri AHP?
• Existujú nejaké zmeny životného štýlu, ktoré pomôžu?
• Zobrať

Liečba akútnej hepatálnej porfýrie (AHP) sa líši podľa vašich príznakov a celkového zdravotného stavu. Správa vášho stavu je kľúčom k prevencii komplikácií.

Je však dôležité porozprávať sa so svojím lekárom, ak sa vaše príznaky zhoršujú alebo máte viac záchvatov ako obvykle.

Nasledujúce otázky považujte za východiskový bod, keď sa rozprávate so svojím lekárom o liečbe AHP.

Ako zistím, či budem mať ďalší útok?

Napriek komplexnému plánu riadenia je útok AHP stále možný.

Príznaky sa môžu vyskytnúť vždy, keď vaše telo nemá dostatok hemu na to, aby tvorilo hemoglobínové proteíny vo vašich červených krvinkách. Rovnaké bielkoviny sa nachádzajú vo vašich svaloch a srdci.

Opýtajte sa svojho lekára, ak máte nejaké príznaky, ktoré by mohli signalizovať útok AHP. Môžu to byť napríklad:

• zhoršujúca sa bolesť
• bolesť brucha
• nevoľnosť
• zvracanie
• ťažké dýchanie
• zvýšený krvný tlak a srdcová frekvencia
• dehydratácia
• záchvaty

Budem musieť ísť do nemocnice?

Váš lekár vám môže odporučiť návštevu nemocnice, ak máte záchvat AHP. Mierne príznaky by si nemuseli vyžadovať hospitalizáciu tak ako ťažký útok.

Musíte ísť do nemocnice, ak máte významné zmeny krvného tlaku alebo srdcového rytmu, záchvaty alebo stratíte vedomie. Silnou bolesťou sa možno zaoberať aj v nemocnici.

Keď ste v nemocnici, môže vám byť intravenózne podaná liečba, ktorá rýchlo zastaví záchvat. Váš lekár vás môže tiež sledovať na závažné komplikácie s obličkami alebo pečeňou.

Ak si nie ste istí, či potrebujete ísť do nemocnice, zavolajte lekárovi alebo ho požiadajte o poskytnutie telefónneho čísla mimo úradných hodín, na ktoré môžete zavolať o radu.

Aké liečby sú k dispozícii vo vašej kancelárii?

Mnoho urgentných liečebných postupov dostupných na AHP v nemocnici je k dispozícii aj v ordinácii lekára.

Tieto sa zvyčajne podávajú v nižších dávkach ako súčasť plánu údržby a nie ako núdzové lekárske ošetrenie.

Takéto liečby zahŕňajú:

• intravenózna glukóza: pomáha regulovať hladinu glukózy, ak nemáte dosť na tvorbu červených krviniek
• intravenózny hemín: syntetická forma hemu podávaná niekoľkokrát mesačne, aby sa zabránilo útokom AHP
• hemínové injekcie: forma podávania hemu sa odporúča, ak vaše telo vytvára príliš veľa porfyrínov a málo hemu
• flebotómia: postup na odstránenie krvi, ktorého cieľom je odstrániť prebytočné železo v tele
• agonista hormónu uvoľňujúceho gonadotropín: liek na lekársky predpis, ktorý sa používa u žien, ktoré strácajú hem počas menštruačného cyklu
• génové terapie: patrí sem givosiran, ktorý znižuje rýchlosť tvorby toxických vedľajších produktov v pečeni

Potrebujem flebotómiu?

Flebotómia sa používa pri AHP, iba ak máte v krvi príliš veľa železa. Železo je dôležité pri tvorbe a udržiavaní červených krviniek, ale vysoké hladiny môžu vyvolať útok AHP.

Flebotómiaredukuje zásoby železa, čo zlepšuje syntézu hemu narušenú ferom sprostredkovanou inhibíciou uroporfyrinogén dekarboxylázy. Pravidelné krvné testy môžu pomôcť zaistiť, aby bolo vaše železo na správnej úrovni.

Ak potrebujete flebotómiu, možno ju vykonať ambulantne. Počas zákroku vám lekár odstráni časť krvi, aby sa zbavil prebytočného železa.

Aké lieky na predpis pomáhajú pri AHP?

Ak máte nízku hladinu glukózy, ale nepotrebujete intravenóznu glukózu, lekár vám môže odporučiť cukrové pilulky.

Určité agonisty hormónov môžu pomôcť aj ženám, ktoré majú menštruáciu. Počas menštruácie vám môže hroziť strata viac hemu.

Váš lekár môže predpísať leuprolidacetát, typ agonistu hormónu uvoľňujúceho gonadotropín. To pomôže zabrániť ďalšej strate hemu počas menštruačných cyklov, čo môže zabrániť útokom AHP.

Na zníženie toxických vedľajších produktov pečene môžu byť tiež predpísané génové terapie, ako je givosiran (Givlaari). Schválený givosiran v novembri 2019.

Existujú nejaké zmeny životného štýlu, ktoré pomôžu?

Potraviny, lieky a výber životného štýlu môžu niekedy spôsobiť AHP. Minimalizácia týchto spúšťačov - alebo sa im vyhnúť - môže pomôcť podporiť váš liečebný plán a znížiť riziko útoku.

Povedzte svojmu lekárovi o všetkých liekoch, doplnkoch a voľne predajných výrobkoch, ktoré užívate.

Dokonca aj voľnopredajný doplnok by mohol narušiť váš stav. Medzi najbežnejších vinníkov patria hormonálne náhrady a doplnky železa.

Fajčenie a pitie môžu AHP ešte zhoršiť. Žiadne množstvo fajčenia nie je zdravé. Niektorí dospelí s AHP však môžu byť schopní piť s mierou. Ak je to váš prípad, obráťte sa na svojho lekára.

Snažte sa dodržiavať plán zdravého stravovania a tréningu. Ak máte AHP, diéta môže vyčerpať hem a zhoršiť vaše príznaky.

Ak potrebujete schudnúť, požiadajte svojho lekára, aby vám pomohol vytvoriť plán chudnutia, ktorý nezhorší vaše príznaky.

Na záver vytvorte plán na zmiernenie stresu a použite ho. Život nikoho nie je bez stresu a komplikovaný stav ako AHP môže spôsobiť ďalší stres. Čím viac sa stresujete, tým väčšie je riziko útokov.

Zobrať

AHP je zriedkavá a komplexná porucha. Stále sa o tom dá veľa dozvedieť. Je dôležité zostať v kontakte so svojím lekárom a povedať mu, ak si myslíte, že váš liečebný plán nefunguje.

Rozhovor s lekárom vám môže pomôcť získať prehľad o vašej situácii a odporučiť účinnú liečbu.