Burkittov lymfóm

Obsah

• Prehľad
• Aké sú príznaky Burkittovho lymfómu?
• Sporadický Burkittov lymfóm
• Endemický Burkittov lymfóm
• Lymfóm súvisiaci s imunodeficienciou
• Čo spôsobuje Burkittov lymfóm?
• Aké sú typy Burkittovho lymfómu?
• Sporadický Burkittov lymfóm
• Endemický Burkittov lymfóm
• Lymfóm súvisiaci s imunodeficienciou
• Kto je vystavený riziku Burkittovho lymfómu?
• Ako je diagnostikovaný Burkittov lymfóm?
• Ako sa lieči Burkittov lymfóm?
• Aký je dlhodobý výhľad?

Prehľad

Burkittov lymfóm je zriedkavá a agresívna forma non-Hodgkinovho lymfómu. Non-Hodgkinov lymfóm je typ rakoviny lymfatického systému, ktorý pomáha telu bojovať proti infekciám.

Burkittov lymfóm je najbežnejší u detí žijúcich v subsaharskej Afrike, kde súvisí s vírusom Epstein-Barr (EBV) a chronickou maláriou.

Burkittov lymfóm sa vyskytuje aj inde, vrátane Spojených štátov. Mimo Afriku sa Burkittov lymfóm s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytne u ľudí so zníženou imunitou.

Aké sú príznaky Burkittovho lymfómu?

Burkittov lymfóm môže spôsobiť horúčku, chudnutie a nočné potenie. Ďalšie príznaky Burkittovho lymfómu sa líšia podľa typu.

Sporadický Burkittov lymfóm

Medzi príznaky sporadického Burkittovho lymfómu patria:

• opuch brucha
• skreslenie kostí tváre
• nočné potenie
• črevná obštrukcia
• zväčšená štítna žľaza
• zväčšené mandle

Endemický Burkittov lymfóm

Medzi príznaky endemického Burkittovho lymfómu patrí opuch a skreslenie kostí tváre a rýchly rast lymfatických uzlín. Zväčšené lymfatické uzliny nie sú jemné. Nádory môžu rásť mimoriadne rýchlo, niekedy do 18 hodín zdvojnásobia svoju veľkosť.

Lymfóm súvisiaci s imunodeficienciou

Príznaky lymfómu súvisiaceho s imunodeficienciou sú podobné ako u sporadického typu.

Čo spôsobuje Burkittov lymfóm?

Presná príčina Burkittovho lymfómu nie je známa.

Rizikové faktory sa líšia podľa geografickej polohy. naznačuje, že Burkittov lymfóm je najčastejšou rakovinou v detstve v regiónoch s vysokým výskytom malárie, napríklad v Afrike. Kdekoľvek je najväčším rizikovým faktorom HIV.

Aké sú typy Burkittovho lymfómu?

Tri typy Burkittovho lymfómu sú sporadické, endemické a súvisia s imunodeficienciou. Typy sa líšia podľa geografickej polohy a častí tela, ktoré ovplyvňujú.

Sporadický Burkittov lymfóm

Sporadický Burkittov lymfóm sa vyskytuje mimo Afriky, ale v iných častiach sveta je zriedkavý. Niekedy sa spája s EBV. Má tendenciu ovplyvňovať dolné brucho, kde končí tenké črevo a začína hrubé črevo.

Endemický Burkittov lymfóm

Tento typ Burkittovho lymfómu sa najčastejšie vyskytuje v Afrike blízko rovníka, kde je spojený s chronickou maláriou a EBV. Najčastejšie sú postihnuté kosti tváre a čeľusť. Môže sa však jednať aj o tenké črevo, obličky, vaječníky a prsia.

Lymfóm súvisiaci s imunodeficienciou

Tento typ Burkittovho lymfómu je spojený s používaním imunosupresívnych liekov, ktoré sa používajú na prevenciu odmietnutia transplantátu a na liečbu HIV.

Kto je vystavený riziku Burkittovho lymfómu?

Burkittov lymfóm s najväčšou pravdepodobnosťou postihuje deti.U dospelých je to zriedkavé. Toto ochorenie je bežnejšie u mužov a ľudí so zníženou imunitou, ako sú tí, ktorí majú HIV. Výskyt je vyšší u:

• severná Afrika
• stredný východ
• Južná Amerika
• Papua-Nová Guinea

S EBV sú spojené sporadické a endemické formy. Možnými prispievajúcimi faktormi sú vírusové infekcie prenášané hmyzom a bylinné extrakty, ktoré podporujú rast nádorov.

Ako je diagnostikovaný Burkittov lymfóm?

Diagnóza Burkittovho lymfómu začína anamnézou a fyzickým vyšetrením. Biopsia nádorov potvrdzuje diagnózu. Často je zapojená kostná dreň a centrálny nervový systém. Zvyčajne sa vyšetruje kostná dreň a miecha, aby sa zistilo, ako ďaleko sa rakovina rozšírila.

Burkittov lymfóm sa stupňuje podľa postihnutia lymfatických uzlín a orgánov. Postihnutie kostnej drene alebo centrálneho nervového systému znamená, že máte štádium 4. CT a MRI vám môžu pomôcť určiť, ktoré orgány a lymfatické uzliny sú zapojené.

Ako sa lieči Burkittov lymfóm?

Burkittov lymfóm sa zvyčajne lieči kombinovanou chemoterapiou. Chemoterapeutické látky používané pri liečbe Burkittovho lymfómu zahŕňajú:

• cytarabín
• cyklofosfamid
• doxorubicín
• vinkristín
• metotrexát
• etopozid

Liečba monoklonálnymi protilátkami s rituximabom sa môže kombinovať s chemoterapiou. Radiačná liečba sa môže použiť aj pri chemoterapii.

Chemoterapeutické lieky sa vstrekujú priamo do miechovej tekutiny, aby sa zabránilo šíreniu rakoviny do centrálneho nervového systému. Táto metóda injekcie sa označuje ako „intratekálna“. Ľudia, ktorí dostávajú intenzívnu chemoterapiu, boli spájaní s najlepšími výsledkami.

V krajinách s obmedzenými lekárskymi zdrojmi je liečba často menej intenzívna a menej úspešná.

Ukázalo sa, že najlepší výhľad majú deti s Burkittovým lymfómom.

Prítomnosť črevnej obštrukcie si vyžaduje chirurgický zákrok.

Aký je dlhodobý výhľad?

Výsledok závisí od štádia diagnostikovania. Výhľad je často horší u dospelých starších ako 40 rokov, avšak liečba dospelých sa v posledných rokoch zlepšila. Výhľad je zlý u ľudí, ktorí majú HIV. Je to výrazne lepšie u ľudí, ktorých rakovina sa nerozšírila.