Čo je kalciphylaxia?

Obsah

• definícia
• Aké sú príznaky kalciphylaxie?
• Ako kalciphylaxia ovplyvňuje pokožku?
• Čo spôsobuje kalciphylaxiu?
• Kto je v riziku kalciphylaxie?
• Diagnostika kalciphylaxie
• Ako sa lieči kalciphylaxia?
• Aký je výhľad?

definícia

Kalciphylaxia je zriedkavá, ale závažná komplikácia obličiek. Tento stav spôsobuje, že sa v krvných cievach tuku a pokožky hromadí vápnik. Kalciphylaxia sa tiež nazýva kalcifická uremická arteriolopatia. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí s pokročilým chronickým ochorením obličiek (v konečnom štádiu ochorenia obličiek) alebo u osôb so zlyhaním obličiek, ktorí sú na dialýze alebo majú transplantáciu obličky. Pri dialýze prístroj filtruje a čistí krv, pretože obličky to nedokážu samy osebe.

Calciphylaxia vedie k tvorbe veľmi bolestivých kožných lézií. Často spôsobuje vážne infekcie, ktoré môžu byť fatálne.

Aké sú príznaky kalciphylaxie?

Hlavným príznakom kalciphylaxie sú kožné lézie na dolných končatinách alebo v oblastiach s vyšším obsahom tuku, ako sú prsia, zadok a brucho. Lézie nakoniec progredujú do mimoriadne bolestivých vredov alebo uzlov. Tieto lézie sa liečia veľmi ťažko.

Osoba s kalciphylaxiou môže mať v krvi vyššie ako normálne hladiny vápnika (hyperkalcémia) a fosfátu (hyperfosfatémia). Môžu mať tiež príznaky hyperparatyreózy. Hyperparatyreóza sa objavuje, keď prištítne žľazy tvoria príliš veľa parathormónu (PTH). PTH pomáha regulovať hladinu vápnika, vitamínu D a fosforu v kostiach a krvi.

Medzi príznaky kalciphylaxie patrí:

• únava
• slabosť
• kŕče
• depresie
• bolesti tela

Ako kalciphylaxia ovplyvňuje pokožku?

Čo spôsobuje kalciphylaxiu?

Kalciphylaxia sa vyskytuje z nahromadenia vápnika vo vnútri krvných ciev. Presná príčina tohto nahromadenia nie je jasná. Pravdepodobne existuje viac procesov. Jedným z prispievajúcich faktorov môžu byť problémy s metabolizmom minerálov a hormónov vrátane:

• vápnik
• fosfát
• paratyroidný hormón (PTH)

PTH je zodpovedný za normalizáciu hladín vápnika, vitamínu D a fosforu v kostiach a krvi.

Prerušenie metabolizmu minerálov sa považuje za dôsledok ochorenia obličiek, ale presný mechanizmus nie je celkom pochopený. To platí najmä preto, že stav sa môže vyskytnúť u ľudí s normálnou funkciou obličiek. Na lepšie pochopenie stavu je potrebný ďalší výskum.

Kto je v riziku kalciphylaxie?

Ľudia s pokročilým ochorením obličiek sú vystavení najvyššiemu riziku kalciphylaxie. Podľa štúdie uverejnenej na Štátnej univerzite v São Paule sa kalciphylaxia vyskytuje približne u 1 až 4,5 percent ľudí na dialýze. Považuje sa to za zriedkavý stav, ale môže sa vyskytnúť častejšie, keď sa zvyšuje počet ľudí na dialýze.

Kalciphylaxia sa častejšie uvádza u ľudí, ktorí dostávajú dialýzu a ktorí tiež:

• sú obézni
• užívajú systémové kortikosteroidy
• užívajú warfarín (Coumadin) na liečbu alebo prevenciu krvných zrazenín
• používajú vápnikové doplnky obsahujúce fosfátové spojivá
• máte ochorenie pečene
• máte cukrovku

Aj keď je kalciphylaxia väčšinou hlásená u ľudí s pokročilým ochorením obličiek, niekedy je diagnostikovaná u ľudí s normálnou funkciou obličiek, ktorí majú nasledujúce stavy:

• rakovina
• zápalové ochorenie čriev
• primárna hyperparatyreóza
• autoimunitné stavy ako systémový lupus erythematodes (lupus), Crohnova choroba alebo reumatoidná artritída
• hyperkoagulovateľné stavy, ako je nedostatok proteínu C a proteín S
• alkoholické ochorenie pečene

Kalciphylaxia sa najčastejšie vyskytuje u ľudí starších ako 50 rokov. Podľa štúdie uverejnenej v americkom časopise American Journal of Disney Dis Disease sa calciphylaxia vyskytuje dvakrát častejšie u žien ako u mužov.

Diagnostika kalciphylaxie

Lekár môže mať podozrenie na kalciphylaxiu na základe prítomnosti bolestivých kožných lézií a vašej anamnézy. Zvyčajne vykonajú niekoľko testov, aby potvrdili diagnózu a vylúčili ďalšie komplikácie chronického ochorenia obličiek. Niektoré z týchto diagnostických testov môžu zahŕňať:

• kožná biopsia
• krvné testy na hladiny vápnika, fosforu, alkalickej fosfatázy, paratyroidného hormónu a 25-hydroxyvitamínu D
• krvné testy funkcie pečene
• testy funkcie obličiek
• testy na vyhodnotenie infekcií, ako je kompletný krvný obraz a testy na krvné kultúry

Ako sa lieči kalciphylaxia?

Momentálne nie je k dispozícii účinná liečba kalciphylaxie. Súčasná liečba je zameraná na starostlivosť o kožné lézie, prevenciu infekcií a úpravu koncentrácie vápnika a fosforu v krvi.

Liečba rán a lézií môže zahŕňať:

• enzymatické debridementné činidlá
• hydrokoloidné alebo hydrogélové obväzy
• systémové antibiotiká
• hyperbarická kyslíková terapia

Môžu byť predpísané lieky na liečenie rán a na úpravu abnormálnej koncentrácie vápnika a fosforu v krvi. Tieto môžu zahŕňať:

• intravenózny tiosíran sodný, chelatačné činidlo pre vápnik a železo
• cinakalcet (Sensipar), liek používaný na liečbu vysokej hladiny vápnika v krvi u ľudí s určitými problémami s príštítnymi žľazami alebo s chronickým ochorením obličiek

Klinická štúdia Massachusetts General Hospital v súčasnosti vyhodnocuje, či je možné na liečbu kalciphylaxie použiť doplnky vitamínu K.

Ak hladinu vápnika a fosforu nie je možné regulovať pomocou liekov, možno budete potrebovať chirurgický zákrok na odstránenie jednej alebo viacerých príštítnych teliesok. Táto operácia sa nazýva paratyroidektómia. Váš lekár môže tiež odporučiť zvýšenie počtu dialýz.

Pretože kalciphylaxia často oslabuje, možno budete potrebovať výživovú a psychologickú podporu a zvládanie bolesti.

Aký je výhľad?

Kalciphylaxia je často fatálne ochorenie. Podľa štúdie uverejnenej v časopise American Journal of Disney Disease, majú ľudia s kalciphylaxiou ročnú mieru prežitia nižšiu ako 46 percent. Smrť je zvyčajne dôsledkom komplikácií, ako sú infekcie a sepsa. Sepsa je život ohrozujúca infekcia krvi.

Vyliečenie je možné a včasná diagnostika a liečba môžu viesť k lepším výsledkom. Očakáva sa, že miera prežitia sa zlepší, keď sa o stave dozvie viac.