Súvislosť medzi exokrinnou nedostatočnosťou pankreasu a cystickou fibrózou

Obsah

• Čo spôsobuje cystickú fibrózu?
• Aké sú rizikové faktory pre cystickú fibrózu?
• Ako súvisia EPI a cystická fibróza?
• Aké druhy liečby sú k dispozícii pre EPI?
• Takeaway

Cystická fibróza je dedičná porucha, ktorá spôsobuje, že telesné tekutiny sú husté a lepkavé namiesto tekutých a tekutých. To vážne ovplyvňuje pľúca a tráviaci systém.

Ľudia s cystickou fibrózou majú problémy s dýchaním, pretože hlien upcháva ich pľúca a robí ich zraniteľnými voči infekciám. Hustý hlien tiež upcháva pankreas a bráni uvoľňovaniu tráviacich enzýmov. Asi u 90 percent ľudí s cystickou fibrózou sa tiež vyvinie exokrinná nedostatočnosť pankreasu (EPI).

Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o vzťahu medzi týmito dvoma podmienkami.

Čo spôsobuje cystickú fibrózu?

Cystická fibróza je spôsobená poruchou génu CFTR. Mutácia v tomto géne spôsobuje, že bunky tvoria husté lepkavé tekutiny. Väčšina ľudí s cystickou fibrózou je diagnostikovaná v mladom veku.

Aké sú rizikové faktory pre cystickú fibrózu?

Cystická fibróza je genetické ochorenie. Ak majú toto ochorenie vaši rodičia alebo ak nosia poškodený gén, máte zvýšené riziko vzniku ochorenia. Osoba s cystickou fibrózou musí zdediť dva mutované gény, jeden od každého rodiča. Ak nosíte iba jednu kópiu génu, nebudete mať cystickú fibrózu, ale ste nosičom choroby. Ak majú dva nosiče génov dieťa, existuje 25-percentná šanca, že ich dieťa bude mať cystickú fibrózu. Existuje 50-percentná šanca, že ich dieťa bude niesť tento gén, ale nebude mať cystickú fibrózu.

Cystická fibróza je tiež bežnejšia u ľudí severoeurópskeho pôvodu.

Ako súvisia EPI a cystická fibróza?

EPI je hlavnou komplikáciou cystickej fibrózy. Cystická fibróza je po chronickej pankreatitíde druhou najčastejšou príčinou EPI. Vyskytuje sa to preto, lebo hustý hlien vo vašej pankrease blokuje vstup pankreatických enzýmov do tenkého čreva.

Nedostatok pankreatických enzýmov znamená, že váš tráviaci trakt musí odovzdávať čiastočne nestrávené jedlo. Tuky a bielkoviny sú obzvlášť ťažko stráviteľné pre ľudí s EPI.

Toto čiastočné trávenie a vstrebávanie potravy môže viesť k:

• bolesť brucha
• nadúvanie
• zápcha
• hnačka
• mastná a riedka stolica
• strata váhy
• podvýživa

Aj keď jete normálne množstvo jedla, cystická fibróza môže sťažiť udržanie zdravej hmotnosti.

Aké druhy liečby sú k dispozícii pre EPI?

Zdravý životný štýl a vyvážená strava vám môžu pomôcť zvládnuť vaše EPI. To znamená obmedziť príjem alkoholu, vyhnúť sa fajčeniu a stravovať sa výživne s dostatkom zeleniny a celozrnných výrobkov. Väčšina ľudí s cystickou fibrózou môže jesť štandardnú stravu, kde 35 až 45 percent kalórií pochádza z tukov.

Mali by ste tiež brať enzýmové náhrady do všetkých svojich jedál a občerstvenia na zlepšenie trávenia. Použitie doplnkov môže pomôcť doplniť vitamíny, ktoré EPI zabraňuje vstrebávaniu vášho tela.

Ak si nedokážete udržať zdravú váhu, môže lekár odporučiť v noci použitie kŕmnej sondy, aby sa zabránilo podvýžive z EPI.

Je dôležité, aby váš lekár sledoval funkciu vášho pankreasu, aj keď v súčasnosti nemáte zníženú funkciu, pretože v budúcnosti môže klesnúť. Ak tak urobíte, váš stav bude lepšie zvládnuteľný a môže sa znížiť pravdepodobnosť ďalšieho poškodenia pankreasu.

Takeaway

V minulosti mali ľudia s cystickou fibrózou veľmi krátku dĺžku života. Dnes dosahuje 80 percent ľudí s cystickou fibrózou dospelosť. Je to z dôvodu veľkého pokroku v liečbe a liečbe symptómov. Aj keď stále neexistuje žiadny liek na cystickú fibrózu, existuje veľa nádeje.