Všetko, čo potrebujete vedieť o Cushingovom syndróme

Obsah

• Prehľad
• Príznaky Cushingovho syndrómu
• U detí
• U žien
• U mužov
• Príčiny Cushingovho syndrómu
• Kortikosteroidy
• Nádory
• Cushingova choroba
• Liečba Cushingovho syndrómu
• Diagnóza Cushingovho syndrómu
• Diagnóza príčiny Cushingovho syndrómu
• Cushingov syndróm diéta
• Cushingov syndróm rizikové faktory
• Cushingov syndróm
• Výhľad na Cushingov syndróm

Prehľad

Cushingov syndróm alebo hyperkortizolizmus sa vyskytujú v dôsledku abnormálne vysokých hladín hormónu kortizolu. Môže sa to stať z rôznych dôvodov.

Vo väčšine prípadov vám liečba môže pomôcť upraviť hladinu kortizolu.

Príznaky Cushingovho syndrómu

Najbežnejšie príznaky tohto stavu sú:

• pribrať
• tukové usadeniny, najmä v strednej časti, na tvári (spôsobujú okrúhlu tvár v tvare mesiaca) a medzi ramenami a hornou časťou chrbta (spôsobujú byvolie hrbice)
• fialové strie na prsiach, rukách, bruchu a stehnách
• rednúca pokožka, ktorá sa ľahko robí modriny
• poranenia kože, ktoré sa hoja pomaly
• akné
• únava
• svalová slabosť

Okrem bežných vyššie uvedených príznakov existujú aj ďalšie príznaky, ktoré sa niekedy môžu vyskytnúť u ľudí s Cushingovým syndrómom.

Môžu to byť napríklad:

• vysoká hladina cukru v krvi
• zvýšený smäd
• zvýšené močenie
• osteoporóza
• vysoký krvný tlak (hypertenzia)
• bolesť hlavy
• výkyvy nálad
• úzkosť
• Podráždenosť
• depresia
• zvýšený výskyt infekcií

U detí

Cushingov syndróm môžu mať aj deti, hoci sa u nich rozvinie menej často ako u dospelých. Podľa štúdie z roku 2019 sa u detí každý rok vyskytne približne nových prípadov Cushingovho syndrómu.

Okrem vyššie uvedených príznakov môžu mať deti s Cushingovým syndrómom tiež:

• obezita
• pomalšie tempo rastu
• vysoký krvný tlak (hypertenzia)

U žien

Cushingov syndróm je rozšírenejší u žien ako u mužov. Podľa Národného ústavu zdravia (NIH) sa u Cushingovho syndrómu v porovnaní s mužmi vyvinie trikrát toľko žien.

U žien s Cushingovým syndrómom sa môžu vytvoriť ďalšie vlasy na tvári a tele.

Najčastejšie sa to vyskytuje na:

• tvár a krk
• hrudník
• brucho
• stehná

Ženy s Cushingovým syndrómom môžu navyše pociťovať nepravidelnú menštruáciu. V niektorých prípadoch menštruácia chýba úplne. Neliečený Cushingov syndróm u žien môže viesť k problémom s otehotnením.

U mužov

Rovnako ako v prípade žien a detí, aj u mužov s Cushingovým syndrómom sa môžu vyskytnúť niektoré ďalšie príznaky.

Muži s Cushingovým syndrómom môžu mať:

• erektilná dysfunkcia
• strata sexuálneho záujmu
• znížená plodnosť

Príčiny Cushingovho syndrómu

Cushingov syndróm je spôsobený nadbytkom hormónu kortizolu. Vaše nadobličky produkujú kortizol.

Pomáha pri mnohých funkciách vášho tela, vrátane:

• regulujúci krvný tlak a kardiovaskulárny systém
• zníženie zápalovej reakcie imunitného systému
• premenou sacharidov, tukov a bielkovín na energiu
• vyrovnávanie účinkov inzulínu
• reagovanie na stres

Vaše telo môže produkovať vysoké hladiny kortizolu z rôznych dôvodov, vrátane:

• vysoké úrovne stresu vrátane stresu súvisiaceho s akútnym ochorením, chirurgickým zákrokom, úrazom alebo tehotenstvom, najmä v poslednom trimestri
• atletický tréning
• podvýživa
• alkoholizmus
• depresia, panické poruchy alebo vysoká úroveň emočného stresu

Kortikosteroidy

Najbežnejšou príčinou Cushingovho syndrómu je dlhodobé užívanie kortikosteroidných liekov, ako je prednison, vo vysokých dávkach. Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti ich môžu predpisovať na liečbu zápalových ochorení, ako je lupus, alebo na prevenciu odmietnutia transplantovaného orgánu.

Vysoké dávky injekčných steroidov na liečbu bolesti chrbta môžu tiež spôsobiť Cushingov syndróm. Avšak nižšie dávky steroidov vo forme inhalačných látok, ako sú lieky používané na astmu, alebo krémy, ako sú krémy predpísané pre ekzémy, zvyčajne nestačia na vyvolanie tohto stavu.

Nádory

Niekoľko druhov nádorov môže tiež viesť k vyššej produkcii kortizolu.

Niektoré z nich zahŕňajú:

• Nádory hypofýzy. Hypofýza uvoľňuje príliš veľa adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktorý stimuluje produkciu kortizolu v nadobličkách. Toto sa nazýva Cushingova choroba.
• Mimomaternicové nádory. Sú to nádory mimo hypofýzy, ktoré produkujú ACTH. Zvyčajne sa vyskytujú v pľúcach, pankrease, štítnej žľaze alebo týmuse.
• Abnormality nadobličiek alebo nádor. Abnormality nadobličiek alebo nádor môžu viesť k nepravidelným formám produkcie kortizolu, čo môže spôsobiť Cushingov syndróm.
• Familiárny Cushingov syndróm. Aj keď Cushingov syndróm nie je zvyčajne dedičný, je možné, že máte dedičnú tendenciu k rozvoju nádorov endokrinných žliaz.

Cushingova choroba

Ak je Cushingov syndróm spôsobený nadmernou produkciou ACTH v hypofýze, ktorá sa zase stáva kortizolom, nazýva sa to Cushingova choroba.

Rovnako ako pri Cushingovom syndróme, aj Cushingova choroba postihuje viac ženy ako mužov.

Liečba Cushingovho syndrómu

Celkovým cieľom liečby Cushingovho syndrómu je znížiť hladinu kortizolu vo vašom tele. To sa dá dosiahnuť niekoľkými spôsobmi. Liečba, ktorú dostanete, bude závisieť od toho, čo spôsobuje váš stav.

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže predpísať liek, ktorý vám pomôže zvládnuť hladinu kortizolu. Niektoré lieky znižujú produkciu kortizolu v nadobličkách alebo znižujú produkciu ACTH v hypofýze. Iné lieky blokujú účinok kortizolu na vaše tkanivá.

Príklady zahŕňajú:

• ketokonazol (Nizoral)
• mitotan (Lysodren)
• metyrapón (metopirón)
• pasireotid (Signifor)
• mifepriston (Korlym, Mifeprex) u jedincov s cukrovkou 2. typu alebo intoleranciou glukózy

Ak používate kortikosteroidy, môže byť nevyhnutná zmena liečby alebo dávkovania. Nepokúšajte sa sami zmeniť dávkovanie. Mali by ste to robiť pod prísnym lekárskym dohľadom.

Nádory môžu byť zhubné, čo znamená rakovinové, alebo benígne, čo znamená, že nie sú rakovinové.

Ak je váš stav spôsobený nádorom, váš lekár bude chcieť nádor odstrániť chirurgicky. Ak sa nádor nedá odstrániť, môže vám poskytovateľ zdravotnej starostlivosti odporučiť aj radiačnú terapiu alebo chemoterapiu.

Diagnóza Cushingovho syndrómu

Cushingov syndróm môže byť obzvlášť ťažké diagnostikovať. Je to tak preto, lebo mnoho z týchto príznakov, ako napríklad prírastok hmotnosti alebo únava, môže mať aj iné príčiny. Samotný Cushingov syndróm môže mať navyše veľa rôznych príčin.

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti skontroluje vašu anamnézu. Budú klásť otázky týkajúce sa príznakov, zdravotných stavov, ktoré môžete mať, a akýchkoľvek liekov, ktoré vám môžu byť predpísané.

Vykonajú tiež fyzickú skúšku, kde vyhľadajú príznaky ako byvolie hrbice, strie a modriny.

Ďalej si môžu objednať laboratórne testy vrátane:

• 24-hodinový test kortizolu bez moču: Pri tomto teste sa zobrazí výzva na odber moču počas 24 hodín. Potom sa otestujú hladiny kortizolu.
• Meranie kortizolu v slinách: U ľudí bez Cushingovho syndrómu večer klesá hladina kortizolu. Tento test meria hladinu kortizolu vo vzorke slín, ktorá bola odobratá neskoro v noci, aby sa zistilo, či sú hladiny kortizolu príliš vysoké.
• Test na potlačenie nízkych dávok dexametazónu: Pri tomto teste vám bude podaná dávka dexametazónu neskoro večer. Ráno vám bude testovaná krv na hladinu kortizolu. Dexametazón zvyčajne spôsobuje pokles hladiny kortizolu. Ak máte Cushingov syndróm, nedôjde k tomu.

Diagnóza príčiny Cushingovho syndrómu

Po diagnostikovaní Cushingovho syndrómu musí váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti stále určiť príčinu nadmernej produkcie kortizolu.

Testy, ktoré pomôžu zistiť príčinu, môžu zahŕňať:

• Test krvného adrenokortikotropínu (ACTH): Merajú sa hladiny ACTH v krvi. Nízke hladiny ADTH a vysoké hladiny kortizolu môžu naznačovať prítomnosť nádoru v nadobličkách.
• Stimulačný test hormónu uvoľňujúceho kortikotropín (CRH): V tomto teste sa podáva dávka CRH. To zvýši hladinu ACTH a kortizolu u ľudí s nádormi hypofýzy.
• Test na potlačenie vysokej dávky dexametazónu: Je to rovnaké ako pri teste s nízkou dávkou, ibaže sa použije vyššia dávka dexametazónu. Ak klesnú hladiny kortizolu, môžete mať nádor hypofýzy. Ak to neurobia, môžete mať ektopický nádor.
• Odber vzoriek petrosal sinus: Krv sa odoberá zo žily blízko hypofýzy a tiež zo žily ďaleko od hypofýzy. Je podaný záber s CRH. Vysoká hladina ACTH v krvi v blízkosti hypofýzy môže naznačovať nádor hypofýzy. Podobné hladiny z obidvoch vzoriek naznačujú ektopický nádor.
• Zobrazovacie štúdie: Môžu to byť napríklad snímky CT a MRI. Používajú sa na vizualizáciu nadobličiek a hypofýzy pri hľadaní nádorov.

Cushingov syndróm diéta

Aj keď zmeny v strave nevyliečia váš stav, môžu pomôcť zabrániť ďalšiemu zvýšeniu hladiny kortizolu alebo zabrániť niektorým komplikáciám.

Niektoré stravovacie tipy pre pacientov s Cushingovým syndrómom zahŕňajú:

• Sledujte svoj príjem kalórií. Sledovanie príjmu kalórií je dôležité, pretože prírastok hmotnosti je jedným z hlavných príznakov Cushingovho syndrómu.
• Snažte sa vyhnúť pitiu alkoholu. Konzumácia alkoholu bola spojená so zvýšením hladiny kortizolu, najmä podľa štúdie z roku 2007.
• Sledujte hladinu cukru v krvi. Cushingov syndróm môže viesť k vysokej hladine glukózy v krvi, preto nejedzte potraviny, ktoré môžu spôsobiť zvýšenie hladiny cukru v krvi. Príklady potravín, na ktoré sa treba sústrediť, sú zelenina, ovocie, celozrnné výrobky a ryby.
• Znížte obsah sodíka. Cushingov syndróm je tiež spájaný s vysokým krvným tlakom (hypertenziou). Z tohto dôvodu sa pokúste obmedziť príjem sodíka. Niektoré ľahké spôsoby, ako to dosiahnuť, sú nepridávanie solí do potravín a pozorné čítanie štítkov na potravinách, aby sa skontroloval obsah sodíka.
• Uistite sa, že máte dostatok vápniku a vitamínu D. Cushingov syndróm môže oslabiť vaše kosti a spôsobiť tak náchylnosť k zlomeninám. Vápnik aj vitamín D môžu pomôcť posilniť vaše kosti.

Cushingov syndróm rizikové faktory

Hlavným rizikovým faktorom pre vznik Cushingovho syndrómu je dlhodobé užívanie vysokých dávok kortikosteroidov. Ak váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti predpísal kortikosteroidy na liečbu zdravotného stavu, opýtajte sa ho na dávkovanie a ako dlho ich budete užívať.

Medzi ďalšie rizikové faktory patria:

• cukrovka typu 2, ktorá nie je správne liečená
• vysoký krvný tlak (hypertenzia)
• obezita

Niektoré prípady Cushingovho syndrómu sú výsledkom tvorby nádoru. Aj keď môže existovať genetická predispozícia na vývoj endokrinných nádorov (familiárny Cushingov syndróm), neexistuje žiadny spôsob, ako zabrániť vzniku nádorov.

Cushingov syndróm

Ak máte Cushingov syndróm, je dôležité, aby bol správne zvládnutý. Ak sa nebudete liečiť, Cushingov syndróm môže viesť k rôznym potenciálne vážnym zdravotným komplikáciám.

Môžu to byť napríklad:

• osteoporóza, ktorá môže zvýšiť riziko zlomenín kostí
• strata svalov (atrofia) a slabosť
• vysoký krvný tlak (hypertenzia)
• cukrovka 2. typu
• časté infekcie
• infarkt alebo mŕtvica
• depresia alebo úzkosť
• kognitívne ťažkosti, ako sú problémy so sústredením alebo problémy s pamäťou
• zväčšenie existujúceho nádoru

Výhľad na Cushingov syndróm

Čím skôr začnete liečbu, tým lepší je očakávaný výsledok. Je dôležité si uvedomiť, že váš individuálny výhľad závisí od konkrétnej príčiny a liečby, ktorú dostanete.

Zlepšenie príznakov môže chvíľu trvať. Nezabudnite požiadať poskytovateľa zdravotnej starostlivosti o pokyny týkajúce sa zdravej výživy, sledujte pravidelné schôdzky a pomaly zvyšujte úroveň svojej aktivity.

Podporné skupiny vám môžu pomôcť vyrovnať sa s Cushingovým syndrómom. Vaša miestna nemocnica alebo poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vám môže poskytnúť informácie o skupinách, ktoré sa stretávajú vo vašej oblasti.