Čo je Ewingov sarkóm?

Obsah

• Aké sú príznaky alebo príznaky Ewingovho sarkómu?
• Čo spôsobuje Ewingov sarkóm?
• Kto je vystavený riziku Ewingovho sarkómu?
• Ako je diagnostikovaný Ewingov sarkóm?
• Zobrazovacie testy
• Biopsie
• Typy Ewingovho sarkómu
• Ako sa lieči Ewingov sarkóm?
• Možnosti liečby lokalizovaného Ewingovho sarkómu
• Možnosti liečby metastázovaného a rekurentného Ewingovho sarkómu
• Aký je výhľad pre ľudí s Ewingovým sarkómom?

Je to bežné?

Ewingov sarkóm je vzácny rakovinový nádor kostí alebo mäkkých tkanív. Vyskytuje sa väčšinou u mladých ľudí.

Celkovo to ovplyvňuje Američanov. U dospievajúcich vo veku 10 až 19 rokov to však preskočí na zhruba Američanov v tejto vekovej skupine.

To znamená, že v Spojených štátoch je každý rok diagnostikovaných asi 200 prípadov.

Sarkóm je pomenovaný pre amerického lekára Jamesa Ewinga, ktorý prvýkrát opísal nádor v roku 1921. Nie je jasné, čo spôsobuje Ewing’s, takže nie sú známe žiadne spôsoby prevencie. Tento stav je liečiteľný a ak dôjde k jeho včasnému odhaleniu, je možné úplné zotavenie.

Pokračujte v čítaní a dozviete sa viac.

Aké sú príznaky alebo príznaky Ewingovho sarkómu?

Najbežnejším príznakom Ewingovho sarkómu je bolesť alebo opuch v oblasti nádoru.

U niektorých ľudí sa na povrchu kože môže vytvoriť viditeľná hrčka. Ovplyvnená oblasť môže byť tiež teplá na dotyk.

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• strata chuti do jedla
• horúčka
• strata váhy
• únava
• celkový pocit choroby (nevoľnosť)
• kosť, ktorá sa zlomí bez známeho dôvodu
• anémia

Nádory sa zvyčajne tvoria v rukách, nohách, panve alebo hrudníku. Môžu sa vyskytnúť príznaky špecifické pre umiestnenie nádoru. Môže sa napríklad vyskytnúť dýchavičnosť, ak sa nádor nachádza na hrudníku.

Čo spôsobuje Ewingov sarkóm?

Presná príčina Ewingovho sarkómu nie je jasná. Nie je to zdedené, ale môže to súvisieť s nededičnými zmenami v konkrétnych génoch, ku ktorým dôjde počas života človeka. Keď si chromozómy 11 a 12 vymieňajú genetický materiál, aktivuje nadmerný rast buniek. To môže viesť k rozvoju Ewingovho sarkómu.

stále prebieha zisťovanie konkrétneho typu bunky, z ktorej Ewingov sarkóm pochádza.

Kto je vystavený riziku Ewingovho sarkómu?

Aj keď sa Ewingov sarkóm môže vyvinúť v akomkoľvek veku, viac ako u ľudí s týmto ochorením je diagnostikovaných v dospievaní. Stredný vek postihnutých je.

V USA je pravdepodobnejšie, že sa Ewingov sarkóm vyvinie u belochov ako u afroameričanov. Americká rakovinová spoločnosť uvádza, že rakovina zriedka postihuje iné rasové skupiny.

U mužov je tiež pravdepodobnejšie, že sa u nich tento stav rozvinie. V štúdii s 1 426 ľuďmi postihnutými Ewing’s boli muži a ženy.

Ako je diagnostikovaný Ewingov sarkóm?

Ak sa u vás alebo u vášho dieťaťa vyskytnú príznaky, navštívte svojho lekára. V asi prípadoch sa ochorenie už v čase stanovenia diagnózy rozšírilo alebo metastázovalo. Čím skôr sa stanoví diagnóza, tým účinnejšia môže byť liečba.

Váš lekár použije kombináciu nasledujúcich diagnostických testov.

Zobrazovacie testy

Môže to zahŕňať jednu alebo viac z nasledujúcich možností:

• Röntgenové lúče na zobrazenie kostí a identifikáciu prítomnosti nádoru
• MRI sken na zobrazenie mäkkých tkanív, orgánov, svalov a iných štruktúr a na zobrazenie podrobností o nádore alebo iných abnormalitách
• CT skenom zobrazíte prierezy kostí a tkanív
• Zobrazovanie EOS, ktoré zobrazuje interakciu kĺbov a svalov, keď stojíte
• kostný sken celého tela, aby sa zistilo, či nádor metastázoval
• PET sken, aby sa zistilo, či sú akékoľvek abnormálne oblasti pozorované v iných skenoch nádormi

Biopsie

Po zobrazení nádoru vám lekár môže nariadiť biopsiu, aby sa pozrel na kúsok nádoru pod mikroskopom na konkrétnu identifikáciu.

Ak je nádor malý, môže váš chirurg v rámci biopsie celú vec odstrániť. Toto sa nazýva excízna biopsia a robí sa to v celkovej anestézii.

Ak je nádor väčší, chirurg vám môže kúsok z neho odrezať. To možno dosiahnuť prerezaním kože, aby sa odstránil kúsok nádoru. Alebo vám môže chirurg vložiť do kože veľkú dutú ihlu, aby odstránil kúsok nádoru. Nazývajú sa incízne biopsie a zvyčajne sa robia v celkovej anestézii.

Váš chirurg môže tiež vpichnúť ihlu do kosti a odobrať vzorku tekutiny a buniek, aby zistil, či sa rakovina rozšírila do vašej kostnej drene.

Po odstránení nádorového tkaniva existuje niekoľko testov, ktoré pomáhajú identifikovať Ewingov sarkóm. Užitočnými informáciami o liečbe môžu byť aj krvné testy.

Typy Ewingovho sarkómu

Ewingov sarkóm je kategorizovaný podľa toho, či sa rakovina rozšírila z kostí alebo mäkkých tkanív, v ktorých začala. Existujú tri typy:

• Lokalizovaný Ewingov sarkóm: Rakovina sa nerozšírila do iných oblastí tela.
• Sarkóm Metastatic Ewing: Rakovina sa rozšírila do pľúc alebo na iné miesta v tele.
• Opakujúci sa Ewingov sarkóm: Rakovina nereaguje na liečbu alebo sa vráti po úspešnom priebehu liečby. Najčastejšie sa opakuje v pľúcach.

Ako sa lieči Ewingov sarkóm?

Liečba Ewingovho sarkómu závisí od toho, odkiaľ nádor pochádza, od veľkosti nádoru a od toho, či sa rakovina rozšírila.

Liečba zvyčajne zahŕňa jeden alebo viac prístupov vrátane:

• chemoterapia
• liečenie ožiarením
• chirurgický zákrok
• cielená protónová terapia
• vysokodávkovou chemoterapiou kombinovanou s transplantáciou kmeňových buniek

Možnosti liečby lokalizovaného Ewingovho sarkómu

Spoločný prístup k rakovine, ktorá sa nerozšírila, je kombináciou:

• chirurgický zákrok na odstránenie nádoru
• žiarenie do oblasti nádoru, aby sa zničili všetky zvyšné rakovinové bunky
• chemoterapia na ničenie možných rakovinových buniek, ktoré sa rozšírili, alebo mikrometastázy

Vedci v jednej štúdii z roku 2004 zistili, že takáto kombinovaná liečba bola úspešná. Zistili, že výsledkom liečby bolo päťročné prežitie približne 89 percent a osemročné prežitie približne 82 percent.

V závislosti od miesta nádoru môže byť po chirurgickom zákroku nevyhnutná ďalšia liečba, ktorá by nahradila alebo obnovila funkciu končatiny.

Možnosti liečby metastázovaného a rekurentného Ewingovho sarkómu

Liečba Ewingovho sarkómu, ktorý metastázoval z pôvodného miesta, je podobná liečbe lokalizovaného ochorenia, ale s oveľa nižšou mierou úspešnosti. Vedci v jednom z nich uviedli, že päťročné prežitie po liečbe metastázovaného Ewingovho sarkómu bolo asi 70 percent.

Neexistuje štandardná liečba rekurentného Ewingovho sarkómu. Možnosti liečby sa líšia v závislosti od toho, kam sa rakovina vrátila a aká bola predchádzajúca liečba.

V súčasnosti pokračuje veľa klinických štúdií a výskumných štúdií zameraných na zlepšenie liečby metastázujúceho a rekurentného Ewingovho sarkómu. Tie obsahujú:

• transplantácie kmeňových buniek
• imunoterapia
• cielená terapia monoklonálnymi protilátkami
• nové kombinácie liekov

Aký je výhľad pre ľudí s Ewingovým sarkómom?

S vývojom nových liečebných postupov sa vyhliadky ľudí postihnutých Ewingovým sarkómom naďalej zlepšujú. Váš lekár je najlepším zdrojom informácií o vašom individuálnom výhľade a dĺžke života.

Americká rakovinová spoločnosť uvádza, že päťročná miera prežitia u ľudí, ktorí majú lokalizované nádory, je asi 70 percent.

U pacientov s metastázovanými nádormi je päťročná miera prežitia 15 až 30 percent. Váš výhľad môže byť priaznivejší, ak sa rakovina nerozšírila do iných orgánov ako do pľúc.

Päťročná miera prežitia u ľudí s rekurentným Ewingovým sarkómom je.

Niektoré môžu ovplyvniť váš individuálny výhľad, vrátane:

• vek, keď je diagnostikovaný
• veľkosť nádoru
• lokalizácia nádoru
• ako dobre reaguje váš nádor na chemoterapiu
• hladiny cholesterolu v krvi
• predchádzajúca liečba inej rakoviny
• rod

Môžete očakávať, že budete počas liečby a po nej sledovaní. Váš lekár bude pravidelne opakovať testy, aby zistil, či sa rakovina rozšírila.

Ľudia, ktorí majú Ewingov sarkóm, môžu mať vyššie riziko vzniku druhého druhu rakoviny. Americká rakovinová spoločnosť poznamenáva, že keď viac mladých ľudí so Ewingovým sarkómom prežíva dospelosť, môžu sa prejaviť dlhodobé účinky ich liečby rakoviny. Výskum v tejto oblasti stále pokračuje.