Henoch-Schönlein Purpura

Obsah

• Prehľad
• Aké sú príznaky?
• Aké sú príčiny?
• Ako sa lieči?
• Ako je diagnostikovaná?
• HSP u dospelých verzus deti
• výhľad

Prehľad

Henoch-Schönleinova purpura (HSP) je ochorenie, ktoré spôsobuje zapálenie malých krvných ciev a únik krvi. Pomenovanie získava od dvoch nemeckých lekárov Johanna Schönleina a Eduarda Henocha, ktorí to opísali u svojich pacientov v 18. storočí.

Charakteristickým znakom HSP je zvýšená fialová vyrážka na dolných končatinách a zadku. Miesta vyrážky môžu vyzerať ako modriny. HSP môže tiež spôsobiť opuchy kĺbov, gastrointestinálne (GI) príznaky a problémy s obličkami.

HSP je najbežnejší u malých detí. Často mali nedávno infekciu horných dýchacích ciest ako nachladnutie. Väčšinu času sa choroba sama o sebe zlepší bez liečby.

Aké sú príznaky?

Hlavným príznakom HSP je zvýšená červeno-fialová škvrnitá vyrážka, ktorá sa objavuje na nohách, chodidlách a zadku. Vyrážka sa môže objaviť aj na tvári, pažiach, hrudi a trupe. Miesta v vyrážke vyzerajú ako modriny. Ak na vyrážku stlačíte, zostane skôr fialová než biela.

HSP tiež ovplyvňuje kĺby, črevá, obličky a ďalšie systémy a spôsobuje príznaky, ako sú tieto:

• bolesť a opuch kĺbov, najmä kolien a členkov
• GI príznaky ako nevoľnosť, zvracanie, bolesť žalúdka a krvavá stolica
• krv v moči (ktorá môže byť príliš malá na to, aby ste ju videli) a ďalšie príznaky poškodenia obličiek
• opuch semenníkov (u niektorých chlapcov s HSP)
• záchvaty (zriedka)

Bolesť kĺbov a gastrointestinálne príznaky sa môžu objaviť až 2 týždne pred objavením sa vyrážky.

Niekedy môže toto ochorenie trvalo poškodiť obličky.

Aké sú príčiny?

HSP spôsobuje zápal v malých krvných cievach. Keď sa krvné cievy zapália, môžu unikať krv do kože, čo spôsobuje vyrážku. Krv môže tiež unikať do brucha a obličiek.

Zdá sa, že HSP je spôsobená nadmernou reakciou imunitného systému. Imunitný systém normálne vytvára proteíny nazývané protilátky, ktoré vyhľadávajú a ničia cudzie útočníky, ako sú baktérie a vírusy. V prípade HSP sa konkrétna protilátka (IgA) usadzuje v stenách krvných ciev, čo spôsobuje zápal.

Až polovica ľudí, ktorí dostanú HSP, trpí nachladnutím alebo inou infekciou dýchacích ciest týždeň alebo zhruba pred vyrážkou. Tieto infekcie môžu spôsobiť, že imunitný systém nadmerne reaguje a uvoľňuje protilátky, ktoré napádajú krvné cievy. Samotný HSP nie je nákazlivý, ale stav, ktorý ho začal, môže byť úlovok.

Spúšťače HSP môžu obsahovať:

• infekcie ako strep hrdlo, ovčie kiahne, osýpky, hepatitída a HIV
• potraviny
• niektoré lieky
• Uhryznutie hmyzom
• vystavenie chladu
• zranenia

K HSP môžu byť spojené aj gény, pretože niekedy sa vyskytujú v rodinách.

Ako sa lieči?

Henoch-Schönleinovu purpuru zvyčajne nemusíte liečiť. Do niekoľkých týždňov to samo zmizne. Odpočinok, tekutiny a lieky na mimoburzovú úľavu od bolesti, ako sú ibuprofén alebo acetaminofén, vám alebo vášmu dieťaťu môžu pomôcť cítiť sa lepšie.

Skôr ako začnete užívať nesteroidné protizápalové lieky (NSAID), napríklad naproxén alebo ibuprofén, poraďte sa so svojím lekárom, ak máte príznaky gastrointestinálneho traktu. NSAID môžu tieto príznaky niekedy zhoršiť. NSAID sa treba vyhnúť aj v prípade zápalu alebo poškodenia obličiek.

Pri závažných príznakoch lekári niekedy predpisujú krátky priebeh steroidov. Tieto lieky znižujú zápal v tele. Pretože steroidy môžu spôsobiť významné vedľajšie účinky, pri užívaní liekov by ste mali prísne postupovať podľa pokynov svojho lekára. Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, ako napríklad cyklofosfamid (Cytoxan), sa môžu používať na liečbu poškodenia obličiek.

Ak sa vo vašom intestinálnom systéme vyskytnú komplikácie, možno budete potrebovať chirurgický zákrok.

Ako je diagnostikovaná?

Lekár vás alebo vaše dieťa vyšetrí na príznaky HSP vrátane vyrážky a bolesti kĺbov.

Testy, ako sú tieto, môžu pomôcť diagnostikovať HSP a vylúčiť iné choroby s podobnými príznakmi:

• Krvné testy. Môžu vyhodnotiť počet bielych a červených krviniek, zápal a funkciu obličiek
• Močový test. Lekár môže skontrolovať krv alebo bielkoviny v moči, čo je známkou poškodenia obličiek.
• biopsia. Váš lekár vám môže odobrať malú časť kože a odoslať ju do laboratória na testovanie. Tento test hľadá protilátku nazývanú IgA, ktorá je uložená v koži a krvných cievach ľudí s HSP. Biopsia obličiek môže testovať poškodenie obličiek.
• ultrazvuk. Tento test používa zvukové vlny na vytváranie obrázkov zvnútra brucha. Môže poskytnúť bližší pohľad na brušné orgány a obličky.
• CT sken. Tento test sa môže použiť na vyhodnotenie bolesti brucha a vylúčenie iných príčin.

HSP u dospelých verzus deti

Viac ako 90 percent prípadov HSP sa vyskytuje u detí, najmä u detí vo veku od 2 do 6 rokov. Ochorenie býva u detí miernejšie ako u dospelých. Dospelí s väčšou pravdepodobnosťou majú vyrážky naplnené hnisom. S ochorením tiež častejšie poškodia obličky.

U detí sa HSP zvyčajne zlepší v priebehu niekoľkých týždňov. Symptómy môžu u dospelých trvať dlhšie.

výhľad

Henoch-Schönleinova purpura sa väčšinou do jedného mesiaca zlepší. Ochorenie sa však môže znovu objaviť.

HSP môže spôsobiť komplikácie. U dospelých sa môže vyvinúť poškodenie obličiek, ktoré môže byť dosť závažné na to, aby vyžadovalo dialýzu alebo transplantáciu obličky. Časť čreva sa zriedkavo môže zrútiť a spôsobiť upchatie. Toto sa nazýva intususcepcia a môže to byť vážne.

U tehotných žien môže HSP spôsobiť poškodenie obličiek, čo môže viesť k komplikáciám, ako je vysoký krvný tlak a bielkoviny v moči.