Syndróm hyperviskozity

Obsah

• Aké sú príznaky syndrómu hyperviskozity?
• Čo spôsobuje syndróm hyperviskozity?
• Kto je vystavený riziku syndrómu hyperviskozity?
• Ako sa diagnostikuje syndróm hyperviskozity?
• Ako sa lieči syndróm hyperviskozity?
• Aký je dlhodobý výhľad?

Čo je syndróm hyperviskozity?

Syndróm hyperviskozity je stav, pri ktorom krv nie je schopná voľne prúdiť vašimi tepnami.

Pri tomto syndróme môže dôjsť k blokovaniu tepien v dôsledku príliš veľkého množstva červených krviniek, bielych krviniek alebo bielkovín v krvi. Môže sa vyskytnúť aj u akýchkoľvek abnormálne tvarovaných červených krviniek, napríklad pri kosáčikovitej anémii.

Hyperviskozita sa vyskytuje u detí i dospelých. U detí môže ovplyvniť ich rast znížením prietoku krvi do životne dôležitých orgánov, ako sú srdce, črevá, obličky a mozog.

U dospelých sa môže vyskytnúť pri autoimunitných ochoreniach, ako je reumatoidná artritída alebo systémový lupus. Môže sa tiež vyvinúť pri rakovine krvi, ako sú lymfómy a leukémie.

Aké sú príznaky syndrómu hyperviskozity?

Medzi príznaky spojené s týmto stavom patria bolesti hlavy, záchvaty a červenkastý tón pokožky.

Ak je vaše dieťa neobvykle ospalé alebo nechce jesť normálne, znamená to, že niečo nie je v poriadku.

Príznaky spojené s týmto stavom sú zvyčajne výsledkom komplikácií, ku ktorým dochádza, keď životne dôležité orgány nedostávajú dostatok kyslíka krvou.

Medzi ďalšie príznaky syndrómu hyperviskozity patria:

• neobvyklé krvácanie
• poruchy videnia
• vertigo
• bolesť v hrudi
• lapanie po dychu
• záchvat
• kóma
• ťažkosti s chôdzou

Čo spôsobuje syndróm hyperviskozity?

Tento syndróm je diagnostikovaný u dojčiat, keď je hladina celkového počtu červených krviniek vyššia ako 65 percent. Môže to byť spôsobené mnohými stavmi, ktoré sa vyvinú počas tehotenstva alebo v čase pôrodu. Môžu to byť napríklad:

• neskoré upnutie pupočnej šnúry
• choroby zdedené po rodičoch
• genetické podmienky, ako je Downov syndróm
• gestačný diabetes

Môže to byť tiež spôsobené situáciami, v ktorých nie je dostatok kyslíka dodávaného do tkanív v tele vášho dieťaťa. Ďalšou príčinou môže byť transfúzny syndróm z dvojčiat na dvojčatá, čo je stav, keď si dvojčatá medzi sebou nerovnomerne delia krv v maternici.

Syndróm hyperviskozity môže byť tiež spôsobený stavmi, ktoré ovplyvňujú produkciu krvných buniek, vrátane:

• leukémia, rakovina krvi, ktorej výsledkom je príliš veľa bielych krviniek
• polycythemia vera, rakovina krvi, ktorej výsledkom je príliš veľa červených krviniek
• esenciálna trombocytóza, stav krvi, ktorý sa vyskytuje, keď kostná dreň produkuje príliš veľa krvných doštičiek
• myelodysplastické poruchy, skupina krvných porúch, ktoré spôsobujú abnormálny počet určitých krviniek, vytláčajú zdravé bunky v kostnej dreni a často vedú k závažnej anémii

U dospelých syndróm hyperviskozity zvyčajne spôsobuje príznaky, keď je viskozita krvi medzi 6 a 7, meraná vzhľadom na soľný roztok, ale môže byť nižšia. Normálne hodnoty sú zvyčajne medzi 1,6 a 1,9.

Počas liečby je cieľom znížiť viskozitu na úroveň potrebnú na vyriešenie príznakov jedinca.

Kto je vystavený riziku syndrómu hyperviskozity?

Tento stav často postihuje kojencov, ale môže sa vyvinúť aj v dospelosti. Priebeh tohto stavu závisí od jeho príčiny:

• Ak máte v rodinnej anamnéze, vaše dieťa má vyššie riziko vzniku tohto syndrómu.
• Tiež tí, ktorí majú v anamnéze závažné stavy kostnej drene, sú vystavení väčšiemu riziku vzniku syndrómu hyperviskozity.

Ako sa diagnostikuje syndróm hyperviskozity?

Ak váš lekár má podozrenie, že vaše dieťa má tento syndróm, objedná mu krvný test na zistenie množstva červených krviniek v krvi vášho dieťaťa.

Na stanovenie diagnózy môžu byť potrebné ďalšie testy. Môžu to byť:

• kompletný krvný obraz (CBC) na vyšetrenie všetkých zložiek krvi
• bilirubínový test na kontrolu hladiny bilirubínu v tele
• analýza moču na meranie glukózy, krvi a bielkovín v moči
• krvný test na kontrolu hladiny cukru v krvi
• kreatinínový test na meranie funkcie obličiek
• test krvných plynov na kontrolu hladín kyslíka v krvi
• pečeňový test na kontrolu hladiny pečeňových bielkovín
• krvný chemický test na kontrolu chemickej rovnováhy krvi

Lekár tiež môže zistiť, že vaše dieťa v dôsledku syndrómu pociťuje žltačku, zlyhanie obličiek alebo problémy s dýchaním.

Ako sa lieči syndróm hyperviskozity?

Ak lekár vášho dieťaťa zistí, že vaše dieťa má syndróm hyperviskozity, bude vaše dieťa sledované kvôli možným komplikáciám.

Ak je stav ťažký, lekár môže odporučiť čiastočnú výmennú transfúziu. Počas tohto postupu sa pomaly odstráni malé množstvo krvi. Zároveň sa odobraté množstvo nahradí soľným roztokom. To znižuje celkový počet červených krviniek, vďaka čomu je krv menej hustá bez straty objemu krvi.

Váš lekár môže tiež odporučiť dieťaťu častejšie kŕmenie, aby sa zlepšila hydratácia a znížila hrúbka krvi. Ak vaše dieťa nereaguje na kŕmenie, možno bude musieť prijať tekutiny intravenózne.

U dospelých je syndróm hyperviskozity často spôsobený základným stavom, ako je leukémia. Najprv je potrebné správne liečiť tento stav, aby sa zistilo, či sa tým zlepšuje hyperviskozita. V závažných situáciách sa môže použiť plazmaferéza.

Aký je dlhodobý výhľad?

Ak má vaše dieťa slabý syndróm hyperviskozity a nemá žiadne príznaky, nemusí byť potrebné okamžité ošetrenie. Existuje veľká šanca na úplné zotavenie, najmä ak sa zdá, že príčina je dočasná.

Ak príčina súvisí s genetickým alebo dedičným stavom, môže si vyžadovať dlhodobú liečbu.

Niektoré deti, u ktorých bol diagnostikovaný tento syndróm, majú neskôr vývojové alebo neurologické problémy. Spravidla je to dôsledok nedostatočného prietoku krvi a kyslíka do mozgu a ďalších životne dôležitých orgánov.

Ak spozorujete akékoľvek zmeny v správaní dieťaťa, stravovacích návykoch alebo spánkových režimoch, kontaktujte svojho lekára.

Komplikácie sa môžu vyskytnúť, ak je stav závažnejší alebo ak vaše dieťa nereaguje na liečbu. Tieto komplikácie môžu zahŕňať:

• mŕtvica
• zlyhanie obličiek
• znížená kontrola motora
• strata pohybu
• smrť črevného tkaniva
• opakujúce sa záchvaty

Nezabudnite ihneď oznámiť svojmu lekárovi všetky príznaky, ktoré vaše dieťa má.

U dospelých je syndróm hyperviskozity často spojený so základným zdravotným problémom.

Správne zvládnutie všetkých prebiehajúcich chorôb spolu s podnetom od špecialistu na krv sú najlepším spôsobom, ako obmedziť komplikácie spojené s týmto stavom.