Poruchy imunodeficiencie

Obsah

• Čo je to porucha imunodeficiencie?
• Kľúčové body
• Aké sú rôzne typy porúch imunodeficiencie?
• Kto je ohrozený poruchami imunodeficiencie?
• Znaky poruchy imunodeficiencie
• Ako sa diagnostikujú poruchy imunity?
• Ako sa liečia poruchy imunodeficiencie?
• Ako možno zabrániť poruchám imunodeficiencie?
• Aký je výhľad pre niekoho s poruchou imunodeficiencie?
• Q:
• A:

Čo je to porucha imunodeficiencie?

Kľúčové body

1. Poruchy imunodeficiencie narušujú schopnosť vášho tela brániť sa proti baktériám, vírusom a parazitom.
2. Existujú dva typy porúch imunodeficiencie: tie, s ktorými sa narodíte (primárne), a tie, ktoré sa získajú (sekundárne).
3. Čokoľvek, čo oslabuje váš imunitný systém, môže viesť k sekundárnej poruche imunodeficiencie.

Poruchy imunodeficiencie bránia vášmu telu v boji proti infekciám a chorobám. Tento typ poruchy vám uľahčí zachytávanie vírusov a bakteriálnych infekcií.

Poruchy imunodeficiencie sú vrodené alebo získané. Vrodená alebo primárna porucha je porucha, s ktorou ste sa narodili. Získané alebo sekundárne poruchy sa vyskytujú neskôr v živote. Získané poruchy sú častejšie ako vrodené poruchy.

Váš imunitný systém obsahuje nasledujúce orgány:

• slezina
• mandle
• kostná dreň
• lymfatické uzliny

Tieto orgány vytvárajú a uvoľňujú lymfocyty. Sú to biele krvinky klasifikované ako B bunky a T bunky. B a T bunky bojujú proti útočníkom nazývaným antigény. B bunky uvoľňujú protilátky špecifické pre ochorenie, ktoré vaše telo zistí. T bunky ničia cudzie alebo abnormálne bunky.

Medzi príklady antigénov, ktoré môžu vaše B a T bunky musieť bojovať, patrí:

• baktérie
• vírusy
• rakovinové bunky
• parazity

Porucha imunodeficiencie narušuje schopnosť vášho tela brániť sa proti týmto antigénom.

Aké sú rôzne typy porúch imunodeficiencie?

Ak imunitný systém nefunguje správne, vyskytuje sa ochorenie imunitného systému. Ak sa narodíte s nedostatkom alebo ak existuje genetická príčina, nazýva sa to primárne ochorenie imunodeficiencie. Existuje viac ako 100 primárnych porúch imunodeficiencie.

Medzi príklady primárnych porúch imunodeficiencie patria:

• X-viazaná agamaglobulinémia (XLA)
• bežná variabilná imunodeficiencia (CVID)
• závažná kombinovaná imunodeficiencia (SCID), ktorá je známa ako alympocytóza alebo choroba „chlapec v bubline“

Poruchy sekundárnej imunodeficiencie sa vyskytujú, keď na vaše telo zaútočí vonkajší zdroj, ako je toxická chemická látka alebo infekcia. Sekundárnu poruchu imunodeficiencie môžu spôsobiť:

• ťažké popáleniny
• chemoterapia
• žiarenie
• cukrovka
• podvýživa

Príklady porúch sekundárnej imunodeficiencie zahŕňajú:

• AIDS
• rakoviny imunitného systému, ako je leukémia
• imunokomplexné ochorenia, ako je vírusová hepatitída
• mnohopočetný myelóm (rakovina plazmatických buniek, ktoré produkujú protilátky)

Kto je ohrozený poruchami imunodeficiencie?

Ľudia, ktorí majú v rodinnej anamnéze poruchy primárnej imunodeficiencie, majú vyššie riziko vzniku primárnych porúch ako je bežné.

Čokoľvek, čo oslabuje váš imunitný systém, môže viesť k sekundárnej poruche imunodeficiencie. Príčinou môžu byť napríklad vystavenie telesným tekutinám infikovaným HIV alebo odstránenie sleziny.

Odstránenie sleziny môže byť potrebné kvôli stavom, ako je cirhóza pečene, kosáčikovitá anémia alebo trauma sleziny.

Starnutie tiež oslabuje váš imunitný systém. Ako starnete, niektoré orgány, ktoré produkujú biele krvinky, sa zmenšujú a produkujú menej.

Bielkoviny sú dôležité pre vašu imunitu. Nedostatok bielkovín vo vašej strave môže oslabiť váš imunitný systém.

Vaše telo produkuje proteíny aj pri spánku, ktoré pomáhajú telu bojovať s infekciou. Z tohto dôvodu nedostatok spánku znižuje imunitnú obranu. Rakovina a lieky na chemoterapiu môžu tiež znížiť vašu imunitu.

Nasledujúce choroby a stavy sú spojené s primárnymi poruchami imunodeficiencie:

• ataxia-teleangiektázia
• Chediak-Higashiho syndróm
• kombinovaná imunodeficiencia
• nedostatky doplniť
• DiGeorgeov syndróm
• hypogamaglobulinémia
• Syndróm zamestnania
• defekty priľnavosti leukocytov
• panhypogammaglobulinemia
• Brutonova choroba
• vrodená agamaglobulinémia
• selektívny nedostatok IgA
• Wiskott-Aldrichov syndróm

Znaky poruchy imunodeficiencie

Každá porucha má jedinečné príznaky, ktoré môžu byť časté alebo chronické. Niektoré z týchto príznakov môžu zahŕňať:

• ružové oko
• sínusové infekcie
• prechladnutie
• hnačka
• zápal pľúc
• kvasinkové infekcie

Ak tieto problémy nereagujú na liečbu alebo ak sa časom úplne nezlepšíte, lekár vás môže vyšetriť na poruchu imunodeficiencie.

Ako sa diagnostikujú poruchy imunity?

Ak si lekár myslí, že máte poruchu imunodeficiencie, bude chcieť urobiť nasledovné:

• Opýtajte sa na svoju lekársku anamnézu
• vykonať fyzickú skúšku
• určiť počet bielych krviniek
• určiť počet T-buniek
• stanovte hladiny imunoglobulínu

Vakcíny môžu otestovať vašu imunitnú reakciu systému, ktorý sa nazýva test protilátok. Váš lekár vám podá vakcínu. O niekoľko dní alebo týždňov potom otestujú vašu krv na odpoveď na vakcínu.

Ak nemáte poruchu imunodeficiencie, váš imunitný systém vytvorí protilátky na boj proti organizmom vo vakcíne. Ak váš krvný test nevykazuje protilátky, môžete mať poruchu.

Ako sa liečia poruchy imunodeficiencie?

Liečba každej poruchy imunodeficiencie bude závisieť od konkrétnych podmienok. Napríklad AIDS spôsobuje niekoľko rôznych infekcií. Lekár vám predpíše lieky pre každú infekciu. V prípade potreby vám môžu byť podané antiretrovírusy na liečbu infekcie HIV.

Liečba porúch imunodeficiencie obyčajne zahŕňa antibiotiká a imunoglobulínovú terapiu. Na liečbu vírusových infekcií spôsobených poruchami imunodeficiencie sa používajú iné antivírusové lieky, amantadín a acyklovir alebo liek nazývaný interferón.

Ak vaša kostná dreň neprodukuje dostatok lymfocytov, lekár vám môže objednať transplantáciu kostnej drene (kmeňových buniek).

Ako možno zabrániť poruchám imunodeficiencie?

Primárne poruchy imunodeficiencie je možné kontrolovať a liečiť, nedá sa im však zabrániť.

Sekundárnym poruchám možno predchádzať mnohými spôsobmi. Napríklad je možné zabrániť tomu, aby ste dostali AIDS tým, že nebudete mať nechránený sex s niekým, kto nosí HIV.

Spánok je veľmi dôležitý pre zdravý imunitný systém. Podľa kliniky Mayo potrebujú dospelí asi osem hodín spánku za noc. Je tiež dôležité, aby ste sa vyhýbali chorým, ak váš imunitný systém nefunguje správne.

Ak máte nákazlivú poruchu imunodeficiencie, ako je AIDS, môžete udržať zdravie ostatných praktizovaním bezpečného sexu a zdieľaním telesných tekutín s ľuďmi, ktorí nie sú infikovaní.

Aký je výhľad pre niekoho s poruchou imunodeficiencie?

Väčšina lekárov súhlasí s tým, že ľudia s poruchami imunodeficiencie môžu viesť plný a produktívny život. Včasná identifikácia a liečba poruchy je veľmi dôležitá.

Q:

Mám rodinnú anamnézu s poruchami imunodeficiencie. Ak mám deti, ako skoro by sa mali skontrolovať?

A:

Rodinná anamnéza primárnej imunodeficiencie je najsilnejším prediktorom poruchy. Pri narodení a len na pár mesiacov sú deti čiastočne chránené pred infekciami protilátkami, ktoré im prenášajú ich matky. Čím skôr je vek príznakov imunodeficiencie u detí skôr, tým je porucha závažnejšia. Testovanie sa môže vykonať v priebehu niekoľkých prvých mesiacov, ale je tiež dôležité rozpoznať prvé príznaky: opakujúce sa infekcie a zlyhanie v prosperite. Počiatočné laboratórne vyšetrenie by malo zahŕňať kompletný krvný obraz s rozdielom a meraním hladín imunoglobulínu v sére a hladín komplementu.

Brenda B. Spriggs, MD, FACPAneznámky zastupujú názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah je výlučne informačný a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.