Myasthenia Gravis

Obsah

• Aké sú príznaky myasthenia gravis?
• Čo spôsobuje myasthenia gravis?
• Ako sa diagnostikuje myasthenia gravis?
• Možnosti liečby myasthenia gravis
• Lieky
• Odstránenie týmusovej žľazy
• Plazmová výmena
• Intravenózny imunoglobulín
• Zmeny životného štýlu
• Komplikácie myasthenia gravis
• Dlhodobý výhľad

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) je neuromuskulárna porucha, ktorá spôsobuje slabosť kostrových svalov, čo sú svaly, ktoré vaše telo používa na pohyb. Nastáva vtedy, keď dôjde k narušeniu komunikácie medzi nervovými bunkami a svalmi. Toto zhoršenie zabráni vzniku rozhodujúcich svalových kontrakcií, ktoré majú za následok svalovú slabosť.

Podľa Americkej nadácie Myasthenia Gravis je MG najbežnejšou primárnou poruchou neuromuskulárneho prenosu. Je to pomerne zriedkavý stav, ktorý postihuje 14 až 20 z každých 100 000 ľudí v Spojených štátoch.

Aké sú príznaky myasthenia gravis?

Hlavným príznakom MG je slabosť dobrovoľných kostrových svalov, ktoré sú svalmi pod vašou kontrolou. K zlyhaniu svalov normálne dochádza, pretože nemôžu reagovať na nervové impulzy. Bez správneho prenosu impulzu je blokovaná komunikácia medzi nervom a svalom a vzniká slabosť.

Slabosť spojená s MG sa zvyčajne zhoršuje s väčšou aktivitou a zlepšuje sa s odpočinkom. Medzi príznaky MG patria:

• problémy s rozprávaním
• problémy s chôdzou po schodoch alebo zdvíhaním predmetov
• paralýza tváre
• ťažkosti s dýchaním v dôsledku svalovej slabosti
• ťažkosti s prehĺtaním alebo žuvaním
• únava
• zachrípnutý hlas
• ovisnutie očných viečok
• dvojité videnie

Nie každý bude mať všetky príznaky a stupeň svalovej slabosti sa môže zo dňa na deň meniť. Závažnosť symptómov sa obyčajne časom zvyšuje, ak sa nelieči.

Čo spôsobuje myasthenia gravis?

MG je neuromuskulárna porucha, ktorá je zvyčajne spôsobená autoimunitným problémom. Autoimunitné poruchy sa vyskytujú, keď váš imunitný systém omylom napadne zdravé tkanivo. V tomto stave protilátky, čo sú bielkoviny, ktoré normálne napádajú cudzie škodlivé látky v tele, napádajú neuromuskulárny spoj. Poškodenie nervovosvalovej membrány znižuje účinok neurotransmiterovej látky acetylcholínu, ktorý je zásadnou látkou pre komunikáciu medzi nervovými bunkami a svalmi. To má za následok svalovú slabosť.

Presná príčina tejto autoimunitnej reakcie nie je vedcom jasná. Podľa asociácie muskulárnej dystrofie existuje jedna teória, že určité vírusové alebo bakteriálne proteíny môžu viesť telo k útoku na acetylcholín.

Podľa Národných inštitútov zdravia sa MG zvyčajne vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov. U žien je pravdepodobnejšie, že budú diagnostikovaní ako mladší dospelí, zatiaľ čo u mužov je pravdepodobnejšie, že budú diagnostikovaní vo veku 60 rokov alebo viac.

Ako sa diagnostikuje myasthenia gravis?

Váš lekár vykoná kompletnú fyzickú prehliadku a podrobne zaznamená vaše príznaky. Urobia tiež neurologické vyšetrenie. Môže to pozostávať z:

• kontrolu svojich reflexov
• hľadanie svalovej slabosti
• kontrola svalového tonusu
• uistite sa, že sa vaše oči pohybujú správne
• testovanie vnemov v rôznych oblastiach vášho tela
• testovanie motorických funkcií, napríklad dotykom prsta po nose

Ďalšie testy, ktoré môžu lekárovi pomôcť diagnostikovať stav, zahŕňajú:

• opakovaný test stimulácie nervov
• krvné testy na protilátky spojené s MG
• test edrophonium (Tensilon): liek nazývaný Tensilon (alebo placebo) sa podáva intravenózne a podľa lekárskeho pozorovania sa od vás vyžaduje, aby ste vykonávali pohyby svalov
• zobrazovanie hrudníka pomocou CT snímok alebo MRI na vylúčenie nádoru

Možnosti liečby myasthenia gravis

Na MG neexistuje žiadny liek. Cieľom liečby je zvládnuť príznaky a riadiť činnosť vášho imunitného systému.

Lieky

Na potlačenie imunitného systému možno použiť kortikosteroidy a imunosupresíva. Tieto lieky pomáhajú minimalizovať abnormálnu imunitnú odpoveď, ktorá sa vyskytuje pri MG.

Ďalej sa môžu na zvýšenie komunikácie medzi nervami a svalmi použiť inhibítory cholínesterázy, ako je pyridostigmín (Mestinon).

Odstránenie týmusovej žľazy

U mnohých pacientov s MG môže byť vhodné odstránenie týmusovej žľazy, ktorá je súčasťou imunitného systému. Akonáhle je týmus odstránený, pacienti zvyčajne vykazujú menšiu svalovú slabosť.

Podľa Americkej nadácie Myasthenia Gravis bude mať nádor v týmuse 10 až 15 percent ľudí s MG. Nádory, aj keď sú benígne, sa vždy odstránia, pretože môžu mať rakovinu.

Plazmová výmena

Plazmaferéza je tiež známa ako výmena plazmy. Tento proces odstraňuje škodlivé protilátky z krvi, čo môže mať za následok zlepšenie svalovej sily.

Plazmaferéza je krátkodobá liečba. Telo naďalej produkuje škodlivé protilátky a slabosť sa môže opakovať. Výmena plazmy je užitočná pred chirurgickým zákrokom alebo v období extrémnej slabosti MG.

Intravenózny imunoglobulín

Intravenózny imunoglobulín (IVIG) je produkt z krvi, ktorý pochádza od darcov. Používa sa na liečbu autoimunitného MG. Aj keď nie je celkom známe, ako IVIG funguje, ovplyvňuje tvorbu a funkciu protilátok.

Zmeny životného štýlu

Existuje niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť doma, aby ste zmiernili príznaky MG:

• Doprajte si dostatok odpočinku, aby ste minimalizovali svalovú slabosť.
• Ak vás obťažuje dvojité videnie, poraďte sa so svojím lekárom, či máte nosiť očnú náplasť.
• Vyvarujte sa stresu a pôsobeniu tepla, pretože obidve môžu zhoršiť príznaky.

Tieto liečby nemôžu vyliečiť MG. Spravidla však uvidíte zlepšenie svojich príznakov. U niektorých osôb môže dôjsť k remisii, počas ktorej nie je liečba nutná.

Povedzte svojmu lekárovi o všetkých liekoch alebo doplnkoch, ktoré užívate. Niektoré lieky môžu príznaky MG zhoršiť. Predtým, ako začnete užívať akýkoľvek nový liek, obráťte sa na svojho lekára, aby ste sa uistili, že je bezpečný.

Komplikácie myasthenia gravis

Jednou z najnebezpečnejších potenciálnych komplikácií MG je myastenická kríza. Skladá sa z život ohrozujúcej svalovej slabosti, ktorá môže zahŕňať aj problémy s dýchaním. Poraďte sa so svojím lekárom o vašich rizikách. Ak začnete mať ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním, zavolajte na telefónne číslo 911 alebo choďte okamžite na miestnu pohotovosť.

Jedinci s MG majú vyššie riziko vzniku ďalších autoimunitných porúch, ako je lupus a reumatoidná artritída.

Dlhodobý výhľad

Dlhodobý výhľad pre MG závisí od mnohých faktorov. Niektorí ľudia budú mať iba mierne príznaky. Ostatné môžu nakoniec zostať pripútané na invalidný vozík. Poraďte sa so svojím lekárom, čo môžete urobiť, aby ste minimalizovali závažnosť vášho MG. Včasná a správna liečba môže u mnohých ľudí obmedziť progresiu ochorenia.