Meningomyelocele u detí

Obsah

• Čo je meningomyelocele u detí?
• Aké sú príznaky meningomyelocele?
• Čo spôsobuje meningomyelocelulu?
• Ako sa diagnostikuje meningomyelocele?
• Ako sa lieči meningomyelocele?
• Aký je dlhodobý výhľad?
• Ako môžem zabrániť meningomyelocele?

Čo je meningomyelocele u detí?

Meningomyelocele, známa tiež ako myelomeningocele, je typom spina bifida. Spina bifida je vrodená vada, pri ktorej miechový kanál a chrbtica nie sú tesne pred narodením dieťaťa blízko. Tento typ vrodenej chyby sa tiež nazýva defekt neurálnej trubice.

Miecha a meningy (tkanivo, ktoré pokrýva miechu) môžu vyčnievať cez chrbát dieťaťa. V niektorých prípadoch pokrýva pokožka chrbta dieťaťa miechu a meningy. V iných prípadoch sa miecha a meningy môžu prilepiť cez pokožku.

Spina bifida sa najčastejšie vyskytuje v troch formách:

• spina bifida occulta
• meningoceles
• meningomyelocele (myelomeningocele)

Z týchto troch je meningomyelocelula najzávažnejšia. Spina bifida occulta je najmiernejšia a najbežnejšia.

Aké sú príznaky meningomyelocele?

Narodilo sa dieťa s meningomyelocele s exponovanou miesou. Vak na strednej a dolnej časti chrbta dieťaťa môže zakrývať vystavenú miechu.

Presné príznaky a ich závažnosť závisia od konkrétneho prípadu vášho dieťaťa. Meningomyelocelula je často veľmi závažná, pretože miecha sa zvyčajne nevyvinula správne a mozog je zvyčajne postihnutý.

Abnormality v mieche často spôsobujú problémy s funkciou nôh, močového mechúra a čriev. Niektoré deti môžu stratiť úplnú kontrolu nad močovým mechúrom alebo vnútornosťami. Ich nohy môžu byť čiastočne alebo úplne ochrnuté alebo nemajú pocit. U ostatných detí sú tieto časti tela a ich funkcie ovplyvnené iba mierne.

Medzi ďalšie možné príznaky patria:

• ortopedické deformity
• hydrocefalus (nahromadenie tekutiny v lebke, ktorá vedie k opuchu mozgu)
• Chiari malformácia (štrukturálne defekty v časti mozgu, ktorá riadi rovnováhu)

Pretože je miecha exponovaná, dieťaťu s meningomyelocelou hrozí rozvoj bakteriálnej meningitídy.

Čo spôsobuje meningomyelocelulu?

Lekári presne nevedia, prečo sa tento stav vyskytuje. Je možné, že nedostatok kyseliny listovej pred a počas skorého tehotenstva zhoršuje vývoj miechy. Podmienka môže byť tiež čiastočne genetická. V mnohých prípadoch však neexistuje rodinné spojenie.

Ako sa diagnostikuje meningomyelocele?

Tento stav sa zvyčajne diagnostikuje počas druhého trimestra tehotenstva, keď môžu ženy podstúpiť krvný test nazývaný štvornásobná obrazovka. Test môže vyšetriť niekoľko stavov, vrátane meningomyelocella, Downovho syndrómu a ďalších vrodených chorôb dieťaťa. Väčšina žien, ktoré nosia dieťa s poruchami nervovej trubice, má zvýšené hladiny alfa-fetoproteínu matky (AFP).

Ak je skríningový test pozitívny, diagnózu môžu potvrdiť ďalšie testy, ako je tehotenský ultrazvuk alebo amniocentéza.

Ako sa lieči meningomyelocele?

Tento stav je zvyčajne diagnostikovaný počas skorého tehotenstva. Niektoré ženy sa rozhodli ukončiť tehotenstvo.

Ak sa rozhodnete neurobiť, vaše dieťa bude pravdepodobne potrebovať chirurgický zákrok po narodení. Okamžitá operácia môže pomôcť chrániť vaše dieťa pred infekciami, ako je meningitída. Lekár vám môže predpísať antibiotiká ako ďalšie opatrenie pri prevencii týchto infekcií.

Ak má vaše dieťa hydrocefalus, ktorý sa niekedy nazýva voda v mozgu, bude pravdepodobne potrebné vložiť skratku. Bočník odvádza tekutinu z mozgu a znižuje tlak.

Vaše dieťa nemusí mať rozvinutie kontroly močového mechúra. Ak je to tak, môžu potrebovať katéter, ktorý pomôže vyprázdniť močový mechúr.

Kvôli účinku, ktorý môže mať tento stav na dolné končatiny vášho dieťaťa, bude pravdepodobne potrebné nosiť rovnátka. Traky sú ortopedické pomôcky, ktoré podopierajú nohy alebo hlavnú časť tela.

Vo väčšine prípadov bude liečba vášho dieťaťa celoživotná. Budú musieť pravidelne navštíviť lekára, aby zhodnotili všetky vznikajúce problémy. Možno bude tiež potrebné celý život používať invalidný vozík.

Aký je dlhodobý výhľad?

Moderné procedúry predlžujú životnosť ľudí so spina bifida. Univerzita v Severnej Karolíne odhaduje, že 90 percent ľudí s týmto ochorením žije do dospelosti. Liečba spina bifida sa naďalej zlepšuje.

Dojčatá s bradou spina často vyžadujú veľa operácií na liečenie fyzických abnormalít, s ktorými sa narodili. Dojčatá s najväčšou pravdepodobnosťou zomrú v dôsledku vrodeného defektu alebo v dôsledku komplikácií z chirurgického zákroku na opravu vrodeného defektu v prvých rokoch po diagnostikovaní.

Ako môžem zabrániť meningomyelocele?

Predpokladá sa, že spina bifida a ďalšie defekty nervových trubíc súvisia s nízkymi hladinami kyseliny listovej. Počas tehotenstva je dôležité užívať doplnky s obsahom kyseliny listovej. Kyselina listová je vitamín B, ktorý je dôležitý pri vývoji červených krviniek a je všeobecne dôležitý pre dobré zdravie, najmä počas tehotenstva. Pred otehotnením by ste mali užiť doplnok kyseliny listovej.