Čo je to pancytopénia, príznaky a hlavné príčiny

Obsah

• Hlavné príznaky
• Príčiny pancytopénie
• Aká je diagnóza
• Ako sa liečba vykonáva

Pancytopénia zodpovedá poklesu všetkých krvných buniek, to znamená, že je to pokles počtu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek, čo spôsobuje príznaky a príznaky ako bledosť, únava, podliatiny, krvácanie, horúčka a sklon k infekciám.

Môže vzniknúť buď z dôvodu zníženia produkcie buniek kostnou dreňou v dôsledku situácií, ako je nedostatok vitamínov, genetické choroby, leukémia alebo leishmanióza, ako aj deštrukciou krvných buniek v krvnom obehu v dôsledku imunitného systému. alebo stimulujúce choroby napríklad sleziny.

Liečba pancytopénie sa má robiť podľa pokynov praktického lekára alebo hematológa podľa príčiny pancytopénie, ktorá môže zahŕňať napríklad použitie kortikosteroidov, imunosupresív, antibiotík, krvných transfúzií alebo napríklad odstránenie sleziny. indikované iba podľa potrieb každého pacienta.

Hlavné príznaky

Známky a príznaky pancytopénie súvisia so znížením počtu červených krviniek, leukocytov a krvných doštičiek v krvi, z ktorých hlavné sú:

V závislosti od prípadu sa môžu vyskytnúť aj príznaky a príznaky choroby, ktorá spôsobuje pancytopéniu, napríklad zväčšené brucho v dôsledku zväčšenej sleziny, zväčšené lymfatické uzliny, malformácie kostí alebo zmeny na koži.

Príčiny pancytopénie

Pancytopénia sa môže vyskytnúť v dôsledku dvoch situácií: keď kostná dreň neprodukuje správne krvné bunky alebo keď kostná dreň produkuje správne, ale bunky sú zničené v krvnom obehu. Hlavné príčiny pancytopénie sú:

• Užívanie toxických liekov, ako sú niektoré antibiotiká, chemoterapia, antidepresíva, antikonvulzíva a sedatíva;
• Účinky žiarenia alebo chemických látok, ako je napríklad benzén alebo DDT;
• Nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej v jedle;
• Genetické choroby, ako je Fanconiho anémia, vrodená dyskeratóza alebo Gaucherova choroba;
• Poruchy kostnej dreneako je myelodysplastický syndróm, myelofibróza alebo nočná paroxysmálna hemoglobinúria;
• Autoimunitné choroby, ako je lupus, Sjögrenov syndróm alebo autoimunitný lymfoproliferatívny syndróm;
• Infekčné choroby, ako je leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza alebo HIV;
• Rakovina, ako je leukémia, mnohopočetný myelóm, myelofibróza alebo metastázy iných druhov rakoviny do kostnej drene.
• Choroby, ktoré stimulujú činnosť sleziny a obranné bunky tela na zničenie krvných buniek, ako je cirhóza pečene, myeloproliferatívne choroby a hemofagocytické syndrómy.

Akútne infekčné choroby spôsobené baktériami alebo vírusmi, ako je napríklad cytomegalovírus (CMV), môžu navyše spôsobiť silnú imunitnú reakciu v tele, ktorá je schopná v priebehu infekcie akútnym spôsobom zničiť krvinky.

Aká je diagnóza

Diagnóza pancytopénie sa stanoví pomocou kompletného krvného obrazu, pri ktorom sa kontrolujú hladiny červených krviniek, leukocytov a zníženého počtu krvných doštičiek. Je však tiež dôležité zistiť príčinu, ktorá viedla k pancytopénii, ktorá sa musí urobiť na základe vyhodnotenia praktickým lekárom alebo hematológom na základe pozorovania klinickej anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia vykonaného na pacientovi. Okrem toho možno odporučiť ďalšie testy na zistenie príčiny pancytopénie, ako napríklad:

• Sérové ​​železo, feritín, saturácia transferínu a počet retikulocytov;
• Dávkovanie vitamínu B12 a kyseliny listovej;
• Infekčný výskum;
• Profil zrážania krvi;
• Imunologické testy, ako je Coombs Direct;
• Myelogram, v ktorom sa odsáva kostná dreň, aby sa získalo viac informácií o vlastnostiach buniek v tomto mieste. Skontrolujte, ako sa vyrába a kedy je označený myelogram;
• Biopsia kostnej drene, pri ktorej sa hodnotia vlastnosti buniek, prítomnosť infiltrácie rakovinou alebo inými chorobami a fibróza. Zistite, ako sa to robí, a čo je to biopsia kostnej drene.

Môžu sa tiež objednať špeciálne testy na ochorenie, ktoré má lekár podozrenie, ako je imunoelektroforéza pre mnohopočetný myelóm alebo kultivácia kostnej drene na identifikáciu infekcií, ako je napríklad leishmanióza.

Ako sa liečba vykonáva

Liečba pancytopénie sa riadi hematológom podľa jej príčiny a môže zahŕňať použitie liekov, ktoré pôsobia na imunitu, ako je metylprednizolón alebo prednizón, alebo imunosupresív, ako je cyklosporín, v prípade autoimunitných alebo zápalových ochorení. Okrem toho, ak je pancytopénia spôsobená rakovinou, môže liečba zahŕňať transplantáciu kostnej drene.

V prípade infekcií je pre každý mikroorganizmus indikovaná špecifická liečba, napríklad antibiotikami, antivirotikami alebo päťvalentnými antimikrobiálnymi látkami, napríklad v prípade leishmaniózy. Krvná transfúzia nie je vždy indikovaná, ale môže byť nevyhnutná v závažných prípadoch, ktoré si v závislosti od príčiny vyžadujú rýchle zotavenie.