Čo je paraparéza a ako sa lieči?

Obsah

• Čo je paraparéza?
• Aké sú primárne príznaky?
• Dedičná spastická paraparéza (HSP)
• Tropická spastická paraparéza (TSP)
• Čo spôsobuje paraparézu?
• Príčiny HSP
• Príčiny TSP
• Ako sa diagnostikuje?
• Diagnóza HSP
• Diagnóza TSP
• Aké možnosti liečby sú k dispozícii?
• Čo očakávať
• S HSP
• S TSP

Čo je paraparéza?

Paraparéza sa vyskytuje, keď čiastočne nemôžete hýbať nohami. Tento stav môže tiež odkazovať na slabosť vašich bokov a nôh. Paraparéza sa líši od paraplégie, ktorá označuje úplnú neschopnosť pohybovať nohami.

Táto čiastočná strata funkcie môže byť spôsobená:

• zranenie
• genetické poruchy
• vírusová infekcia
• nedostatok vitamínu B-12

Pokračujte v čítaní, aby ste sa dozvedeli viac o tom, prečo sa to stane, ako to môže byť, ako aj o možnostiach liečby a ďalších.

Aké sú primárne príznaky?

Paraparéza je výsledkom degenerácie alebo poškodenia vašich nervových dráh. Tento článok sa bude zaoberať dvoma hlavnými typmi paraparézy - genetickou a infekčnou.

Dedičná spastická paraparéza (HSP)

HSP je skupina porúch nervového systému, ktoré spôsobujú slabosť a stuhnutosť - alebo spasticitu - nôh, ktoré sa časom zhoršujú.

Táto skupina chorôb je tiež známa ako familiárna spastická paraplégia a Strumpell-Lorrainov syndróm. Tento genetický typ je zdedený po jednom alebo oboch vašich rodičoch.

Odhaduje sa, že 10 000 až 20 000 ľudí v Spojených štátoch má HSP. Príznaky môžu začať v akomkoľvek veku, ale u väčšiny ľudí si ich všimnú prvýkrát vo veku od 10 do 40 rokov.

Formy HSP sú rozdelené do dvoch rôznych kategórií: čisté a komplikované.

Čistý HSP: Čistý HSP má nasledujúce príznaky:

• postupné oslabenie a stuhnutie nôh
• ťažkosti s rovnováhou
• svalové kŕče v nohách
• vysoké klenby nôh
• zmena vnímania nôh
• problémy s močením vrátane naliehavosti a frekvencie
• erektilná dysfunkcia

Komplikovaný HSP: Asi 10 percent ľudí s HSP má komplikované HSP. Medzi príznaky v tejto forme patria príznaky čistého HSP plus ktorýkoľvek z nasledujúcich príznakov:

• nedostatok kontroly svalov
• záchvaty
• kognitívne poruchy
• demencia
• problémy so zrakom alebo sluchom
• pohybové poruchy
• periférna neuropatia, ktorá môže spôsobiť slabosť, necitlivosť a bolesť, zvyčajne v rukách a nohách
• ichtyóza, ktorá vedie k suchej, silnej a šupinatej pokožke

Tropická spastická paraparéza (TSP)

TSP je ochorenie nervového systému, ktoré spôsobuje slabosť, stuhnutosť a svalové kŕče nôh. Je to spôsobené ľudským lymfocytárnym vírusom T-buniek typu 1 (HTLV-1). TSP je tiež známy ako HTLV-1 spojená myelopatia (HAM).

Spravidla sa vyskytuje u ľudí v oblastiach blízko rovníka, ako napríklad:

• karibský
• rovníková Afrika
• južné Japonsko
• Južná Amerika

Odhaduje sa, že na celom svete je vírus HTLV-1. Menej ako 3 percentá z nich budú pokračovať v rozvoji TSP. TSP postihuje viac ženy ako mužov. Môže sa vyskytnúť v akomkoľvek veku. Priemerný vek je 40 až 50 rokov.

Medzi príznaky patria:

• postupné oslabenie a stuhnutie nôh
• bolesť chrbta, ktorá môže vyžarovať dolu nohami
• parestézia alebo pocity pálenia alebo pichania
• problémy s funkciou moču alebo čriev
• erektilná dysfunkcia
• zápalové ochorenia kože, ako je dermatitída alebo psoriáza

V zriedkavých prípadoch môže TSP spôsobiť:

• zápal očí
• artritída
• zápal pľúc
• zápal svalov
• pretrvávajúce suché oko

Čo spôsobuje paraparézu?

Príčiny HSP

HSP je genetická porucha, čo znamená, že sa prenáša z rodičov na deti. Existuje viac ako 30 genetických typov a podtypov HSP. Gény je možné prenášať pomocou dominantného, ​​recesívneho alebo X-viazaného spôsobu dedenia.

Nie u všetkých detí v rodine sa prejavia príznaky. Môžu však byť nosičmi abnormálneho génu.

Asi 30 percent ľudí s HSP nemá v rodinnej anamnéze ochorenie. V týchto prípadoch choroba začína náhodne ako nová genetická zmena, ktorá sa nezdedila po žiadnom z rodičov.

Príčiny TSP

TSP je spôsobený HTLV-1. Vírus sa môže prenášať z jednej osoby na druhú prostredníctvom:

• dojčenie
• zdieľanie infikovaných ihiel počas intravenózneho užívania drog
• sexuálna aktivita
• krvné transfúzie

HTLV-1 nemôžete šíriť náhodným kontaktom, napríklad potriasaním rukou, objatím alebo zdieľaním kúpeľne.

Menej ako 3 percentá ľudí, ktorí sa nakazili vírusom HTLV-1, vyvinú TSP.

Ako sa diagnostikuje?

Diagnóza HSP

Na diagnostiku HSP vás lekár vyšetrí, vyžiada si vašu rodinnú anamnézu a vylúči ďalšie možné príčiny vašich príznakov.

Váš lekár môže objednať diagnostické testy vrátane:

• elektromyografia (EMG)
• štúdie nervového vedenia
• MRI mozgu a miechy
• krvná práca

Výsledky týchto testov pomôžu vášmu lekárovi rozlíšiť medzi HSP a inými možnými príčinami vašich príznakov. K dispozícii je tiež genetické testovanie pre niektoré typy HSP.

Diagnóza TSP

TSP sa zvyčajne diagnostikuje na základe vašich príznakov a pravdepodobnosti, že ste boli vystavení účinku HTLV-1. Váš lekár sa vás môže opýtať na vašu sexuálnu anamnézu a na to, či ste si už predtým podávali drogy.

Môžu vám tiež objednať MR miechy alebo miechu na odber vzorky mozgovomiechového moku. Vaša miechová tekutina a krv budú testované na prítomnosť vírusu alebo protilátok proti vírusu.

Aké možnosti liečby sú k dispozícii?

Liečba HSP a TSP je zameraná na zmiernenie symptómov pomocou fyzickej terapie, cvičenia a používania pomocných prístrojov.

Fyzikálna terapia vám môže pomôcť udržať a zlepšiť svalovú silu a rozsah pohybu. Môže vám tiež pomôcť vyhnúť sa dekubitom. Ako choroba postupuje, môžete na obchádzanie použiť ortézu, trstinu, chodítko alebo invalidný vozík po členky.

Lieky môžu pomôcť znížiť bolesť, stuhnutosť svalov a spasticitu. Lieky môžu tiež pomôcť zvládnuť problémy s močením a infekcie močového mechúra.

Kortikosteroidy, ako prednison (Rayos), môžu znižovať zápal miechy v TSP. Nezmenia dlhodobý výsledok choroby, ale môžu vám pomôcť zvládnuť príznaky.

o používaní antivírusových a interferónových liekov sa robí pre TSP, ale lieky sa nepoužívajú pravidelne.

Čo očakávať

Váš individuálny výhľad sa bude líšiť v závislosti od typu paraparézy, ktorú máte, a od jej závažnosti. Váš lekár je vaším najlepším zdrojom informácií o stave a jeho potenciálnom vplyve na kvalitu života.

S HSP

U niektorých ľudí, ktorí majú HSP, sa môžu vyskytnúť mierne príznaky, u iných sa môže časom rozvinúť zdravotné postihnutie. Väčšina ľudí s čistým HSP má typickú dĺžku života.

Možné komplikácie HSP zahŕňajú:

• tesnosť lýtok
• studené nohy
• únava
• bolesti chrbta a kolena
• stres a depresia

S TSP

TSP je chronický stav, ktorý sa zvyčajne časom zhoršuje. Avšak zriedka je životu nebezpečný. Väčšina ľudí žije niekoľko desaťročí po diagnostikovaní. Prevencia infekcií močových ciest a boľavých miest na pokožke pomôže zlepšiť dĺžku a kvalitu vášho života.

Vážnou komplikáciou infekcie HTLV-1 je vývoj leukémie alebo lymfómu dospelých T-buniek. Aj keď u menej ako 5 percent ľudí s vírusovou infekciou sa rozvinie leukémia dospelých T-buniek, mali by ste si byť vedomí tejto možnosti. Uistite sa, že to váš lekár skontroluje.