Pemphigus Foliaceus

Obsah

• Aké sú príznaky?
• Aké sú príčiny?
• Aké sú možnosti liečby?
• Aké sú komplikácie?
• Kedy navštíviť lekára
• Výhľad

Prehľad

Pemphigus foliaceus je autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje tvorbu svrbivých pľuzgierov na pokožke. Je súčasťou rodiny zriedkavých kožných ochorení nazývaných pemfigus, ktoré vytvárajú pľuzgiere alebo vredy na koži, v ústach alebo na genitáliách.

Existujú dva hlavné typy pemfigu:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris je najbežnejší a najťažší typ. Pemphigus vulgaris ovplyvňuje nielen pokožku, ale aj sliznice. Spôsobuje tvorbu bolestivých pľuzgierov v ústach, na pokožke a na genitáliách.

Pemphigus foliaceus spôsobuje tvorbu malých pľuzgierov na hornej časti trupu a tvári. Je miernejšia ako pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus je druh pemphigus foliaceus, ktorý spôsobuje tvorbu pľuzgierov iba na tvári. Postihuje ľudí s lupusom.

Aké sú príznaky?

Pemphigus foliaceus spôsobuje, že sa vám na pokožke, často na hrudníku, chrbte a pleciach, tvoria pľuzgiere naplnené tekutinou. Blistre sú spočiatku malé, ale postupne pribúdajú a pribúdajú. Nakoniec vám môžu pokryť celý trup, tvár a pokožku hlavy.

Blistre sa ľahko otvoria. Môže z nich vytekať tekutina. Ak si potriete pokožku, môže sa celá horná vrstva neskôr oddeliť od spodnej a odlepiť sa v hárku.

Po otvorení pľuzgierov môžu vytvárať vredy. Vredy sa zväčšujú a tvoria kôru.

Aj keď pemphigus foliaceus zvyčajne nie je bolestivý, v oblasti pľuzgierov môžete pocítiť bolesť alebo pocit pálenia. Blistre môžu tiež svrbieť.

Aké sú príčiny?

Pemphigus foliaceus je autoimunitné ochorenie. Imunitný systém zvyčajne uvoľňuje proteíny nazývané protilátky na boj proti cudzím útočníkom, ako sú baktérie a vírusy. U ľudí s autoimunitným ochorením protilátky idú mylne po vlastných tkanivách tela.

Ak máte pemphigus foliaceus, protilátky sa viažu na proteín vo vonkajšej vrstve pokožky, ktorý sa nazýva epidermis. V tejto vrstve kože sa nachádzajú bunky nazývané keratinocyty. Tieto bunky produkujú proteín - keratín - ktorý dodáva pokožke štruktúru a podporu. Keď protilátky napadnú keratinocyty, oddeľujú sa.Tekutina vyplňuje medzery, ktoré za sebou nechávajú. Táto tekutina vytvára pľuzgiere.

Lekári nevedia, čo spôsobuje pemphigus foliaceus. Pravdepodobnosť vzniku tohto stavu môže zvýšiť niekoľko faktorov, medzi ktoré patrí:

• majúcich členov rodiny s pemphigus foliaceus
• byť vystavený slnku
• uhryznutie hmyzom (v krajinách Južnej Ameriky)

S pemphigus foliaceus bolo tiež spojených niekoľko liekov, vrátane:

• penicilamín (cuprimín) používaný na liečbu Wilsonovej choroby
• inhibítory enzýmu konvertujúceho angiotenzín, ako je kaptopril (Capoten) a enalapril (Vasotec), používané na liečbu vysokého krvného tlaku
• blokátory receptorov angiotenzínu II, ako je kandesartan (Atacand), používané na liečbu vysokého krvného tlaku
• antibiotiká, ako je rifampicín (Rifadin), používaný na liečbu bakteriálnych infekcií
• nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)

Pemphigus foliaceus môže začať v akomkoľvek veku, najčastejšie však postihuje ľudí vo veku 50 až 60 rokov. Ľudia, ktorí majú židovské dedičstvo, sú vystavení zvýšenému riziku pemphigus vulgaris.

Aké sú možnosti liečby?

Cieľom liečby je zbaviť sa pľuzgierov a uzdraviť pľuzgiere, ktoré už máte. Váš lekár vám môže predpísať kortikosteroidný krém alebo pilulky. Tento liek zmierňuje zápal vo vašom tele. Vysoké dávky kortikosteroidov môžu spôsobiť vedľajšie účinky, ako je zvýšená hladina cukru v krvi, prírastok hmotnosti a úbytok kostnej hmoty.

Medzi ďalšie lieky používané na liečbu pemphigus foliaceus patria:

• Potlačujúce imunitu. Lieky ako azatioprin (Imuran) a mykofenolát mofetil (CellCept) bránia imunitnému systému v útoku na vlastné tkanivá vášho tela. Hlavným vedľajším účinkom týchto liekov je zvýšené riziko infekcie.
• Antibiotiká, antivírusové lieky a antimykotické lieky. Tie môžu zabrániť infikovaniu pľuzgierov, ak sa otvoria.

Ak pľuzgiere pokrývajú veľkú časť vašej pokožky, možno budete musieť zostať v nemocnici na ošetrenie. Lekári a zdravotné sestry vám vyčistia a previažu rany, aby sa zabránilo infekcii. Môžete dostať tekutiny, aby ste nahradili to, čo ste stratili z vredov.

Aké sú komplikácie?

Blistre, ktoré sa otvoria, sa môžu infikovať baktériami. Ak sa baktérie dostanú do vašej krvi, môžu spôsobiť život ohrozujúcu infekciu nazývanú sepsa.

Kedy navštíviť lekára

Ak máte na koži pľuzgiere, najmä ak sa otvoria, navštívte svojho lekára.

Váš lekár sa spýta na vaše príznaky a vyšetrí vašu pokožku. Môžu odstrániť kúsok tkaniva z blistra a poslať ho do laboratória na testovanie. Toto sa nazýva kožná biopsia.

Môžete tiež podstúpiť krvný test na zistenie protilátok, ktoré produkuje váš imunitný systém, keď máte pemphigus foliaceus.

Ak vám už bol diagnostikovaný pemfigus, mali by ste sa obrátiť na svojho lekára, ak sa u vás vyskytne:

• nové pľuzgiere alebo vredy
• rýchle rozšírenie počtu vredov
• horúčka
• začervenanie alebo opuch
• zimnica
• slabosť alebo boľavé svaly alebo kĺby

Výhľad

Niektorí ľudia sa majú lepšie bez liečby. Iní môžu s touto chorobou žiť mnoho rokov. Možno budete musieť brať lieky roky, aby ste zabránili návratu pľuzgierov.

Ak liek spôsobil pemphigus foliaceus, ukončenie liečby môže často chorobu vyčistiť.