Všetko, čo by ste mali vedieť o Porphyria Cutanea Tarda

Obsah

• Príznaky
• Fotografie porphyria cutanea tarda
• Príčiny
• Rizikové faktory
• Incidencia
• Diagnóza
• Liečba
• Výhľad

Prehľad

Porphyria cutanea tarda (PCT) je typ porfýrie alebo krvných porúch, ktoré postihujú pokožku. PCT je jedným z najbežnejších typov porfýrie. Niekedy sa hovorovo označuje ako upírska choroba. Je to preto, že ľudia s týmto ochorením majú po vystavení slnečnému žiareniu často príznaky.

Príznaky

Väčšina príznakov porfyrie cutanea tarda sa objavuje na koži. Medzi bežné príznaky patrí:

• pľuzgiere na pokožke vystavenej slnku vrátane rúk, tváre a paží
• fotocitlivosť, čo znamená, že vaša pokožka je citlivá na slnko
• tenká alebo krehká pokožka
• zvýšený rast vlasov, zvyčajne na tvári
• krustovanie a zjazvenie kože
• začervenanie, opuch alebo svrbenie kože
• vredy vznikajúce po ľahkých poraneniach kože
• hyperpigmentácia, čo znamená, že škvrny na pokožke stmavnú
• moč, ktorý je tmavší ako obvykle alebo červenohnedý
• poškodenie pečene

Po vytvorení pľuzgierov na pokožke sa pokožka môže olupovať. Je tiež bežné, že sa jazvy objavia, akonáhle sa pľuzgiere zahoja.

Hyperpigmentačné škvrny sa zvyčajne objavujú na tvári, rukách a krku.

Fotografie porphyria cutanea tarda

Príčiny

Porphyria cutanea tarda môže byť spôsobená rôznymi vecami. Príčiny sú zvyčajne kategorizované ako genetické alebo získané.

Medzi najčastejšie genetické príčiny patria:

• rodinná anamnéza porphyria cutanea tarda
• dedičný nedostatok pečeňového enzýmu uroporfyrinogén dekarboxylázy
• rodinná anamnéza ochorenia pečene alebo rakoviny pečene
• viac železa v pečeni ako zvyčajne

Medzi najčastejšie získané príčiny patria:

• konzumácia alkoholu
• pomocou estrogénovej terapie
• užívanie perorálnych kontraceptív
• vystaveniu určitým faktorom prostredia alebo chemikáliám, napríklad Agent Orange
• brať príliš veľa železa
• fajčenie
• s hepatitídou C
• s HIV

V niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu vzniku porphyria cutanea tarda.

Rizikové faktory

Ak fajčíte alebo konzumujete alkohol, máte vyššie riziko porfyrie cutanea tarda. Tento stav máte vyššiu pravdepodobnosť, ak máte hepatitídu C alebo HIV.

Vaše vystavenie účinkom určitých chemikálií, napríklad Agent Orange, môže tiež zvýšiť vaše riziko. Možno ste boli vystavení tejto chemikálii, ak ste veterán, ktorý slúžil v oblasti, kde bol agent Orange.

Incidencia

Porphyria cutanea tarda môže postihovať mužov aj ženy. Zvyčajne sa objavuje po 30. roku života, takže to nie je bežné u detí alebo dospievajúcich.

Porphyria cutanea tarda ovplyvňuje ľudí na celom svete a neobmedzuje sa iba na konkrétny región alebo krajinu. Odhaduje sa, že tento stav má 1 z 10 000 až 25 000 ľudí.

Diagnóza

Váš lekár môže vykonať fyzickú prehliadku, skontrolovať príznaky a zaznamenať vašu anamnézu. Na diagnostiku porphyria cutanea tarda môžu navyše použiť nasledujúce testy:

• krvné testy
• testy moču
• testy stolice
• kožná biopsia

Lekár vám skontroluje hladinu porfyrínu a pečeňových enzýmov. U osôb s rodinnou anamnézou tohto ochorenia sa môžu odporučiť genetické testy.

Liečba

Liečba porphyria cutanea tarda sa zameriava na zvládnutie a zastavenie prejavov. Pomôcť môžu aj zmeny životného štýlu, napríklad obmedzenie konzumácie alkoholu a nefajčenie.

Medzi bežné možnosti liečby patria:

• flebotómia, čo je odstránenie krvi za účelom redukcie železa
• chlorochín (Aralen)
• hydroxychlorochin (Plaquenil)
• lieky proti bolesti
• chelátory železa
• liečenie chorôb, ktoré spôsobujú porfyriu cutanea tarda, ako je HCV alebo HIV

Flebotómia je jednou z najbežnejších metód liečby porphyria cutanea tarda. Často sa používajú aj antimalarické tablety.

Medzi bežné zmeny životného štýlu na liečbu porfyrie cutanea tarda patria:

• vyhýbanie sa alkoholu
• nefajcit
• vyhýbanie sa slnečnému žiareniu
• pomocou opaľovacích krémov
• vyhnúť sa poraneniu kože
• neužívanie estrogénov

Možno budete musieť nosiť krém na opaľovanie, dlhé rukávy a čiapku, aby ste sa vyhli slnečnému žiareniu.

Porphyria cutanea tarda môže zvýšiť riziko rakoviny pečene alebo cirhózy, čo je zjazvenie pečene. Z tohto dôvodu je dôležité nepiť alkohol, ak máte tento stav.

Výhľad

Porphyria cutanea tarda zvyčajne postihuje dospelých starších ako 30 rokov. Je to ochorenie krvi, ktoré postihuje väčšinou pokožku. Vaša pokožka môže byť citlivejšia na slnko, takže možno budete musieť urobiť ďalšie preventívne opatrenia, aby ste sa tomu vyhli. Blistre sú z tohto stavu bežné.

Váš lekár môže odporučiť rôzne spôsoby liečby porfyrie cutanea tarda. Flebotómia a tablety proti malárii sú najbežnejšie možnosti liečby.

Ak hľadáte podporu, pozrite si tento zostavený zoznam najlepších blogov o kožných poruchách roku.