Sarkóm mäkkých tkanív (Rhabdomyosarkóm)

Obsah

• Čo je sarkóm mäkkých tkanív?
• Aké sú príznaky sarkómu mäkkých tkanív?
• Čo spôsobuje sarkómy mäkkých tkanív?
• Kto je v riziku rozvoja sarkómu mäkkých tkanív?
• Genetické rizikové faktory
• Expozícia toxínu
• Radiačná expozícia
• Ako sa diagnostikuje sarkóm mäkkých tkanív?
• Zobrazovacie techniky
• biopsia
• Predstavenie rakoviny
• Aké sú spôsoby liečby sarkómu mäkkých tkanív?
• chirurgia
• chemoterapia
• Liečenie ožiarením
• Aké sú potenciálne komplikácie sarkómu mäkkých tkanív?
• Aký je dlhodobý výhľad?

Čo je sarkóm mäkkých tkanív?

Sarkóm je druh rakoviny, ktorá sa vyvíja v kostiach alebo mäkkých tkanivách. Vaše mäkké tkanivo obsahuje:

• cievy
• nervy
• šľachy
• svaly
• tuk
• vláknité tkanivo
• spodné vrstvy kože (nie vonkajšia vrstva)
• obloženie kĺbov

V mäkkých tkanivách sa môže vyskytnúť niekoľko typov abnormálnych rastov. Ak je rastom sarkóm, potom je to malígny nádor alebo rakovina. Malígny znamená, že časti nádoru sa môžu odlomiť a šíriť do okolitých tkanív. Tieto uniknuté bunky sa pohybujú v tele a ukladajú sa v pečeni, pľúcach, mozgu alebo iných dôležitých orgánoch.

Sarkómy mäkkého tkaniva sú pomerne zriedkavé, najmä v porovnaní s karcinómami, ďalším typom malígneho nádoru. Sarkómy môžu byť život ohrozujúce, najmä ak sú diagnostikované, keď je nádor už veľký alebo sa rozšíril do iných tkanív.

Sarkómy mäkkých tkanív sa najčastejšie vyskytujú v pažiach alebo nohách, ale nachádzajú sa aj v trupe, vnútorných orgánoch, hlave a krku a zadnej časti brušnej dutiny.

Existuje veľa druhov sarkómov mäkkých tkanív. Sarkóm je kategorizovaný podľa tkaniva, v ktorom vyrástol:

• Zhubné nádory v tuku sa nazývajú liposarkómy.
• V hladkom svalstve okolo vnútorných orgánov sú rakovinové sarkómy známe ako leiomyosarkómy.
• Rhabdomyosarkómy sú zhubné nádory v kostrovom svale. Kostrový sval sa nachádza v pažiach, nohách a ďalších častiach tela. Tento typ svalu umožňuje pohyb.
• Gastrointestinálne stromálne nádory (GIST) sú malignity, ktoré začínajú v gastrointestinálnom (GI) trakte alebo tráviacom trakte.

Aj keď sa vyskytujú aj u dospelých, rabdomyosarkómy sú najbežnejšími sarkómami mäkkých tkanív u detí a dospievajúcich.

Iné zriedkavé sarkómy mäkkých tkanív zahŕňajú:

• neurofibrosarcomas
• malígne schwanómy
• neurogénne sarkómy
• synoviálne sarkómy
• angiosarkomů
• Kaposiho sarkómy
• fibrosarkómu
• malígne mezenchymómy
• alveolárne sarkómy mäkkých častí
• epiteloidné sarkómy
• jasné bunkové sarkómy
• pleomorfné nediferencované sarkómy
• nádory vretenových buniek

Aké sú príznaky sarkómu mäkkých tkanív?

V skorých štádiách nemusí sarkóm mäkkého tkaniva spôsobiť žiadne príznaky. Bezbolestná hrudka alebo masa pod kožou vašej ruky alebo nohy môžu byť prvým príznakom sarkómu mäkkých tkanív. Ak sa v žalúdku vyvinie sarkóm mäkkého tkaniva, môže sa objaviť až po jeho veľmi veľkom stlačení na iné štruktúry. Môžete mať bolesti alebo dýchacie ťažkosti z nádoru tlačiaceho na vaše pľúca.

Ďalším možným príznakom je upchatie čreva. Môže k tomu dôjsť, ak v žalúdku rastie nádor mäkkého tkaniva. Nádor tlačí príliš tvrdo proti vašim črevám a zabraňuje ľahkému pohybu potravín. Medzi ďalšie príznaky patrí krv v stolici alebo zvracaní alebo čierna dechtová stolica.

Čo spôsobuje sarkómy mäkkých tkanív?

Príčina sarkómu mäkkých tkanív sa obyčajne neidentifikuje.

Výnimkou je Kaposiho sarkóm. Kaposiho sarkóm je rakovina výstelky krvi alebo lymfatických ciev. Táto rakovina spôsobuje na koži fialové alebo hnedé lézie. Je to kvôli infekcii ľudským herpes vírusom 8 (HHV-8). Často sa vyskytuje u ľudí so zníženou imunitnou funkciou, ako sú ľudia infikovaní HIV, ale môže vzniknúť aj bez infekcie HIV.

Kto je v riziku rozvoja sarkómu mäkkých tkanív?

Genetické rizikové faktory

Niektoré zdedené alebo získané mutácie alebo defekty DNA môžu spôsobiť náchylnosť na rozvoj sarkómu mäkkých tkanív:

• Syndróm bazálneho bunkového nevusu zvyšuje riziko rakoviny bazálnych buniek, rabdomyosarkómu a fibrosarkómu.
• Dedičný retinoblastóm spôsobuje určitý druh rakoviny očí u detí, ale môže tiež zvýšiť riziko iných sarkómov mäkkých tkanív.
• Li-Fraumeniho syndróm zvyšuje riziko mnohých druhov rakoviny, často z ožiarenia.
• Gardnerov syndróm vedie k rakovinám žalúdka alebo čriev.
• Neurofibromatóza môže spôsobiť nádory nervového obalu.
• Tuberózna skleróza môže mať za následok rabdomyosarkóm.
• Wernerov syndróm môže spôsobiť veľa zdravotných problémov vrátane zvýšeného rizika všetkých sarkómov mäkkých tkanív.

Expozícia toxínu

Vystavenie sa určitým toxínom, ako je dioxín, vinylchlorid, arzén a herbicídy, ktoré obsahujú kyselinu fenoxyoctovú vo vysokých dávkach, môže zvýšiť riziko vzniku sarkómov mäkkých tkanív.

Radiačná expozícia

Rizikovým faktorom môže byť ožarovanie, najmä ožarovaním. Radiačná terapia často lieči častejšie rakoviny, ako je rakovina prsníka, rakovina prostaty alebo lymfómy. Táto účinná terapia však môže zvýšiť riziko vzniku niektorých ďalších foriem rakoviny, napríklad sarkómu mäkkého tkaniva.

Ako sa diagnostikuje sarkóm mäkkých tkanív?

Lekári môžu zvyčajne diagnostikovať sarkóm mäkkých tkanív iba vtedy, keď je nádor dostatočne veľký na to, aby si ho všimol, pretože existuje veľmi málo skorých príznakov. Kým rakovina spôsobí rozpoznateľné príznaky, môže sa už rozšíriť na ďalšie tkanivá a orgány v tele.

Ak má lekár podozrenie na sarkóm mäkkých tkanív, získa úplnú rodinnú anamnézu, aby zistil, či ostatní členovia vašej rodiny nemali nejaké zriedkavé formy rakoviny. Pravdepodobne budete mať aj fyzickú skúšku na overenie svojho celkového zdravotného stavu. To vám môže pomôcť určiť liečby, ktoré by boli pre vás najlepšie.

Zobrazovacie techniky

Váš lekár bude študovať polohu nádoru pomocou zobrazovacích skenov, ako sú napríklad jednoduché röntgenové snímky alebo CT snímky. CT sken môže tiež zahŕňať použitie injikovaného farbiva, aby bol nádor ľahšie viditeľný. Váš lekár si tiež môže objednať MRI, PET sken alebo ultrazvuk.

biopsia

Biopsia musí nakoniec potvrdiť diagnózu. Tento test zvyčajne zahŕňa vloženie ihly do nádoru a odstránenie malej vzorky.

V niektorých prípadoch môže lekár použiť skalpel na odrezanie časti nádoru, aby sa dalo ľahšie vyšetriť. Inokedy, najmä ak nádor tlačí na dôležitý orgán, ako sú napríklad vaše črevá alebo pľúca, váš lekár odstráni celý nádor a okolité lymfatické uzliny.

Tkanivo z nádoru sa vyšetrí pod mikroskopom, aby sa určilo, či je nádor benígny alebo malígny. Nezhubný nádor nenapadne iné tkanivo, ale zhubný nádor môže.

Niektoré ďalšie testy vykonané na vzorke nádoru z biopsie zahŕňajú:

• imunohistochémia, ktorá hľadá antigény alebo miesta na nádorových bunkách, na ktoré sa môžu viazať určité protilátky
• cytogénna analýza, ktorá hľadá zmeny v chromozómoch nádorových buniek
• fluorescenčná in situ hybridizácia (FISH), test zameraný na hľadanie určitých génov alebo krátkych častí DNA
• prietoková cytometria, čo je test, ktorý sa zameriava na počet buniek, ich zdravie a prítomnosť nádorových markerov na povrchu buniek

Predstavenie rakoviny

Ak vaša biopsia potvrdí rakovinu, váš lekár klasifikuje a štádiá karcinómu pozrie na bunky pod mikroskopom a porovná ich s normálnymi bunkami tohto druhu tkaniva. Postupné štádium je založené na veľkosti nádoru, stupni nádoru (pravdepodobnosť šírenia, stupeň 1 [nízky] až stupeň 3 [vysoký]) a na tom, či sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín alebo na iné miesta. Nasledujú rôzne stupne:

• Štádium 1A: nádor má veľkosť 5 cm alebo menej, stupeň 1 a rakovina sa nerozšírila do lymfatických uzlín ani na vzdialené miesta
• Štádium 1B: nádor je väčší ako 5 cm, stupeň 1 a rakovina sa nerozšírila do lymfatických uzlín ani na vzdialené miesta
• Štádium 2A: nádor je 5 cm alebo menej, stupeň 2 alebo 3 a rakovina sa nerozšírila do lymfatických uzlín ani na vzdialené miesta
• Štádium 2B: nádor je väčší ako 5 cm, stupeň 2 a rakovina sa nerozšírila do lymfatických uzlín ani na vzdialené miesta
• Fáza 3A: nádor je väčší ako 5 cm, stupeň 3 a rakovina sa nerozšírila do lymfatických uzlín alebo vzdialených miest ALEBO nádor má akúkoľvek veľkosť a rakovina sa rozšírila do blízkych lymfatických uzlín, ale nie na iné miesta
• Fáza 4: nádor má akúkoľvek veľkosť a akýkoľvek stupeň a rozšíril sa do lymfatických uzlín a / alebo na iné miesta

Aké sú spôsoby liečby sarkómu mäkkých tkanív?

Sarkómy mäkkých tkanív sú zriedkavé a je najlepšie vyhľadať liečbu v zariadení, ktoré je známe vášmu typu rakoviny.

Liečba závisí od miesta nádoru a presného typu bunky, z ktorej nádor pochádza (napríklad svalov, nervov alebo tuku). Ak nádor metastázoval alebo sa rozšíril do iných tkanív, ovplyvňuje to aj liečbu.

chirurgia

Chirurgická liečba je najbežnejšou počiatočnou liečbou. Váš lekár odstráni nádor a niektoré okolité zdravé tkanivo a otestuje, či vo vašom tele ešte stále zostanú nejaké nádorové bunky. Ak je nádor na iných známych miestach, lekár môže tieto sekundárne nádory tiež odstrániť.

Váš lekár bude možno musieť odstrániť aj okolité lymfatické uzliny, ktoré sú malými orgánmi imunitného systému. Lymfatické uzliny sú často prvé miesta, kde sa rozširujú nádorové bunky.

V minulosti museli lekári často amputovať končatinu, ktorá mala nádory. Teraz použitie pokročilých chirurgických techník, ožarovania a chemoterapie môže často zachrániť končatinu. Veľké nádory, ktoré ovplyvňujú hlavné krvné cievy a nervy, si však môžu vyžadovať amputáciu končatín.

Riziká chirurgického zákroku zahŕňajú:

• krvácajúca
• infekcie
• poškodenie okolitých nervov
• reakcie na anestéziu

chemoterapia

Chemoterapia sa tiež používa na liečbu niektorých sarkómov mäkkých tkanív. Chemoterapia je použitie toxických liekov na ničenie buniek, ktoré sa rýchlo delia a množia, ako sú napríklad nádorové bunky. Chemoterapia tiež poškodzuje ďalšie bunky, ktoré sa rýchlo delia, ako sú napríklad bunky kostnej drene, výstelka čreva alebo vlasové folikuly. Toto poškodenie vedie k mnohým vedľajším účinkom. Ak sa však rakovinové bunky rozšíria za pôvodný nádor, chemoterapia ich môže účinne zabiť skôr, ako začnú vytvárať nové nádory a poškodzujú životne dôležité orgány.

Chemoterapia nezabije všetky sarkómy mäkkých tkanív. Režimy chemoterapie však účinne liečia jeden z najbežnejších sarkómov, rabdomyosarkóm. Lieky ako doxorubicín (Adriamycín) a daktinomycín (Cosmegen) môžu tiež liečiť sarkómy mäkkých tkanív. Existuje mnoho ďalších liekov, ktoré sú špecifické pre typ tkaniva, v ktorom nádor začal.

Liečenie ožiarením

Pri rádioterapii lúče častíc s vysokou energiou, ako sú röntgenové lúče alebo gama lúče, poškodzujú DNA buniek. Rýchlo sa deliace bunky, ako sú nádorové bunky, omnoho častejšie zomrú na túto expozíciu ako normálne bunky, aj keď niektoré normálne bunky tiež zomrú. Lekári niekedy kombinujú chemoterapiu a ožarovanie, aby sa každý z nich stal efektívnejším a usmrtil viac nádorových buniek.

Vedľajšie účinky chemoterapie a ožarovania zahŕňajú:

• nevoľnosť
• zvracanie
• strata váhy
• strata vlasov
• nervová bolesť
• ďalšie vedľajšie účinky, ktoré sú špecifické pre každý typ liečebného režimu

Aké sú potenciálne komplikácie sarkómu mäkkých tkanív?

Komplikácie samotného nádoru závisia od miesta a veľkosti nádoru. Nádor môže tlačiť na dôležité štruktúry, ako napríklad:

• pľúca
• črevá
• nervy
• cievy

Nádor môže tiež napadnúť a poškodiť okolité tkanivá. Ak nádor metastázuje, čo znamená, že bunky sa rozpadnú a skončia na iných miestach, ako sú napríklad nasledujúce, môžu v týchto orgánoch rásť nové nádory:

• kosť
• mozog
• pečeň
• pľúca

Na týchto miestach môžu nádory spôsobiť rozsiahle a život ohrozujúce poškodenie.

Aký je dlhodobý výhľad?

Dlhodobé prežitie sarkómu mäkkého tkaniva závisí od konkrétneho typu sarkómu. Program Outlook tiež závisí od toho, ako pokročilý je karcinóm pri prvom diagnostikovaní.

Rakovina v štádiu 1 sa pravdepodobne bude liečiť omnoho ľahšie ako rakovina v štádiu 4 a má vyššiu mieru prežitia. Nádor, ktorý je malý, nerozšíri sa do okolitých tkanív a nachádza sa na ľahko prístupnom mieste, napríklad na predlaktí, sa bude ľahšie liečiť a úplne odstrániť chirurgickým zákrokom.

Nádor, ktorý je veľký, obklopený mnohými krvnými cievami (čo sťažuje operáciu) a metastázoval do pečene alebo pľúc, sa lieči oveľa ťažšie.

Šanca na zotavenie závisí od:

• umiestnenie nádoru
• typ bunky
• stupeň a štádium nádoru
• či môže byť nádor chirurgicky odstránený
• tvoj vek
• tvoje zdravie
• či je nádor recidivujúci alebo nový

Po úvodnej diagnóze a liečbe budete musieť často navštíviť svojho lekára na vyšetrenie, aj keď je nádor v remisii, čo znamená, že nie je zistiteľný alebo nerastie. X-lúče, CT a MRI vyšetrenia môžu byť potrebné na kontrolu, či sa nejaký nádor znovu objavil na pôvodnom mieste alebo na iných miestach v tele.