Akútna hepatická porfýria: Aké sú možnosti liečby?

Obsah

• Heminové injekcie
• Intravenózna hemina
• Intravenózna glukóza
• phlebotomy
• Vyhýbanie sa spúšťačom
• Agonisty hormónov uvoľňujúcich gonadotropín
• hospitalizácia
• Preskúmanie klinických skúšok

Akútna hepatická porfýria (AHP) je zriedkavé genetické ochorenie spojené s ťažkou bolesťou brucha a problémami s centrálnym nervovým systémom. Je to zložitá porucha, ale existujú aj rôzne možnosti liečby. Existujú tiež klinické skúšky týkajúce sa potenciálne nových liečebných postupov, na ktorých by ste sa mohli zúčastniť. Získajte informácie o všetkých svojich možnostiach, aby ste vedeli o najnovších spôsoboch liečby AHP.

Heminové injekcie

V niektorých prípadoch možno nebudete mať dostatok hemoglobínu na výrobu hemoglobínu a na prenášanie červených krviniek v tele. Hemín je syntetická forma hemu, ktorú si môžete vpichnúť, ak vaše telo produkuje príliš veľa porfyrínov. Hemínové injekcie môžu zvýšiť hemoglobín. Injekcie môžu tiež zvýšiť myoglobín, ktorý pomáha udržiavať vaše srdce a nervový systém.

Intravenózna hemina

Hemín je tiež dostupný intravenózne. Táto liečba sa zvyčajne vykonáva v nemocničnom prostredí po AHP útoku. Podľa denníka Klinické pokroky v hematológii a onkológii dostávajú pacienti v nemocnici až 4 miligramy na kilogram telesnej hmotnosti počas troch až štyroch dní.

Intravenózny hemín sa môže tiež použiť ako preventívne opatrenie jeden až štyrikrát mesačne. Váš hematológ môže poskytnúť IV vo svojej kancelárii.

Intravenózna glukóza

Dostatok sacharidov tiež pomáha zaistiť fungovanie červených krviniek. Ak máte nízku hladinu glukózy, ktorá sa prirodzene vyskytuje v uhľohydrátoch, lekár vám môže odporučiť intravenózne glukózu. Miernejšie prípady nízkej hladiny glukózy v krvi je možné vyriešiť užívaním cukroviek.

phlebotomy

V niektorých prípadoch môže ošetrenie hemínu zvýšiť hladinu železa. Príliš veľa železa môže vyvolať útoky. V prípade AHP sa na odstránenie prebytočného železa používa flebotómia. Flebotómia spočíva v odbere krvi na odstránenie škodlivých prvkov. Váš lekár bude musieť sledovať hladiny železa pomocou krvných testov, aby sa ubezpečil, že nie sú príliš vysoké.

Vyhýbanie sa spúšťačom

Okrem liečby záchvatov AHP hemínom a glukózou vás lekár požiada, aby ste sa v rámci liečebného plánu vyhýbali spúšťačom. Medzi bežné spúšťače patria:

• konzumácia alkoholu
• diéty alebo pôstu
• nadmerný príjem železa z doplnkov a potravín
• hormonálne lieky
• infekcie
• fajčenie
• stres
• vystavenie slnečnému žiareniu

Agonisty hormónov uvoľňujúcich gonadotropín

Kolísanie hormónov počas menštruácie je častým spúšťačom AHP u žien. Aj keď kolísanie hormónov je nevyhnutné, niektoré lieky vám môžu pomôcť, ak zistíte, že vaše obdobie často spúšťa vaše AHP útoky.

S atakmi AHP je spojená zmenená rovnováha pohlavných hormónov, najmä zvýšená hladina progesterónu. Útoky u žien sú častejšie v luteálnej fáze menštruačného cyklu. Luteálna fáza je obdobie po ovulácii a pred menštruáciou.

Agonisty hormónov uvoľňujúcich gonadotropín môžu v tejto situácii pomôcť. Jedným príkladom je liek leuprolidacetát (Lupron Depot).

hospitalizácia

Hospitalizácia je poslednou možnosťou pre nekontrolovateľné príznaky AHP. Váš lekár môže navrhnúť hospitalizáciu, ak sa u vás vyskytnú príznaky, ako sú:

• dýchacie ťažkosti
• dehydratácia
• vysoký krvný tlak
• záchvaty
• silná bolesť
• zvracanie

V nemocnici vám lekár pomôže kontrolovať tieto príznaky a bude vás sledovať na komplikácie, ako sú poškodenie pečene a zlyhanie obličiek. Opakované záchvaty AHP môžu časom viesť k chronickej bolesti.

Preskúmanie klinických skúšok

Výhľad na AHP sa vďaka preventívnym opatreniam a rýchlemu ošetreniu súvisiacich útokov v posledných desaťročiach zlepšil. Stále je toho veľa, čo o poruche nevieme. Komplikácie, ako sú choroby pečene a obličiek, sú možné a môžu viesť ku kratšej dĺžke života a zníženiu kvality života.

Pokiaľ ide o váš liečebný plán, zvážte konzultáciu so svojím lekárom o klinických skúškach liečby AHP vo vašej oblasti. Ako účastník môžete vyskúšať liečebné procedúry, ktoré môžu pomôcť vášmu stavu. V širšom meradle by ste mohli s AHP pomôcť aj iným ľuďom.