Pľúcna venookluzívna choroba

Pľúcna venookluzívna choroba (PVOD) je veľmi zriedkavé ochorenie. Vedie k vysokému krvnému tlaku v pľúcnych tepnách (pľúcna hypertenzia).

Vo väčšine prípadov nie je príčina PVOD známa. Vysoký krvný tlak sa vyskytuje v pľúcnych tepnách. Tieto pľúcne tepny sú priamo spojené s pravou stranou srdca.

Tento stav môže súvisieť s vírusovou infekciou. Môže sa vyskytnúť ako komplikácia určitých chorôb, ako je lupus alebo transplantácia kostnej drene.

Porucha je najbežnejšia u detí a mladých dospelých. Ako sa choroba zhoršuje, spôsobuje:

• Zúžené pľúcne žily
• Hypertenzia pľúcnej artérie
• Prekrvenie a opuch pľúc

Možné rizikové faktory pre PVOD zahŕňajú:

• Rodinná anamnéza stavu
• Fajčenie
• Vystavenie látkam ako trichlóretylén alebo lieky na chemoterapiu
• Systémová skleróza (autoimunitná porucha kože)

Medzi príznaky môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Lapanie po dychu
• Suchý kašeľ
• Únava pri námahe
• Mdloby
• Vykašliavanie krvi
• Ťažkosti s dýchaním pri ležaní na plocho

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vás vyšetrí a spýta sa na vašu anamnézu a príznaky.

Skúška môže odhaliť:

• Zvýšený tlak v krčných žilách
• Palice prstov
• Modrasté sfarbenie kože v dôsledku nedostatku kyslíka (cyanóza)
• Opuch nôh

Váš poskytovateľ môže počuť neobvyklé zvuky srdca, keď počúvate hrudník a pľúca pomocou stetoskopu.

Môžu sa vykonať tieto skúšky:

• Arteriálne krvné plyny
• Krvná oxymetria
• Rentgén hrude
• CT hrudníka
• Srdcová katetrizácia
• Testy funkcie pľúc
• Echokardiogram
• Biopsia pľúc

V súčasnosti nie je známa žiadna účinná lekárska liečba. Nasledujúce lieky však môžu byť pre niektorých ľudí užitočné:

• Lieky, ktoré rozširujú cievy (vazodilatanciá)
• Lieky, ktoré riadia odpoveď imunitného systému (ako je azatioprín alebo steroidy)

Môže byť potrebná transplantácia pľúc.

Výsledok je u dojčiat často veľmi zlý a miera prežitia je iba niekoľko týždňov. Prežitie u dospelých môže byť mesiace až niekoľko rokov.

Komplikácie PVOD môžu zahŕňať:

• Ťažkosti so dýchaním, ktoré sa zhoršujú, aj v noci (spánkové apnoe)
• Pľúcna hypertenzia
• Pravostranné zlyhanie srdca (cor pulmonale)

Ak máte príznaky tejto poruchy, zavolajte svojho poskytovateľa.

Pľúcna vazookluzívna choroba

• Dýchací systém

Chin K, Channick RN. Pľúcna hypertenzia. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Vyd. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6. vyd.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 58.

Churg A, Wright JL. Pľúcna hypertenzia. In: Leslie KO, Wick MR, vyd. Praktická pľúcna patológia: diagnostický prístup. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pľúcna hypertenzia. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 85.