Granulomatóza s polyangiitídou

Granulomatóza s polyangiitídou (GPA) je zriedkavé ochorenie, pri ktorom dochádza k zápalu krvných ciev. To vedie k poškodeniu hlavných orgánov tela. Predtým to bolo známe ako Wegenerova granulomatóza.

GPA spôsobuje hlavne zápal krvných ciev v pľúcach, obličkách, nose, dutinách a ušiach. Toto sa nazýva vaskulitída alebo angiitída. V niektorých prípadoch môžu byť ovplyvnené aj ďalšie oblasti. Toto ochorenie môže byť smrteľné a dôležitá je rýchla liečba.

Vo väčšine prípadov nie je známa presná príčina, ale jedná sa o autoimunitnú poruchu. Vaskulitídu s pozitívnymi antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami (ANCA) zriedkavo spôsobovali viaceré lieky vrátane kokaínu rozštiepeného levamizolom, hydralazínom, propyltiouracilom a minocyklínom.

GPA je najbežnejšia u dospelých stredného veku severoeurópskeho pôvodu. U detí je zriedkavá.

Najčastejšie príznaky sú častá sinusitída a krvavý nos. Medzi ďalšie skoré príznaky patrí horúčka, ktorá nemá jasnú príčinu, nočné potenie, únava a celkový pocit choroby (malátnosť).

Medzi ďalšie bežné príznaky patria:

• Chronické infekcie uší
• Bolesť a vredy okolo otvoru nosa
• Kašeľ s alebo bez krvi v spúte
• Ako choroba postupuje, bolesť na hrudníku a dýchavičnosť
• Strata chuti do jedla a chudnutie
• Kožné zmeny, ako sú modriny a vredy na koži
• Problémy s obličkami
• Krvavý moč
• Problémy s očami od miernej konjunktivitídy po silné opuchy oka.

Menej časté príznaky zahŕňajú:

• Bolesť kĺbov
• Slabosť
• Bolesť brucha

Možno vám bude urobený krvný test na prítomnosť ANCA proteínov. Tieto testy sa robia u väčšiny ľudí s aktívnym GPA. Tento test je však niekedy negatívny, dokonca aj u ľudí s týmto ochorením.

Bude sa robiť röntgenové vyšetrenie hrudníka, aby sa zistili príznaky pľúcneho ochorenia.

Rozbor moču sa vykonáva na zistenie príznakov ochorenia obličiek, ako sú bielkoviny a krv v moči. Niekedy sa moč zhromažďuje počas 24 hodín, aby sa skontrolovalo, ako fungujú obličky.

Štandardné krvné testy zahŕňajú:

• Kompletný krvný obraz (CBC)
• Komplexný metabolický panel
• Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)

Na vylúčenie iných chorôb možno vykonať krvné testy. Môžu to byť:

• Antinukleárne protilátky
• Protilátky proti glomerulárnej bazálnej membráne (anti-GBM)
• C3 a C4, kryoglobulíny, sérológie proti hepatitíde, HIV
• Funkčné testy pečene
• Tuberkulózna obrazovka a krvné kultúry

Na potvrdenie diagnózy a kontrolu závažnosti ochorenia je niekedy potrebná biopsia. Najčastejšie sa robí biopsia obličky. Môžete mať aj jednu z nasledujúcich možností:

• Biopsia nosovej sliznice
• Otvorená biopsia pľúc
• Biopsia kože
• Biopsia horných dýchacích ciest

Medzi ďalšie testy, ktoré je možné vykonať, patria:

• Sínusové CT
• CT hrudníka

Z dôvodu potenciálne závažnej povahy GPA môžete byť hospitalizovaní. Po stanovení diagnózy budete pravdepodobne liečený vysokými dávkami glukokortikoidov (napríklad prednizónu). Tieto sa podávajú do žily po dobu 3 až 5 dní na začiatku liečby. Prednison sa podáva spolu s inými liekmi, ktoré spomaľujú imunitnú odpoveď.

Na miernejšie ochorenie sa môžu použiť iné lieky, ktoré spomaľujú imunitnú odpoveď, ako je metotrexát alebo azatioprín.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyklofosfamid (cytoxán)
• Metotrexát
• Azatioprín (Imuran)
• Mykofenolát (Cellcept alebo Myfortic)

Tieto lieky sú účinné pri závažných ochoreniach, ale môžu spôsobiť vážne vedľajšie účinky.Väčšina ľudí s GPA je liečená súčasnými liekmi, aby sa zabránilo relapsu po dobu najmenej 12 až 24 mesiacov. Poraďte sa so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti o vašom liečebnom pláne.

Medzi ďalšie lieky používané na GPA patria:

• Lieky na prevenciu úbytku kostnej hmoty spôsobenej prednizónom
• Kyselina listová alebo kyselina folínová, ak užívate metotrexát
• Antibiotiká na prevenciu pľúcnych infekcií

Skupiny podpory s ostatnými, ktorí trpia podobnými chorobami, môžu pomôcť ľuďom s týmto ochorením a ich rodinám dozvedieť sa o týchto chorobách a prispôsobiť sa zmenám spojeným s liečbou.

Bez liečby môžu ľudia s ťažkými formami tohto ochorenia zomrieť v priebehu niekoľkých mesiacov.

Pri liečbe sú vyhliadky pre väčšinu pacientov dobré. Väčšina ľudí, ktorí dostávajú kortikosteroidy a iné lieky, ktoré spomaľujú imunitnú odpoveď, sa majú oveľa lepšie. Väčšina ľudí s GPA je liečená súčasnými liekmi, aby sa zabránilo relapsu po dobu najmenej 12 až 24 mesiacov.

Komplikácie sa najčastejšie vyskytujú, ak sa choroba nelieči. U ľudí s GPA sa poškodzuje tkanivo v pľúcach, dýchacích cestách a obličkách. Postihnutie obličiek môže mať za následok krv v moči a zlyhanie obličiek. Ochorenie obličiek sa môže rýchlo zhoršiť. Funkcia obličiek sa nemusí zlepšiť, aj keď je stav kontrolovaný liekmi.

Ak sa nelieči, vo väčšine prípadov dôjde k zlyhaniu obličiek a možnému úmrtiu.

Ďalšie komplikácie môžu zahŕňať:

• Opuch očí
• Zlyhanie pľúc
• Vykašliavanie krvi
• Perforácia nosovej priehradky (otvor vo vnútri nosa)
• Vedľajšie účinky liekov používaných na liečbu tohto ochorenia

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• Vznikne vám bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.
• Vykašliavate krv.
• Máte krv v moči.
• Máte ďalšie príznaky tejto poruchy.

Nie je známa žiadna prevencia.

Predtým: Wegenerova granulomatóza

• Granulomatóza s polyangiitídou na nohe
• Dýchací systém

Grau RG. Vaskulitída vyvolaná drogami: Nové poznatky a meniace sa zloženie podozrivých osôb. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Francúzska študijná skupina pre vaskulitídu; Vyšetrovatelia MAINRITSAN. Udržiavanie rituximabu alebo azatioprínu pri vaskulitíde spojenej s ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Kameň JH. Systémové vaskulitídy. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatóza s polyangiitídou. In: Ferri FF, vyd. Ferri’s Clinical Advisor 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM a kol. Odporúčania EULAR / ERA-EDTA týkajúce sa liečby vaskulitídy súvisiacej s ANCA. [zverejnená oprava sa objaví v Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.