Reštriktívna kardiomyopatia

Reštriktívna kardiomyopatia sa týka súboru zmien vo fungovaní srdcového svalu. Tieto zmeny spôsobujú, že sa srdce zle plní (častejšie) alebo zle stláča (menej často). Niekedy sú prítomné oba problémy.

V prípade reštriktívnej kardiomyopatie má srdcový sval normálnu veľkosť alebo je mierne zväčšený. Väčšinou tiež normálne pumpuje. Počas obdobia medzi údermi srdca, keď sa krv vracia z tela (diastola), však normálne nepoľavuje.

Aj keď hlavným problémom je abnormálne plnenie srdca, srdce nemusí pri progresii ochorenia silno pumpovať krv. Abnormálna funkcia srdca môže mať vplyv na pľúca, pečeň a ďalšie systémy tela. Reštriktívna kardiomyopatia môže postihnúť jednu alebo obe dolné srdcové komory (komory). Reštriktívna kardiomyopatia je zriedkavý stav. Najbežnejšími príčinami sú amyloidóza a zjazvenie srdca z neznámej príčiny. Môže sa tiež vyskytnúť po transplantácii srdca.

Medzi ďalšie príčiny obmedzujúcej kardiomyopatie patria:

• Srdcová amyloidóza
• Karcinoidová choroba srdca
• Ochorenia výstelky srdca (endokard), ako je endomyokardiálna fibróza a Loefflerov syndróm (zriedkavé).
• Preťaženie železom (hemochromatóza)
• Sarkoidóza
• Zjazvenie po ožarovaní alebo chemoterapii
• Sklerodermia
• Nádory srdca

Príznaky srdcového zlyhania sú najčastejšie. Tieto príznaky sa časom často vyvíjajú pomaly.Príznaky však niekedy začnú veľmi náhle a sú závažné.

Bežné príznaky sú:

• Kašeľ
• Problémy s dýchaním, ktoré sa vyskytujú v noci, pri činnosti alebo pri ležaní na ploche
• Únava a neschopnosť cvičiť
• Strata chuti do jedla
• Opuch brucha
• Opuch nôh a členkov
• Nerovnomerný alebo rýchly pulz

Medzi ďalšie príznaky môžu patriť:

• Bolesť v hrudi
• Neschopnosť sústrediť sa
• Nízky výdaj moču
• Potreba močenia v noci (u dospelých)

Fyzická skúška môže preukázať:

• Zväčšené (natiahnuté) alebo vypuklé krčné žily
• Zväčšená pečeň
• Pľúcne praskanie a abnormálne alebo vzdialené zvuky srdca v hrudníku počuteľné cez stetoskop
• Tekutá záloha do rúk a nôh
• Príznaky srdcového zlyhania

Testy na reštriktívnu kardiomyopatiu zahŕňajú:

• Srdcová katetrizácia a koronárna angiografia
• CT hrudníka
• Rentgén hrude
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram a Dopplerova štúdia
• MRI srdca
• Skenovanie jadrového srdca (MUGA, RNV)
• Štúdie železa v sére
• Testy na bielkoviny v sére a moči

Reštriktívna kardiomyopatia sa môže javiť podobne ako konstrikčná perikarditída. Srdcová katetrizácia môže pomôcť potvrdiť diagnózu. Zriedkavo môže byť potrebná biopsia srdca.

Stav spôsobujúci kardiomyopatiu sa lieči, keď sa dá nájsť.

Je známe, že pri reštriktívnej kardiomyopatii dobre funguje len málo spôsobov liečby. Hlavným cieľom liečby je kontrola príznakov a zlepšenie kvality života.

Na liečbu príznakov alebo na prevenciu problémov sa môžu použiť nasledujúce spôsoby liečby:

• Lieky na riedenie krvi
• Chemoterapia (v niektorých situáciách)
• Diuretiká na odstránenie tekutín a na zlepšenie dýchania
• Lieky na prevenciu alebo kontrolu abnormálnych srdcových rytmov
• Steroidy alebo chemoterapia z niektorých príčin

O transplantácii srdca možno uvažovať, ak je funkcia srdca veľmi slabá a príznaky sú závažné.

U ľudí s týmto ochorením sa často zhoršuje srdcové zlyhanie. Môžu sa vyskytnúť aj problémy so srdcovým rytmom alebo „deravými“ srdcovými chlopňami.

Ľudia s obmedzujúcou kardiomyopatiou môžu byť kandidátmi na transplantáciu srdca. Výhľad závisí od príčiny stavu, ale zvyčajne je zlý. Prežitie po diagnostikovaní môže presiahnuť 10 rokov.

Ak máte príznaky obmedzujúcej kardiomyopatie, obráťte sa na svojho lekára.

Kardiomyopatia - obmedzujúca; Infiltratívna kardiomyopatia; Idiopatická fibróza myokardu

• Srdce - rez stredom
• Srdce - pohľad spredu

Falk RH, Hershberger RE. Dilatované, reštriktívne a infiltračné kardiomyopatie. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Choroby myokardu a endokardu. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 54. kapitola