Zollinger-Ellisonov syndróm

Zollinger-Ellisonov syndróm je stav, pri ktorom telo produkuje príliš veľa hormónu gastrín. Väčšinou je zdrojom extra gastrínu v krvi tenký nádor (gastrinóm) v pankrease alebo tenkom čreve.

Zollinger-Ellisonov syndróm je spôsobený nádormi. Tieto výrastky sa najčastejšie nachádzajú v hlave pankreasu a hornej časti tenkého čreva. Nádory sa nazývajú gastrinómy. Vysoká hladina gastrínu spôsobuje produkciu príliš veľkého množstva žalúdočnej kyseliny.

Gastrinómy sa vyskytujú ako jednotlivé nádory alebo ako niekoľko nádorov. Jedna polovica až dve tretiny jednotlivých gastrinómov sú rakovinové (zhubné) nádory. Tieto nádory sa často šíria do pečene a blízkych lymfatických uzlín.

Mnoho ľudí s gastrinómami má niekoľko nádorov ako súčasť stavu nazývaného mnohopočetná endokrinná neoplázia typu I (MEN I). Môžu sa vyvinúť nádory v hypofýze (mozgu) a prištítnych telieskach (krku), ako aj v pankrease.

Medzi príznaky patria:

• Bolesť brucha
• Hnačka
• Vracanie krvi (niekedy)
• Príznaky závažného refluxu pažeráka (GERD)

Medzi príznaky patria vredy v žalúdku a tenkom čreve.

Testy zahŕňajú:

• CT brucha
• Test na infúziu vápnika
• Endoskopický ultrazvuk
• Prieskumná chirurgia
• Hladina gastrínu v krvi
• Oktreotidové skenovanie
• Test stimulácie sekretínom

Na liečbu tohto problému sa používajú lieky nazývané inhibítory protónovej pumpy (omeprazol, lansoprazol a ďalšie). Tieto lieky znižujú produkciu kyselín v žalúdku. To pomáha pri liečbe vredov v žalúdku a tenkom čreve. Tieto lieky tiež zmierňujú bolesti brucha a hnačky.

Ak sa nádory nerozšíria do iných orgánov, je možné vykonať chirurgický zákrok na odstránenie jedného gastrinómu. Zriedka je potrebný chirurgický zákrok na žalúdku (gastrektómia) na kontrolu tvorby kyselín.

Miera vyliečenia je nízka, aj keď sa zistí včas a nádor sa odstráni. Gastrinómy však rastú pomaly.Ľudia s týmto ochorením môžu žiť veľa rokov po zistení nádoru. Na potlačenie príznakov dobre pôsobia lieky potláčajúce kyselinu.

Medzi komplikácie patria:

• Nepodarilo sa lokalizovať nádor počas operácie
• Črevné krvácanie alebo diera (perforácia) z vredov v žalúdku alebo dvanástniku
• Ťažká hnačka a chudnutie
• Šírenie nádoru do ďalších orgánov

Ak máte silné bolesti brucha, ktoré neustupujú, najmä ak sa vyskytujú pri hnačkách, zavolajte svojho lekára.

Z-E syndróm; Gastrinóm

• Endokrinné žľazy

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendokrinné nádory. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, vyd. Ochorenia gastrointestinálneho traktu a pečene spoločnosti Sleisenger a Fordtran. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 33.

Vella A. Gastrointestinálne hormóny a črevné endokrinné nádory. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, vyd. Williamsova učebnica endokrinológie. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 38. kap.