Hypopituitarizmus

Hypopituitarizmus je stav, pri ktorom hypofýza neprodukuje normálne množstvo niektorých alebo všetkých svojich hormónov.

Hypofýza je malá štruktúra, ktorá sa nachádza tesne pod mozgom. Je pripevnený stopkou k hypotalamu. Hypotalamus je oblasť mozgu, ktorá riadi funkciu hypofýzy.

Hormóny uvoľňované hypofýzou (a ich funkciami) sú:

• Adrenokortikotropný hormón (ACTH) - stimuluje nadobličku k uvoľňovaniu kortizolu; kortizol pomáha udržiavať krvný tlak a hladinu cukru v krvi
• Antidiuretický hormón (ADH) - riadi stratu vody obličkami
• Folikuly stimulujúci hormón (FSH) - riadi sexuálne funkcie a plodnosť u mužov a žien
• Rastový hormón (GH) - stimuluje rast tkanív a kostí
• Luteinizačný hormón (LH) - riadi sexuálne funkcie a plodnosť u mužov a žien
• Oxytocín - stimuluje maternicu, aby sa stiahla počas pôrodu, a prsníky, aby uvoľňovali mlieko
• Prolaktín - stimuluje vývoj ženských pŕs a tvorbu mlieka
• Hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH) - stimuluje štítnu žľazu k uvoľňovaniu hormónov, ktoré ovplyvňujú metabolizmus tela

V hypopituitarizme je nedostatok jedného alebo viacerých hormónov hypofýzy. Nedostatok hormónu vedie k strate funkcie v žľaze alebo orgáne, ktorý kontroluje hormón. Napríklad nedostatok TSH vedie k strate normálnej funkcie štítnej žľazy.

Hypopituitarizmus môže byť spôsobený:

• Mozgová chirurgia
• Mozgový nádor
• Trauma hlavy (traumatické poranenie mozgu)
• Infekcie alebo zápaly mozgu a tkanív podporujúcich mozog
• Smrť oblasti tkaniva v hypofýze (hypofýza)
• Radiačná terapia do mozgu
• Mŕtvica
• Subarachnoidálne krvácanie (z prasknutej aneuryzmy)
• Nádory hypofýzy alebo hypotalamu

Niekedy je hypopituitarizmus spôsobený neobvyklým imunitným systémom alebo metabolickými chorobami, ako sú:

• Príliš veľa železa v tele (hemochromatóza)
• Abnormálne zvýšenie imunitných buniek nazývaných histiocyty (histiocytóza X)
• Autoimunitný stav, ktorý spôsobuje zápal hypofýzy (lymfocytová hypofyzitída)
• Zápal rôznych tkanív a orgánov (sarkoidóza)
• Infekcie hypofýzy, ako je primárna tuberkulóza hypofýzy

Hypopituitarizmus je tiež zriedkavou komplikáciou spôsobenou silným krvácaním počas tehotenstva. Strata krvi vedie k odumretiu tkaniva v hypofýze. Tento stav sa nazýva Sheehanov syndróm.

Niektoré lieky môžu tiež potlačiť funkciu hypofýzy. Najbežnejším liekom sú glukokortikoidy (napríklad prednizón a dexametazón), ktoré sa užívajú pri zápalových a imunitných stavoch. Lieky používané na liečbu rakoviny prostaty môžu tiež viesť k nízkej funkcii hypofýzy.

Medzi príznaky hypopituitarizmu patrí:

• Bolesť brucha
• Znížená chuť do jedla
• Nedostatok sexuálnej túžby (u mužov alebo žien)
• Závraty alebo mdloby
• Nadmerné močenie a smäd
• Opomenutie uvoľňovania mlieka (u žien)
• Únava, slabosť
• Bolesť hlavy
• Neplodnosť (u žien) alebo zastavenie menštruácie
• Strata podpazušia alebo ochlpenia
• Strata ochlpenia na tele alebo tvári (u mužov)
• Nízky krvný tlak
• Nízka hladina cukru v krvi
• Citlivosť na chlad
• Krátka výška (menej ako 5 stôp alebo 1,5 metra), ak je nástup v období rastu
• Spomalený rast a sexuálny vývoj (u detí)
• Problémy so zrakom
• Strata váhy

Príznaky sa môžu rozvíjať pomaly a môžu sa veľmi líšiť v závislosti od:

• Počet chýbajúcich hormónov a orgány, ktoré ovplyvňujú
• Závažnosť poruchy

Ďalšie príznaky, ktoré sa môžu pri tejto chorobe vyskytnúť:

• Opuch tváre
• Strata vlasov
• Chrapot alebo zmena hlasu
• Stuhnutosť kĺbov
• Pribrať

Na diagnostiku hypopituitarizmu musia byť nízke hladiny hormónov kvôli problémom s hypofýzou. Diagnóza musí tiež vylúčiť choroby orgánu, ktorý je ovplyvnený týmto hormónom.

Testy môžu zahŕňať:

• CT mozgu
• MRI hypofýzy
• ACTH
• Kortizol
• Estradiol (estrogén)
• Folikuly stimulujúci hormón (FSH)
• Inzulínový rastový faktor 1 (IGF-1)
• Luteinizačný hormón (LH)
• Testy osmolality na krv a moč
• Hladina testosterónu
• Hormón stimulujúci štítnu žľazu (TSH)
• Hormón štítnej žľazy (T4)
• Biopsia hypofýzy

Hladina hormónu hypofýzy môže byť v krvi vysoká, ak máte nádor hypofýzy, ktorý produkuje príliš veľa tohto hormónu. Nádor môže rozdrviť ďalšie bunky hypofýzy, čo vedie k nízkym hladinám ďalších hormónov.

Ak je hypopituitarizmus spôsobený nádorom, možno budete musieť chirurgický zákrok odstrániť. Môže byť tiež potrebná radiačná terapia.

Budete potrebovať celoživotné hormonálne lieky, ktoré nahradia hormóny, ktoré už nevytvárajú orgány pod kontrolou hypofýzy. Môžu to byť:

• Kortikosteroidy (kortizol)
• Rastový hormón
• Pohlavné hormóny (testosterón pre mužov a estrogén pre ženy)
• Hormón štítnej žľazy
• Desmopresín

K dispozícii sú tiež lieky na liečbu súvisiacej neplodnosti u mužov a žien.

Ak užívate glukokortikoidové lieky na nedostatok ACTH v hypofýze, určite viete, kedy máte užiť stresovú dávku svojho lieku. Diskutujte o tom so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti.

Vždy noste lekársky preukaz (preukaz, náramok alebo náhrdelník), ktorý hovorí, že máte nedostatočnosť nadobličiek. ID by malo tiež uvádzať typ lieku a dávkovanie, ktoré potrebujete v prípade núdze spôsobenej nedostatočnosťou nadobličiek.

Hypopituitarizmus je zvyčajne trvalý. Vyžaduje si celoživotné ošetrenie jedným alebo viacerými liekmi. Môžete však očakávať normálnu dĺžku života.

U detí sa hypopituitarizmus môže zlepšiť, ak sa nádor odstráni počas operácie.

Môžu sa vyskytnúť vedľajšie účinky liekov na liečbu hypopituitarizmu. Nezastavujte však žiaden liek sám od seba bez toho, aby ste sa najskôr porozprávali so svojím poskytovateľom.

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak sa u vás objavia príznaky hypopituitarizmu.

Vo väčšine prípadov sa poruche nedá zabrániť. Vedomie rizika, napríklad pri užívaní určitých liekov, môže umožniť včasnú diagnostiku a liečbu.

Nedostatok hypofýzy; Panhypopituitarizmus

• Endokrinné žľazy
• Hypofýza
• Gonadotropíny
• Hypofýza a TSH

Burt MG, Ho KKY. Hypopituitarizmus a nedostatok rastového hormónu. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Vyd. Endokrinológia: dospelí a pediatri. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Prístup k pacientovi s endokrinným ochorením. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N a kol. Hormonálna substitúcia v hypopituitarizme u dospelých: usmernenie klinickej praxe Endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.