Hypogonadotropný hypogonadizmus

Hypogonadizmus je stav, pri ktorom mužské semenníky alebo ženské vaječníky produkujú malé alebo žiadne pohlavné hormóny.

Hypogonadotropný hypogonadizmus (HH) je forma hypogonadizmu spôsobená problémom s hypofýzou alebo hypotalamom.

HH je spôsobená nedostatkom hormónov, ktoré normálne stimulujú vaječníky alebo semenníky. Medzi tieto hormóny patrí hormón uvoľňujúci gonadotropín (GnRH), hormón stimulujúci folikuly (FSH) a luteinizačný hormón (LH).

Normálne:

• Hypotalamus v mozgu uvoľňuje GnRH.
• Tento hormón stimuluje hypofýzu k uvoľňovaniu FSH a LH.
• Tieto hormóny hovoria, že ženské vaječníky alebo mužské semenníky uvoľňujú hormóny, ktoré vedú k normálnemu pohlavnému vývoju v puberte, normálnym menštruačným cyklom, hladinám estrogénu a plodnosti u dospelých žien a normálnej produkcii testosterónu a produkcii spermií u dospelých mužov.
• Akákoľvek zmena v tomto reťazci uvoľňovania hormónov spôsobuje nedostatok pohlavných hormónov. To zabraňuje normálnej sexuálnej zrelosti u detí a normálnej funkcii semenníkov alebo vaječníkov u dospelých.

Existuje niekoľko príčin HH:

• Poškodenie hypofýzy alebo hypotalamu pri operácii, úraze, nádore, infekcii alebo ožarovaní
• Genetické chyby
• Vysoké dávky alebo dlhodobé užívanie opioidných alebo steroidných (glukokortikoidných) liekov
• Vysoká hladina prolaktínu (hormón uvoľňovaný hypofýzou)
• Silný stres
• Problémy s výživou (rýchle priberanie alebo chudnutie)
• Dlhodobé (chronické) zdravotné choroby vrátane chronických zápalov alebo infekcií
• Užívanie drog, ako je heroín alebo užívanie opiátov na predpis alebo ich zneužívanie
• Určité zdravotné ťažkosti, napríklad preťaženie železom

Kallmannov syndróm je dedičná forma HH. Niektorí ľudia s týmto ochorením majú tiež anosmiu (stratu čuchu).

Deti:

• Nedostatok vývoja v puberte (vývoj môže byť veľmi oneskorený alebo neúplný)
  
• U dievčat nedostatok vývoja prsníkov a menštruácie
• U chlapcov nedošlo k rozvoju sexuálnych charakteristík, ako je zväčšenie semenníkov a penisu, prehĺbenie hlasu a ochlpenia na tvári.
• Neschopnosť cítiť (v niektorých prípadoch)
• Nízky vzrast (v niektorých prípadoch)

Dospelí:

• Strata záujmu o sex (libido) u mužov
• Strata menštruácie (amenorea) u žien
• Znížená energia a záujem o aktivity
• Strata svalovej hmoty u mužov
• Pribrať
• Zmeny nálady
• Neplodnosť
  

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na vaše príznaky.

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Krvné testy na meranie hladín hormónov, ako sú FSH, LH a TSH, prolaktín, testosterón a estradiol
• Odozva LH na GnRH
• MRI hypofýzy / hypotalamu (na zistenie nádoru alebo iného rastu)
• Genetické testovanie
• Krvné testy na kontrolu hladiny železa

Liečba závisí od zdroja problému, ale môže zahŕňať:

• Injekcie testosterónu (u mužov)
• Kožná náplasť s pomalým uvoľňovaním testosterónu (u mužov)
• Testosterónové gély (u mužov)
• Estrogénové a progesterónové pilulky alebo kožné náplasti (u žien)
• Injekcie GnRH
• Injekcie HCG
  

Správna hormonálna liečba spôsobí, že u detí začne puberta, u dospelých môže obnoviť plodnosť. Ak stav začne po puberte alebo v dospelosti, príznaky sa liečbou často zlepšia.

Medzi zdravotné problémy, ktoré môžu vyplývať z HH, patria:

• Oneskorená puberta
• Skorá menopauza (u žien)
• Neplodnosť
• Nízka hustota kostí a zlomeniny neskôr v živote
• Nízka sebaúcta v dôsledku neskorého začiatku puberty (môže byť užitočná emočná podpora)
• Sexuálne problémy, ako je nízke libido

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• Vaše dieťa nezačne pubertu vo vhodnom čase.
• Ste žena do 40 rokov a zastavujú sa vám menštruačné cykly.
• Stratili ste podpazušie alebo ochlpenie.
• Ste muž a znížil sa záujem o sex.

Nedostatok gonadotropínu; Sekundárny hypogonadizmus

• Endokrinné žľazy
• Hypofýza
• Gonadotropíny

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR a kol. Terapia testosterónom u mužov s hypogonadizmom: usmernenie klinickej praxe Endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2018; 103 (5): 1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fyziológia a poruchy puberty. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, vyd. Williamsova učebnica endokrinológie. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.

Biele PC. Sexuálny vývoj a identita. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 220.