Nekrotizujúca vaskulitída

Nekrotizujúca vaskulitída je skupina porúch, ktoré zahŕňajú zápal stien krvných ciev. Veľkosť postihnutých krvných ciev pomáha určiť názvy týchto stavov a spôsob, akým porucha spôsobuje ochorenie.

Nekrotizujúca vaskulitída môže byť primárnym stavom, ako je polyarteritis nodosa alebo granulomatóza s polyangiitídou (predtým nazývaná Wegenerova granulomatóza). V iných prípadoch sa vaskulitída môže vyskytnúť ako súčasť inej poruchy, ako je systémový lupus erythematosus alebo hepatitída C.

Príčina zápalu nie je známa. Pravdepodobne to súvisí s autoimunitnými faktormi. Stena krvnej cievy sa môže zjazviť, zhrubnúť alebo odumrieť (stať sa nekrotickou). Ciev sa môže uzavrieť a prerušiť tak tok krvi do tkanív, ktoré dodáva. Nedostatok prietoku krvi spôsobí odumieranie tkanív. Niekedy sa môže krvná cieva zlomiť a krvácať (prasknúť).

Nekrotizujúca vaskulitída môže mať vplyv na krvné cievy v ktorejkoľvek časti tela. Preto môže spôsobiť problémy s pokožkou, mozgom, pľúcami, črevami, obličkami, mozgom, kĺbmi alebo inými orgánmi.

Horúčka, zimnica, únava, artritída alebo strata hmotnosti môžu byť spočiatku jedinými príznakmi. Príznaky však môžu byť takmer v ktorejkoľvek časti tela.

Koža:

• Červené alebo fialové sfarbené hrčky na nohách, rukách alebo iných častiach tela
• Modrastá farba po prsty na rukách a nohách
• Známky odumretia tkaniva v dôsledku nedostatku kyslíka, ako sú bolesť, začervenanie a vredy, ktoré sa nehoja

Svaly a kĺby:

• Bolesť kĺbov
• Bolesť nohy
• Svalová slabosť

Mozog a nervový systém:

• Bolesť, necitlivosť, mravčenie v ruke, nohe alebo inej časti tela
• Slabosť ruky, nohy alebo inej časti tela
• Žiaci, ktorí majú rôzne veľkosti
• Očné viečko visí
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Porucha reči
• Pohybové ťažkosti

Pľúca a dýchacie cesty:

• Kašeľ
• Lapanie po dychu
• Preťaženie a bolesť sínusov
• Vykašliavanie krvi alebo krvácanie z nosa

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• Bolesť brucha
• Krv v moči alebo stolici
• Chrapot alebo zmena hlasu
• Bolesť na hrudníku z poškodenia tepien zásobujúcich srdce (koronárne tepny)

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti urobí kompletnú fyzickú skúšku. Vyšetrenie nervového systému (neurologické) môže vykazovať príznaky poškodenia nervov.

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Kompletný krvný obraz, komplexný chemický panel a analýza moču
• Rentgén hrude
• Test na C-reaktívny proteín
• Miera sedimentácie
• Krvný test na hepatitídu
• Krvný test na protilátky proti neutrofilom (protilátky ANCA) alebo jadrovým antigénom (ANA)
• Krvný test na kryoglobulíny
• Krvný test na hladiny komplementu
  
• Zobrazovacie štúdie, ako je angiogram, ultrazvuk, skenovanie pomocou počítačovej tomografie (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI)
• Biopsia kože, svalu, orgánového tkaniva alebo nervu

Vo väčšine prípadov sa podávajú kortikosteroidy. Dávka bude závisieť od toho, aký je zlý stav.

Iné lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, môžu znižovať zápal krvných ciev. Patria sem azatioprín, metotrexát a mykofenolát. Tieto lieky sa často používajú spolu s kortikosteroidmi. Táto kombinácia umožňuje zvládnuť ochorenie nižšou dávkou kortikosteroidov.

Pri závažných ochoreniach sa už mnoho rokov používa cyklofosfamid (Cytoxan). Rituximab (Rituxan) je však rovnako účinný a je menej toxický.

Nedávno sa preukázalo, že tocilizumab (Actemra) je účinný pri artritíde obrovských buniek, takže dávku kortikosteroidov bolo možné znížiť.

Nekrotizujúca vaskulitída môže byť vážne a život ohrozujúce ochorenie. Výsledok závisí od lokalizácie vaskulitídy a závažnosti poškodenia tkaniva. Môžu sa vyskytnúť komplikácie z choroby a z liekov. Väčšina foriem nekrotizujúcej vaskulitídy si vyžaduje dlhodobé sledovanie a liečbu.

Medzi komplikácie patria:

• Trvalé poškodenie štruktúry alebo funkcie postihnutej oblasti
• Sekundárne infekcie nekrotických tkanív
• Vedľajšie účinky užívaných liekov

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak máte príznaky nekrotizujúcej vaskulitídy.

Núdzové príznaky zahŕňajú:

• Problémy s viac ako jednou časťou tela ako mŕtvica, artritída, silná kožná vyrážka, bolesti brucha alebo vykašliavanie krvi
• Zmeny veľkosti zrenice
• Strata funkcie ruky, nohy alebo inej časti tela
• Problémy s rečou
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Slabosť
• Silné bolesti brucha
  

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť tejto poruche.

• Obehový systém

Jennette JC, Falk RJ. Renálna a systémová vaskulitída. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, vyd. Komplexná klinická nefrológia. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henryho klinická diagnostika a manažment laboratórnymi metódami. 23. vydanie St. Louis, MO: Elsevier; 2017: kapitola 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ a kol. Trendy v dlhodobých výsledkoch u pacientov s vaskulitídou spojenou s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami s ochorením obličiek. Artritída Rheumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P a kol. Účinnosť režimov indukcie remisie pre vaskulitídu spojenú s ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Skúška tocilizumabu pri artritíde obrovských buniek. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.