Feltyho syndróm

Feltyov syndróm je porucha zahŕňajúca reumatoidnú artritídu, opuchnutú slezinu, znížený počet bielych krviniek a opakované infekcie. Je to vzácne.

Príčina Feltyho syndrómu nie je známa. Je častejšia u ľudí, ktorí majú dlhodobo reumatoidnú artritídu (RA). Ľudia s týmto syndrómom sú vystavení riziku infekcie, pretože majú nízky počet bielych krviniek.

Medzi príznaky patria:

• Celkový pocit nepohodlia (malátnosť)
• Únava
• Slabosť nohy alebo ruky
• Strata chuti do jedla
• Neúmyselné chudnutie
• Vredy na koži
• Opuch kĺbov, stuhnutosť, bolesť a deformácia
• Opakujúce sa infekcie
• Červené oči s pálením alebo výtokom

Fyzická skúška ukáže:

• Opuchnutá slezina
• Kĺby, ktoré vykazujú známky RA
• Možné zdurenie pečene a lymfatických uzlín

Kompletný krvný obraz (CBC) s diferenciálnym nálezom ukáže nízky počet bielych krviniek nazývaných neutrofily. Takmer všetci ľudia s Feltyovým syndrómom majú pozitívny test na reumatoidný faktor.

Ultrazvuk brušnej dutiny môže potvrdiť opuchnutú slezinu.

Vo väčšine prípadov ľudia, ktorí majú tento syndróm, nedostávajú odporúčanú liečbu RA. Možno budú potrebovať ďalšie lieky na potlačenie imunitného systému a zníženie aktivity RA.

Metotrexát môže zlepšiť nízky počet neutrofilov. Liek rituximab bol úspešný u ľudí, ktorí nereagujú na metotrexát.

Faktor stimulujúci kolónie granulocytov (G-CSF) môže zvýšiť počet neutrofilov.

Niektorým ľuďom prospieva odstránenie sleziny (splenektómia).

Bez liečby sa môžu infekcie naďalej vyskytovať.

RA sa pravdepodobne zhorší.

Liečba RA by však mala zlepšiť Feltyho syndróm.

Môžete mať infekcie, ktoré sa stále vracajú.

Niektorí ľudia s Feltyho syndrómom majú zvýšený počet veľkých granulárnych lymfocytov, ktoré sa tiež nazývajú LGL leukémia. Toto sa bude v mnohých prípadoch liečiť metotrexátom.

Ak sa u vás objavia príznaky tejto poruchy, obráťte sa na svojho lekára.

Okamžitá liečba RA v súčasnosti odporúčanými liekmi výrazne znižuje riziko vzniku Feltyho syndrómu.

Séropozitívna reumatoidná artritída (RA); Feltyho syndróm

• Protilátky

Bellistri JP, Muscarella P. Splenektómia pre hematologické poruchy. In: Cameron JL, Cameron AM, vyd. Súčasná chirurgická liečba. 12. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Klinické príznaky reumatoidnej artritídy. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnica reumatológie. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 70. kap.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Chronická neutropénia pri LGL leukémii a reumatoidnej artritíde. Hematológia Am Soc Hematol Educ Program. 2017; 2017 (1): 181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Extraartikulárne znaky reumatoidnej artritídy. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatológia. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 95.

Savola P, Brück O, Olson T a kol. Somatický STAT3 mutácie Feltyho syndrómu: dôsledok pre bežnú patogenézu s veľkou granulárnou lymfocytovou leukémiou. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Úspešná liečba refraktérnej neutropénie pri Feltyovom syndróme pomocou rituximabu. Scand J Rheumatol. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.