Antifosfolipidový syndróm - APS

Antifosfolipidový syndróm (APS) je autoimunitná porucha, ktorá zahŕňa časté krvné zrazeniny (trombózy).Ak máte tento stav, imunitný systém vášho tela vytvára abnormálne bielkoviny, ktoré napádajú krvinky a výstelku krvných ciev. Prítomnosť týchto protilátok môže spôsobiť problémy s prietokom krvi a viesť k nebezpečným zrazeninám v cievach v tele.

Presná príčina APS nie je známa. Niektoré zmeny génov a ďalšie faktory (napríklad infekcia) môžu spôsobiť vznik problému.

Často sa vyskytuje u ľudí s inými autoimunitnými ochoreniami, ako je systémový lupus erythematosus (SLE). Tento stav je bežnejší u žien ako u mužov. Často sa vyskytuje u žien, ktoré majú v anamnéze opakované potraty.

Niektorí ľudia nesú vyššie uvedené protilátky, ale nemajú APS. Niektoré spúšťače môžu spôsobiť, že u týchto ľudí bude krvná zrazenina, vrátane:

• Fajčenie
• Predĺžený odpočinok v posteli
• Tehotenstvo
• Hormonálna terapia alebo antikoncepčné pilulky
• Rakovina
• Ochorenie obličiek

Možno nemáte žiadne príznaky, aj keď máte protilátky. Medzi príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, patria:

• Krvné zrazeniny v nohách, rukách alebo pľúcach. Zrazeniny môžu byť buď v žilách, alebo v tepnách.
• Opakované potraty alebo stále narodenie.
• U niektorých ľudí vyrážka.

V zriedkavých prípadoch sa zrazeniny náhle vyvinú v mnohých tepnách v priebehu niekoľkých dní. Toto sa nazýva katastrofický antifosfolipidový syndróm (CAPS). Môže to viesť k mŕtvici, zrazeninám v obličkách, pečeni a iných orgánoch celého tela a ku gangréne v končatinách.

Testy na lupusové antikoagulancia a antifosfolipidové protilátky sa môžu vykonať, ak:

• Vyskytne sa neočakávaná krvná zrazenina, napríklad u mladých ľudí alebo u osôb bez iných rizikových faktorov pre vznik krvnej zrazeniny.
• Žena má v minulosti opakované straty tehotenstva.

Antikoagulačné testy na lupus sú testy na zrážanie krvi. Antifosfolipidové protilátky (aPL) spôsobujú v laboratóriu abnormálne výsledky.

Medzi typy testov zrážanlivosti patria:

• Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (aPTT)
• Čas jedu Russell viper
• Test inhibície tromboplastínu

Budú sa tiež robiť testy na antifosfolipidové protilátky (aPL). Zahŕňajú:

• Testy na antikardiolipínové protilátky
• Protilátky proti beta-2-glypoproteínu I (Beta2-GPI)

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti diagnostikuje syndróm antifosfolipidových protilátok (APS), ak máte pozitívny test na aPL alebo antikoagulant na lupus a na jednu alebo viac z nasledujúcich udalostí:

• Krvná zrazenina
• Opakované potraty

Pozitívne testy je potrebné potvrdiť po 12 týždňoch. Ak budete mať pozitívny test bez ďalších znakov choroby, nebudete mať diagnózu APS.

Liečba APS je zameraná na prevenciu komplikácií pri tvorbe nových krvných zrazenín alebo pri zväčšovaní existujúcich zrazenín. Budete musieť užiť určitú formu lieku na zriedenie krvi. Ak máte tiež autoimunitné ochorenie, ako je lupus, budete musieť mať tento stav tiež pod kontrolou.

Presná liečba bude závisieť od toho, aký závažný je váš stav a od komplikácií, ktoré spôsobuje.

SYNDRÓM PROTILÁKOV ANTIFOSFOLIPIDOV (APS)

Spravidla budete potrebovať liečbu pomocou riedidla krvi, ak máte APS. Počiatočnou liečbou môže byť heparín. Tieto lieky sa podávajú injekčne.

Vo väčšine prípadov sa potom začne s warfarínom (Coumadin), ktorý sa podáva ústami. Je potrebné často monitorovať hladinu antikoagulácie. Najčastejšie sa to robí pomocou testu INR.

Ak máte APS a otehotniete, bude vás musieť starostlivo sledovať poskytovateľ, ktorý je na tento stav odborníkom. Počas tehotenstva nebudete brať warfarín, ale namiesto toho vám budú podané injekcie s heparínom.

Ak máte SLE a APS, váš poskytovateľ tiež odporučí, aby ste užívali hydroxychlorochin.

V súčasnosti sa iné typy liekov na zriedenie krvi neodporúčajú.

KATASTROFICKÝ ANTIFOSFOLIPIDOVÝ SYNDROM (CAPS)

Liečba CAPS, ktorá zahŕňa kombináciu antikoagulačnej liečby, vysokých dávok kortikosteroidov a výmeny plazmy, bola u väčšiny ľudí účinná. Niekedy sa v závažných prípadoch používa aj IVIG, rituximab alebo ekulizumab.

POZITÍVNY TEST NA LUPUS ANTICOAGULANT ALEBO APL

Liečbu nebudete potrebovať, ak nemáte príznaky, stratu tehotenstva alebo ak ste nikdy nemali krvnú zrazeninu.

Ak chcete zabrániť tvorbe krvných zrazenín, urobte nasledujúce kroky:

• Vyhnite sa väčšine antikoncepčných tabliet alebo hormonálnej liečbe pre klimaktérium (ženy).
• NEFajčite a nepoužívajte iné tabakové výrobky.
• Vstávajte a pohybujte sa počas dlhých letov lietadlom alebo inokedy, keď musíte dlhšie sedieť alebo ležať.
• Ak sa nemôžete pohybovať, hýbte členkami hore a dole.

Budú vám predpísané lieky na riedenie krvi (ako je heparín a warfarín), ktoré vám pomôžu predchádzať vzniku krvných zrazenín:

• Po operácii
• Po zlomenine kosti
• S aktívnou rakovinou
• Keď potrebujete sedieť alebo ležať na dlhšiu dobu, napríklad počas pobytu v nemocnici alebo zotavovania sa doma

Možno budete musieť užívať lieky na riedenie krvi po dobu 3 až 4 týždňov po operácii, aby ste znížili riziko vzniku krvných zrazenín.

Bez liečby budú mať ľudia s APS opakovanú zrážanlivosť. Výsledok je väčšinou dobrý pri správnej liečbe, ktorá zahŕňa dlhodobú antikoagulačnú liečbu. Niektorí ľudia môžu mať krvné zrazeniny, ktoré sa napriek liečbe ťažko kontrolujú. To môže viesť k CAPS, ktoré môžu byť životu nebezpečné.

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak spozorujete príznaky krvnej zrazeniny, ako napríklad:

• Opuch alebo začervenanie nohy
• Lapanie po dychu
• Bolesť, necitlivosť a bledá farba kože v ruke alebo nohe

Porozprávajte sa tiež so svojím poskytovateľom, ak máte opakovanú stratu tehotenstva (spontánny potrat).

Antikardiolipínové protilátky; Hughesov syndróm

• Systémová vyrážka lupus erythematosus na tvári
• Krvné zrazeniny

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipidový syndróm: patogenéza, diagnostika a liečba. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatológia. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. medzinárodná pracovná skupina pre kongres o antifosfolipidových protilátkach podáva správu o katastrofickom antifosfolipidovom syndróme. Autoimmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Priame perorálne použitie antikoagulancií pri antifosfolipidovom syndróme: sú tieto lieky účinnou a bezpečnou alternatívou k warfarínu? Systematický prehľad literatúry: reakcia na komentár. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Antifosfolipidový syndróm. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnica reumatológie. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 82. kap.

Webové stránky Národného ústavu pre srdce, pľúca a krv. Syndróm antifosfolipidových protilátok. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Prístup k 5. júnu 2019.